RESUMO
Objetivo: Apresentar o caso de paciente parda portadora de síndrome de Chediak-Higashi (SCH). Método: Além dos dados de história clínica e de exame físico a paciente foi submetida a investigação laboratorial para imunodeficiência. Resultados: As principais manifestações clínicas da paciente eram albinismo parcial óculo-cutâneo e infecções de repetição. Os exames laboratoriais revelaram a presença de inclusões intracitoplasmáticas gigantes em leucócitos do sangue periférico e em células precursoras na medula óssea. A avaliação funcional dos leucócitos do sangue periférico foi normal. Quatro meses após o diagnóstico, a criança desenvolveu a fase linfoproliferativa evoluindo para óbito. Conclusões: São discutidas as principais alterações laboratoriais que caracterizam a SCH, tece-se comentários sobre os possíveis fatores etiológicos, bem como os avanços no seu tratamento.
Assuntos
Humanos , Feminino , Lactente , Síndrome de Chediak-Higashi/diagnóstico , Síndrome de Chediak-Higashi/fisiopatologia , Síndrome de Chediak-Higashi/imunologiaRESUMO
Com objetivo de verificar o comportamento imunologico do recem-nascido (RN) frente a um agravo infeccioso, estudamos 60 RN que apresentavam fatores de risco para infeccao precoce (ruptura prematura de membranas, amnionite clinica, ou infeccao do trato urinario) do ponto de vista infeccioso e imunologico. Todos foram classificados em tres grupos de idade gestacional : inferior a 34 semanas, entre 34 e 36 6/7 semanas e > 37 semanas. O diagnostico de sepse foi realizado atraves de criterios clinicos e laboratorias, incluindo-se entre os exames as dosagens de imunoglobulinas (IgG, IgM, IgA) e complemento total (CH50), obtidos do RN ao nascimento e no quinto dia de vida...