Length of hysterotomy for fetal spina bifida repair is associated with prematurity risk.

OBJECTIVE: To investigate whether prenatal repair of spina bifida aperta through mini-hysterotomy results in less prematurity, as compared to standard hysterotomy, when adjusting for known prematurity risks. METHODS: We performed a bi-centric, propensity score matched, controlled study, that is, adjusting for factors earlier reported to result in premature delivery or membrane rupture, in consecutive women having prenatal repair either through stapled hysterotomy or sutured mini-hysterotomy (≤3.5 cm). Matches were pairwise compared and cox-regression analysis was performed to define the hazard ratio of delivery <37 weeks. RESULTS: Of 346 meeting the MOMS-criteria, 78 comparable pairs were available for matched-controlled analysis. Mini-hysterotomy patients were younger and had a higher BMI. Mini-hysterotomy was associated with a 1.67-lower risk of delivery <37 weeks (hazard ratio: 0.60; 95% CI: 0.42-0.85; p = 0.004) and 1.72 for delivery <34 + 6 weeks (hazard ratio: 0.58; 95% CI: 0.34-0.97; p = 0.037). The rate of intact uterine scar at birth (mini-hysterotomy: 98.7% vs. hysterotomy: 90.4%; p = 0.070), the rate of reversal of hindbrain herniation within 1 week after surgery (88.9% vs. 97.4%; p = 0.180) and the rate of cerebrospinal fluid leakage (0% vs. 2.7%; p = 0.50) were comparable. CONCLUSION: Prenatal spina bidifa repair through mini-hysterotomy was associated with a later gestational age at delivery and a comparable intact uterus rate without apparent compromise in neuroprotection.

Proposal for standardized prenatal assessment of fetal open dysraphisms by the European reference network for Intellectual disability, TeleHealth, Autism and Congenital Anomalies (ITHACA) and eUROGEN.

Open dysraphisms, that is, myelomeningocele and myeloschisis, are rare diseases associated with a risk of severe disability, including lower limb motor and sensory deficiency, sphincter deficiency, and potential intellectual deficiency. Open dysraphism is diagnosed in Europe in 93.5% of cases. In case of suspicion of fetal open dysraphism, a detailed fetal morphologic assessment is required to confirm the diagnosis and exclude associated structural anomalies, as well as genetic assessment. In case of isolated fetal open dysraphism, assessment of prognosis is based on fetal imaging including the level of the lesion, the presence or not of a sac, the presence and nature of intra cranial anomalies, and the anatomical and functional evaluation of the lower extremities. Based on these biomarkers, a personalized prognosis as well as comprehensive information about prenatal management alternatives will allow parents to decide on further management options. Standardization of prenatal assessment is essential to compare outcomes with benchmark data and make assessment of surgical innovation possible. Herein, we propose a protocol for the standardized ultrasound assessment of fetuses with isolated open dysraphism.

Fetal Spina Bifida Repair in Obese Mothers: Is Maternal and Fetal Safety Compromised?

INTRODUCTION: The Management of Myelomeningocele Study (MOMS) eligibility criteria preclude in utero surgery for fetal spina bifida (fSB) when the maternal body mass index (BMI) is ≥35 kg/m2. Some centers still respect this criterion, while others, like ours, do not. This study aimed to assess whether maternal and fetal safety is compromised with higher maternal BMIs. METHODS: Data of 192 patients with open fSB repair at our center were retrospectively analyzed. According to their BMI, patients were divided into three groups: group 1 (BMI <30 kg/m2), group 2 (BMI 30-35 kg/m2), and group 3 (BMI >35 kg/m2). Subgroup analysis was performed to assess differences in maternal and fetal outcomes. Additionally, complications were divided into grades 1 to 5 according to their severity and outcome consequences and compared among groups. RESULTS: Out of 192 patients, 146 (76.0%) had a BMI <30 kg/m2, 28 (14.6%) had a BMI 30-35 kg/m2, and 18 (9.4%) had a BMI >35 kg/m2. Significant differences occurring more often in either group 2 or 3 compared to group 1 were maternal wound seroma (50% or 56% vs. 32%, p = 0.04), amniotic fluid leakage (14% or 6% vs. 2%, p = 0.01) as well as vaginal bleeding (11% or 35% vs. 9%, p = 0.01). On the contrary, duration of tocolysis with atosiban was shorter in patients with BMI >30 kg/m2 (4 or 5 vs. 6 days, p = 0.01). When comparing severity of maternal or fetal complications, grade 1 intervention-related complications occurred significantly more often in group 3 compared to group 1 or 2 (78% vs. 45% or 57%, p = 0.02). Gestational age at delivery was around 36 weeks in all groups without significant differences. CONCLUSION: This investigation did not identify clinically relevant maternal and/or fetal outcome problems related to BMIs >35 kg/m2. Additional studies are however needed to confirm our results.

Open abdominal wall defects and open spina bifida at a regional hospital in northern KwaZulu-Natal - bellwether conditions for neonatal surgery capacity.

BACKGROUND: Abdominal wall defects (AWDs), such as gastroschisis and omphalocele, and neural tube defects (NTDs) such as open spina bifida (SB) are common congenital anomalies. These anomalies are considered a leading cause of neonatal mortality and have been advocated as bellwether conditions to measure access to surgical care. METHODS: Newborns with open SB or AWD presenting to the nursery at Queen Nandi Regional Hospital over four years (2018-2021) were retrospectively identified. Clinical and electronic database records were reviewed to determine if transfers to definitive tertiary care occurred timeously. Reasons for delays and associated morbidity and/or mortality were investigated. RESULTS: Sixty-five patients were identified and two were excluded due to unavailable or incomplete records. It took a median of 8 days (IQR 2-18 days) to reach tertiary care, with SB cases waiting significantly longer (median 16 days,IQR 8-25 days) (p = 0.000). Lack of tertiary service capacity was the main reason for delays. The COVID-19 pandemic did not affect time intervals (p = 0.676). Complications were common and overall mortality at our facility was high (n = 11/63, 17.46%). CONCLUSION: Newborns with open SB or AWDs experience marked delays in reaching definitive care. This is more pronounced for cases of SB and was not influenced by the pandemic. Lack of tertiary service capacity (including bed availability, limited staff, and theatre time) is the most important limiting factor.

The impact of a biocellulose-based repair of fetal open spina bifida on the need to untether the cord: is it time to unify techniques for prenatal repair?

OBJECTIVE: To report the need for cord untethering after prenatal repair of open spina bifida using a unique biocellulose-based technique performed at a later gestational age. METHODS: An observational cohort study was conducted to determine the incidence of tethered cord syndrome. Between May 2013 and May 2022, we performed 172 procedures using the percutaneous fetoscopic approach in fetuses at 26-28 weeks of gestation. After placode dissection, a biocellulose patch was placed to cover the placode, a myofascial flap (when possible) was dissected, and the skin was closed. Owing to death or loss to follow-up, 23 cases were excluded. Cord tethering syndrome was defined as symptoms of medullary stretching, and the infants were evaluated and operated on by local neurosurgeons after an magnetic resonance imaging examination. Infants over 30-month had ambulation and neurodevelopment evaluations (PEDI scale). RESULTS: Among 172 cases operated at a median gestational age of 26.7 weeks and delivered at 33.2 weeks, 149 cases were available for postnatal follow-up, and cord untethering was needed in 4.4% of cases (6/136; excluding 13 cases younger than 12 months). Cerebrospinal fluid diversion and bladder catheterization were needed in 38% and 36% of cases, respectively. Of the 78 cases evaluated at 30 months, 49% were ambulating independently, and 94% had normal social function. CONCLUSION: The biocellulose-based technique was associated with a low rate of cord tethering, wich may be attributed to the lack of the duramater suture during prenatal repair, the formation of a neoduramater and/or later gestational age of surgery.

Motor function outcomes in children with open prenatal repair of Spina Bifida Aperta at 36-month follow-up: The Zurich cohort.

PURPOSE: This study aimed to describe outcomes of motor function with a special focus on ambulation ability at 36 months among children with open prenatal repair of spina bifida aperta (SB). METHODS: A prospective cohort study was conducted including 87 patients with open prenatal repair of SB at the investigating center born between 2010 and 2018. Anatomic lesion level and motor function level in the neonatal period, as well as motor function level, ambulation status, and use of orthotics and assistive devices at 36 months were assessed. RESULTS: At 36 months, ambulation was assessed in 86 children; of those, 86% (n = 74) were ambulating. Independent of ambulation, orthotics were worn in 81.6% (71/87) and assistive devices in 47.1% (41/87). Children with a lower lumbar or sacral motor function level were the first to reach independent ambulation and were more likely to ambulate at 36 months than children with higher motor function levels (p = < .001). The anatomic lesion level determined on the neonatal MRI correlated with ambulation status at 36 months (p = < 0.001). CONCLUSION: At 36 months, most children with open prenatal repair for SB showed favourable ambulation status. However, most still used assistive devices or orthotics. Anatomic lesion level on neonatal MRI, motor function level during the neonatal period, and motor function level at 36 months were associated with ambulation status at 36 months.

Prevalência e fatores de risco para infecção de sítio cirúrgico em mielomengocele / Prevalence of and risk factors for surgical site infections in patients with myelomeningocele / Prevalencia y factores de riesgo para infección del sitio quirúrgico en mielomeningocele

Objetivo: Determinar a prevalência e os fatores de risco para infecção de sítio cirúrgico (ISC) no tratamento de mielomeningocele infantil. Métodos: Foram listados os prontuários de crianças que se submeteram ao procedimento e analisados apenas os casos positivos para ISC. Resultados: De 2005 a 2010, foram listados 155 prontuários, dos quais 123 (79,35%) foram localizados. Destes, 14 (9,03%) foram descartados, restando 109 (70,32%) para análise. Houve 33,94% de prevalência da ISC, e predominaram a localização lombossacral (32,43%) e lesões rotas (83,78%). A maioria (86,49%) das crianças reali-zou correção cirúrgica após 48 horas de vida. Em 11 (27,73%) casos se fez cultura de material proveniente da ferida operatória, todas (100%) positivas; pre-dominaram Klebsiella pneumoniae (46,66%) e Pseudomonas aeruginosa (26,67%). Conclusão: A taxa de prevalência de ISC neste estudo foi considerada alta quando comparada a outros tipos de cirurgia; no entanto, para cirurgias infectadas os níveis encontrados acordam com a literatura, que relata de 7 a 40%.

Objective: To determine the prevalence of and risk factors for surgical site infections (SSIs) in the treatment of children with myelomeningocele. Methods: The medical records of children who underwent the procedure were listed; only the cases that tested positive for SSI were analyzed. Results: From 2005 to 2010, 155 medical records were listed, 123 (79.35%) of which were found. Of these, 14 (9.03%) were discarded, and 109 (70.32%) remained for analysis. There was a 33.94% prevalence of SSIs; the lumbosacral localization (32.43%) and ruptured lesions (83.78%) are predominant. The majority (86.49%) of the children underwent surgical correction after 48 hours of life. In 11 (27.73%) cases, material from the surgical wound was cultured, all of them (100%) were positive; Klebsiella pneumoniae (46.66%) and Pseudomonas aeruginosa (26.67%) prevailed. Conclusion: The prevalence rate of SSIs in this study was high when compared to other types of surgery; for infected surgeries, however, the levels found are consistent with the literature, which reports from 7% to 40%.

Objetivo: Determinar la prevalencia y los factores de riesgo para infección del sitio quirúrgico (ISQ) en el tratamiento de mielomeningocele infantil. Método: Fueron listados los históricos de niños que se sometieron al procedimiento y analizados apenas los casos positivos para ISC. Resultados: De 2005 a 2010, fueron listados 155 históricos, de los cuales 123 (79,35%) fueron ubicados. De estos, 14 (9,03%) fueron descartados, restando 109 (70,32%) para análisis. Hubo un 33,94% de prevalencia de la ISC, y predominaron la ubicación lumbosacra (32,43%) y lesiones rotas (83,78%). La mayoría (86,49%) de los niños realizó corrección quirúrgica tras 48 horas de vida. En 11 (27,73%) casos se hizo cultivo de material proveniente de la herida operatoria, todas (100%) positivas; predominaron Klebsiella pneumoniae (46,66%) y Pseudomonas aeruginosa (26,67%). Conclusión: La tasa de prevalencia de ISQ en este estudio fue considerada alta cuando comparada a otros tipos de cirugía; sin embargo, para cirugías infectadas los niveles encontrados acuerdan con la literatura, que relata de un 7 a un 40%.

Incidencia de espina bífida en una muestra de recién nacidos vivos / Incidence of spina bifida in a sample of live births

Se estudiaron 1505 recién nacidos vivos, tanto clínica como radiológicamente, para conocer la incidencia de Espina Bífida abiertas y cerradas. 416 de ellos presentó Espina bífida en uno o más niveles de la columna vertebral; 398 (26.45%) fueron cerrados y 18 (1.2%) abiertos; no hubo diferencia estadística significativa en cuanto al sexo. Fue más frecuente en el segmento S1, 229/1505 (15.22%). En el sexo masculino prevalecieron las Espinas bífidas a nivel lumbar y en el femenino a nivel sacro. Se ratifica la importancia clínica de las manifestaciones cutáneas(AU)

1505 new born were studied, both clinically and radiologically, to determine the incidence of open and closed spina bifida. 416 of these patients had spina bifida in one or more levels of the spine. 398 (26.45%) were closed and 18 (1.2%) open; there was no statistically significant difference in sex. Was more frequenting the segment S1, 229/1505 (15.22%). In males prevailed spina bifida in the lumbar segment, and sacral level in female sex. Its confirms the clinical relevance of cutaneous manifestations(AU)

Síndrome de médula espinal anclada en un cachorro bulldog inglés. Reporte de un caso / Síndrome de medula amarrada em um cão da raça bulldog inglês. Reporte do caso / Tethered spinal cord syndrome in an english bulldog puppy. A case report

El síndrome de médula espinal anclada es una patología del desarrollo diagnosticada en seres humanos pero de poco reporte en medicina de pequeñas especies animales. En este artículo se presenta un caso de disrafismo espinal, vértebra lumbar supernumeraria, espina bífida con meningocele, médula espinal anclada y seno dermoide en un cachorro de raza bulldog inglés de cuatro meses de edad, que presentó un cuadro clínico de incontinencia fecal, atrofia muscular en miembros pelvianos y ataxia. Se describe el procedimiento diagnóstico, el tratamiento y la evolución clínica del paciente. Con este reporte se pretende que el médico veterinario considere dentro de sus diagnósticos diferenciales la posibilidad de una afección de tipo neurológico cuando el paciente presente signos clínicos tipo incontinencias fecal y urinaria, ataxia y debilidad de miembros pelvianos, en perros de razas con predisposición a sufrir este tipo de síndrome; además, llamar la atención sobre este tipo de patologías que en la mayoría de los casos podrían ser subdiagnosticadas.

Tethered spinal cord syndrome is a developmental disease diagnosed in human but of rare report in small animal practice. In this report a case of spinal disrafism, spina bifida with menyngocele, tethered cord syndrome and dermoid sinus is described in a four months old English bulldog male, that presented a clinical condition of faecal incontinence, muscular atrophy in pelvic limbs and ataxia. The diagnostic procedure, treatment and evolution of the patient are described. The purpose of this report is to provide the practitioner with diagnostic tools to include a neurological entity as a differential diagnosis when attending a patient presenting clinical signs such as fecal and urinary incontinency, ataxia and pelvic limbs debility, in dogs of breeds predisposed to suffering this syndrome; in addition, to highlight this neurological pathologies that could be under diagnosed in most of the cases.

E síndrome de medula amarrada é uma doença diagnosticada em desenvolvimento humano, mas de rara incidência em prática dos pequenos animais. Neste relatório o caso clinica de disrafismos do tubo neural, espinha bífida com meningocele, e síndrome de seios dermoides são descrito em um cão da raça bulldog inglês de quatro meses de idade, que apresentou uma condição clínica de incontinência fecal, atrofia muscular nos membros pélvicos e ataxia. O procedimento diagnóstico, tratamento e evolução do paciente são descritos. O objetivo do presente articule consiste em fornecer o praticante com ferramentas diagnósticas para incluir uma entidade neurológica como um diagnóstico diferencial quando freqüenta um doente apresentar sinais clínicos tais como incontinência fecal e urinária, ataxia e debilidade de membros pélvicos, em cães de raças predispostas a este síndrome; além disso, para destacar estas patologias neurológicas que poderiam estar sob diagnosticada na maioria dos casos.

Mielomeningocele cervical: Caso clínico / Cervical myelomrningocele: clinical case

El mielomeningocele cervical representa el 3,7 por ciento de los pacientes con espina bífida quística. El saco contiene elementos neurales en continuidad con la "médula espinal madre".Un tratamiento inicial inadecuado es causa de médula anclada, causante de deterioro neurológico y discapacidad, a menos que se realice el tratamiento definitivo en edad temprana.

Espinha bífida aberta: achados ultra-sonográficos e presença de contrações uterinas na predição da evolução motora neonatal / Open spina bifida: antenatal ultrasound findings and uterine contractions as predictors of the neonatal neuromotor outcome

OBJETIVO: avaliar a influência das alteraçöes ultra-sonográficas pré-natais e das contraçöes uterinas de trabalho de parto na evoluçäo motora neonatal em fetos portadores de espinha bífida aberta. MÉTODOS: foram analisados fetos portadores de espinha bífida aberta. Estes fetos foram acompanhados nos serviços de Medicina Fetal do Hospital Säo Paulo (Universidade Federal de Säo Paulo) e do Hospital e Maternidade Santa Joana. Todos os partos foram realizados nestes serviços e a avaliaçäo neonatal foi realizada pela equipe de Neurocirurgia comum a ambas as instituiçöes Foi observada a influência das alteraçöes ultra-sonográficas (macrocrania, microcrania, nível da falha de fechamento da coluna, pé torto e tipo de apresentaçäo fetal) na força muscular de membros inferiores no período neonatal. Foi analisada, também, a influência das contraçöes uterinas sobre a movimentaçäo dos membros inferiores. Todos os partos foram realizados por cesárea. Foram utilizados os testes de c² e Fisher para comparaçöes categóricas, com p<0,05 para estabelecer associaçäo significante. RESULTADOS: foram estudados cinqüenta e três casos de espinha bífida isolada. As alteraçöes da circunferência craniana e o nível da lesäo näo interferiram na parte neuromotora neonatal. Entretanto, a presença de pé torto e a apresentaçäo pélvica mostraram prognóstico neurológico neonatal desfavorável (p<0,05). O pé torto foi encontrado em 23 fetos (43 por cento). Dezoito recém-nascidos (78,3 por cento) portadores de pé torto apresentaram alteraçöes motoras. Nenhum neonato em apresentaçäo pélvica (n=10) mostrou funçäo motora normal. A diminuiçäo da força motora nos membros inferiores também foi observada em 13 fetos (87 por cento) expostos às contraçöes uterinas de trabalho de parto e à rotura prematura de membranas (p<0,05). CONCLUSÄO: a presença de pé torto e a apresentaçäo pélvica säo parâmetros úteis para a prediçäo da evoluçäo neurológica neonatal. Contraçöes uterinas de trabalho de parto e a rotura prematura de membrana säo fatores de pior prognóstico neuromotor neonatal

Precisão da ultra-sonografia bidimensional convencional e da ultra-sonografia tridimensional na avaliação do nível da lesão em fetos com espinha bífida aberta / Precision of conventional two-dimensional and threedimensional sonography in the evaluation of the lesion level in fetuses with open spina bifida

Introdução: A espinha bífida tem incidência de 0,5 a 0,8 / 1.000 nascimentos, com mortalidade neonatal ao redor de 33% e sequelas em torno de 65% nos sobreviventes. Em relação ao diagnóstico, a ultrasonografia é capaz de diagnosticar cerca de 80% a 100% dos casos de espinha bífida. Objetivo: Avaliar comparativamente a precisão da ultrasonografia bidimensional e da ultra-sonografia tridimensional em determinar o nível da lesão vertebral (primeira vértebra aberta ) em casos espinha bífida aberta fetal comparada à avaliação pós-natal realizada por exame radiológico da coluna vertebral do recém-nascido. Método: Estudo prospectivo longitudinal analisou fetos com espinha bífida aberta atendidos no Setor de Medicina Fetal da Clínica Obstétrica do HCFMUSP, durante o período compreendido entre os anos de 2004 a 2008. Foi estabelecido o nível da lesão vertebral em 45 fetos por meio de exames ultra-sonográficos bidimensionais e tridimensionais ( dois examinadores em cada método). O nível da lesão no pós-natal foi estabelecido por exame radiológico (radiografia simples) da coluna do recém-nascido, considerado o padrão ouro para sua definição, sendo então comparado ao nível encontrado nos exames ultra-sonográficos bidimensionais e tridimensionais pré-natais. As gestações foram seguidas no ambulatório de pré-natal e o parto programado para correção cirúrgica pós-natal imediata. Resultado: Precisão diagnóstica do nível de lesão da espinha bífida pela ultra-sonografia bidimensional de 47,7 %, elevando-se para 77,7 %, se considerado o erro de até um nível, 87,7 % com até dois níveis e de 100 % com até três níveis, com boa concordância interobservador neste método. Precisão diagnóstica do nível de lesão da espinha bífida pela ultra-sonografia tridimensional de 44,4 %, elevando-se para 80,0 % se considerado o erro de até um nível, 88,8 % com até dois níveis e de 100 % com até três níveis, com boa concordância interobservador neste método. Nos casos em que houveram erro...

Introduction: Incidence of spina bifida is about 0.5 to 0.8 per 1,000 births, with neonatal mortality around 33% and handicap in about 65% of survivors. Sonography diagnoses about 80% to 100% of cases. Objective: To evaluate the precision of both two-dimensional and three-dimensional sonography in determining vertebral lesion level (the first open vertebra) in open spina bifida cases compared to postnatal radiological assessment of the newborn. Methods: This was a prospective longitudinal study comprising fetuses with open spina bifida attending the Fetal Medicine division of the Obstetrics Department, HCFMUSP, from 2004 to 2008. Vertebral lesion level was established by both two-dimensional and three-dimensional sonography in 45 fetuses (two examiners in each method). Lesion level in the neonatal period was established by radiological assessment (simple X-rays) of the spine, considered as the gold standard. This was compared to the level found in both two-dimensional and three-dimensional prenatal scans. All pregnancies were followed in our hospital prenatally and delivery was scheduled in order to allow immediate postnatal surgical correction. Results: Two-dimensional sonography precisely estimated the spina bifida level in 47.7% of cases. In 77.7% of cases, the estimate error was within one vertebra, in 87.7% up to two vertebrae and in 100% up to three vertebrae, showing a good interobserver agreement. Three-dimensional sonography precisely estimated the lesion level in 44.4 of cases. In 80 % of cases, the estimate error was within one vertebra, in 88.8% up to two vertebrae and in 100% up to three vertebrae, also showing a good interobserver agreement. Whenever an estimate error was observed, both two-dimensional and three-dimensional scans tended to underestimate the true lesion level (55.3% of cases in two-dimensional scans and 62% in three-dimensional). Conclusions: No relevant differences between diagnostic performance of two-dimensional...

Imagen por resonancia magnética del disrrafismo espinal / Magnetic resonance imaging of spine dysrraphism

Se practicó RM a 35 pacientes con diagnóstico de disrrafismo espinal en los cuales se logró determinar la localización exacta de los defectos como espina bifida o meningocele, además se definió su extensión y las patologías asociadas como el lipoma, la siringomielia, la distematomielia, médula anclada, así como la malformación de Arnold Chiari. Se considera que la RM es el método de elección en los pacientes con disrrafismo espinal, debido a que es un método no invasivo, multiplanar y que permite delimitar los defectos de la línea media de manera precisa

Prevalencia de defectos del tubo neural en el sur de Veracruz / Prevalence of neural tube defects in the south of veracruz Mexico

Introducción. Objetivo. Determinar la prevalencia de defectos del tubo neural (DTN) en el sur de Veracruz. Material y métodos. Estudio observacional, descriptivo, prospectivo y transversal, realizado del primero de julio de 1996 al 31 de junio de 1997, en los hospitales del Instituto Mexicano del Seguro Social, Secretaria de Salud y Petróleos Mexicanos de las ciudades de Minatitlán y Coatzacoalcos, Veracruz. Se capataron a los recién nacidos que presentaron DTN, el número de nacimientos por hospital, y a las madres se les aplicó un cuestionario que contenía las variables a estudiar. Resultados. Se registraron 8,089 nacimientos, en los cuales se presentaron 16 recién nacidos con algún DTN, para dar prevalencia de 1.97 x 1,000 nacidos vivos. Conclusiones. La prevalencia encontrada en este estudio es similar a la del programa mexicano de "Registro y vigilancia epidemiológica de las malformaciones congénitas externas" y de otros estudios realizados en nuestro país. Sin embargo, está por arriba de la prevalencia reportada en los países desarrollados. Se propone iniciar en nuestro medio estudios de investigación sobre causalidad, para tratar de disminuir la prevalencia de DTN

Diagnóstico Prenatal de las malformaciones congénitas mediante ultrasonidos

La exploración ecográfica ha demostrado ser un exelente medio para ser descartar malaformacones fetales, diversos datos y elementos anamnésicos conseguir motivar aún más al operador y aumetan la eficacia y presición de la exploración. EStos datos unidos a los elementos bioquímicos dados por la amniocentesis son necesarios para una exploración ecográfica "orientada". En este trabajo se hará una revisión a las malas formaciones diagnosticadas antes de la semana 26, que es cuando se les dá a los padres una aperación para la terminación selectiva del embarazo. Actualmente el papel de la ecografía antenatal se limita a una vigilancia del embarazo y al diagnóstico de anomalias fetales,sean fisiológicas o anatómicas, que imperiosamente debe reposar sobre elementos de alta probabilidad o certeza ya que el error de diagnóstico es grande y las consecuensias psicológicas para la madre y la familia pueden ser incalculables. Dado que hay lesiones susceptibles de ser corregidas quirurgicamente, el éxito y el pronostico a largo plazo, así como el momento y la forma del parto se discuten conjuntamente con el cirujano pediátrico y con un neonatólogo, así la postura obstétrica se tomará con toda presición y seriedad.

Vocês riem porque eu sou diferente, eu rio porque vocês são todos iguais as dimensões da qualidade de vida em jovens portadores de espinha bífida / They laughs because I am different, I laughs because they dimensions of the quality of life in young carriers of bifid spine are all equal

A presente pesquisa tem como objetivo explorar e descrever a qualidade da vida de jovens portadores de espinha bífida em duas culturas, brasileira e norte-americana, norteado pelo conceito de qualidade de vida enquanto os domínios que o compõe. A pesquisa traz em uma perspectiva qualitativa que utiliza como referência teórico central a Teoria do Estigma e as discussões conceituais sobre as dimensões de qualidade de vida além das discussões sobre juventude.A pesquisa se dividiu em duas etapas. Na primeira, foram entrevistados 15 jovens atendidos no Children´s National Medical Center em Washington DC., sendo que 5 deles participaram posteriormente de um grupo focal. Na segunda etapa foram entrevistados 10 jovens no Instituto Fernandes Figueira - FIOCRUZ e conforme a primeira etapa, posteriormente 5 jovens participaramde um grupo focal.O estudo utilizou, inclui uma descrição dos settings. Os discursos dos jovens em questão refletem a necessidade de categorias mais englobantes que não remetam a uma pulverização da experiência de vida. Ainda, muito embora a categoria sexualidade não seja priorizada em instrumentos que contemplam a qualidade de vida de jovens portadores de espinha bífida, esta se fez central na discussão da experiência da vida dos sujeitos demonstrando a necessidade de sua inclusão.Os resultados tornam evidente uma estrutura de desigualdade nas interações mistas e demonstram que o estigma se encontra presente em todas as dimensões da vida dos sujeitos, interferindo na inserção social,construção subjetiva, e auto-estima do jovem reforçando o papel do portador de deficiência como uma "não-pessoa".Finalmente, foram identificados dois campos de referência para a noção de qualidade de vida: (1) o micro-político, que se refere os valores, visões,crenças e expectativas sociais construídos a partir dos encontros face a face; e (2)o macro-político que diz respeito ao espaço público, ao âmbito da democracia dos direitos humanos.

Contribuiçäo ao estudo dos disrafismos espinais císticos cervicais e torácicos altos com proposta de classificaçäo / Contribuition to the study of the cervical and upper thoracic cystic spinal dysraphisms with proposal to classification

Objetivo: Apresentar uma casuística de portadores de disrafismos espinhais císticos cervicais e torácicos altos, discutir seus diversos aspectos, em especial as diferenças com as mielomeningoceles; discutir as denominações utilizadas e propor uma classificação baseada no conteúdo do cisto Métodos: Estudo retrospectivo de 16 casos operados no Instituto Fernandes Figueira (M.S.-Fiocruz, Rio de Janeiro), Escola Paulista de Medicina (UNIFESP) e Hospital das Clínicas (USP). Resultados: Todos os pacientes foram operados e o intervalo entre o nascimento e a intervenção cirúrgica variou entre 6h e nove meses. O achado mais freqüente, em treze casos, foi uma haste de tecido, mais ou menos vascularizado, que conectava a superfície posterior da medula ao revestimento do saco. Nos três casos restantes, identificaram-se mielocistoceles. Uma paciente veio a falecer. Os demais não apresentaram intercorrências pós-operatórias. Seis pacientes (37,5 por cento) desenvolveram hidrocefalia que necessitasse tratamento cirúrgico e quatro eram portadores da malformação de Chiari do tipo li. Seis pacientes tinham hidromielia. Quinze pacientes estão sendo regularmente acompanhados. Dois foram reoperados, um deles devido a ancoramento medular por remanescente da haste. Os achados histopatológicos foram de três tipos: hastes neurogliais, hastes fibrovasculares e mielocistoceles. Conclusões: Disrafismos espinhais císticos cervicais e torácicos são raros diferem das mielomeningoceles em suas características clínicas e estruturais. As denominações a eles atribuídas são, na maioria dos casos, inadequadas, de modo que o autor propõe chama-los, genericamente, Disrafismos Espinais Císticos Cervicais e Torácicos Altos (DECCT). O autor propõe uma classificação, de acordo com os achados no interior do cisto: o Tipo I incluiria os disrafismos com haste; o Tipo li, as mielocistoceles e o Tipo III, as meningoceles verdadeiras, desprovidas de qualquer estrutura no interior do cisto

Frecuencia y factores de riesgo de las malformaciones congénitas en la maternidad "German Urquidi" 1982-1983 / Frequency and risk factors for congenital malformations at the Obstetric Hospital German Urquidi

Se realiza un estudio epidemiológico prospectivo de malformaciones congénitas en la MGU de Cochabamba, sobre un total de 7409 nacidos vivos y muertos ocurridos en 24 meses desde el 1o de enero de 1982 hasta el 31 de diciembre de 1983, observandose una frecuencia de 62 por diez mil nacimientos, siendo las más frecuentes las malformaciones del Sistema Nervioso Central 11 (14.8 por ciento) seguidas de labio leporino 7 (9.4 por ciento), ano imperforado 6(8.0 por ciento) y pie contrahecho 5(6.7 por ciento): con estas cuatro malformaciones se realiza un enfoque de cohorte para cuatro factores de riesgo, encontrandose una mayor frecuencia de malformaciones en los recien nacidos de bajo peso (- 2500 gr.). Finalmente se hace incapie en la importancia de contar con un sistema de registro de malformaciones congenitas, que tenga una cobertura amplia de ser posible nacional e internacional para asi llegar a detectar picos epidemiologicos en la frecuencia de las malformaciones, resultando entonces facil una investigacion etiologica posterior.