Systematic review: interventions in sickle cell disease-related priapism in reducing overall morbidity, recurrence, and side effects / Revisión sistemática: intervenciones en priapismo relacionado con enfermedad de células falciformes (ECF), en reducción de morbilidad, recurrencia y efectos secundarios

ABSTRACT

Pediatric priapism is a rare, underreported urological emergency. Sickle cell disease (SCD)-related priapism cases should be assessed considering specific pathophysiologic characteristics. Chronic control of the disease has an impact on a patient's quality of life. A systematic review in different databases was done, for defining if management in All-type priapism in SCD patients was equally effective in reducing overall morbidity, disability and comorbidities, recurrence, and therapy-related side effects. Qualitative analysis was performed. Nine studies were included in the study; the majority were case series, and 300 patients were included in the analysis. The interventions and outcomes were clinically heterogeneous but displayed perspectives for further studies. This is the first analysis approach for a consensus for SCD-related priapism treatment. Studies with internal validity and causality designs are needed, to evaluate further causality relationships and establish evidence-based approaches. Etilefrine, Pseudoephedrine/etilefrine-5 inhibitors, and finasteride are promising strategies. Quality of life scores should be applied to these patients, and molecular studies should be developed for pharmacological designs.

RESUMEN

El priapismo pediátrico es una entidad poco común, sin embargo, es una urgencia urológica infranotificada. Los casos de priapismo relacionados con enfermedad de células falciformes (ECF) deben evaluarse teniendo en cuenta características fisiopatológicas específicas. El control crónico de la enfermedad tiene impacto en la calidad de vida del paciente. Se realizó una revisión sistemática en diferentes bases de datos, para definir si las intervenciones en pacientes con priapismo de todo tipo relacionado con ECF fueron igualmente efectivas en la reducción de morbilidad general, discapacidad, comorbilidades, recurrencia y efectos secundarios relacionados con la terapia. Se realizó un análisis cualitativo de nueve estudios; la mayoría series de casos, para un total de 300 pacientes. Las intervenciones y los resultados fueron clínicamente heterogéneos, pero mostraron perspectivas para futuros estudios. Este es el primer análisis de información para llegar a un consenso para el tratamiento del priapismo relacionado con la ECF. La perspectiva principal es la necesidad de estudios con validez interna y diseños elaborados para profundizar las relaciones de causalidad y el abordaje basado en la evidencia de esta condición. La etilefrina, los inhibidores de la PDE-5 y la finasterida son estrategias prometedoras. Se deben aplicar puntajes de calidad de vida a estos pacientes y se deben desarrollar estudios moleculares para diseños farmacológicos.