A importancia do diagnostico e do estudo familiar na anomalia de Pelger-Huet / The importance of the diagnostic and the family study of the Pelger-Huet

RESUMO

A anomalia de Pelger-Huet e uma alteracao leucocitaria autossomica dominante, caracterizada pela segmentacao incompleta do nucleo dos neutrofilos e eosinofilos. A forma heterozigoto em geral e assintomatica, com prevalencia que varia de 11.000 a 110.000 pessoas, podendo acometer caucasoides, negroides e orientais. A forma homozigoto e extremamente rara, algumas vezes letal. Os autores estudaram o sangue periferico de uma familia de dez pessoas, sete portadoras desta anomalia, nas quais os neutrofilos e eosinofilos apresentaram nucleos com aspecto em "casca de amendoim" e "oculos" (pince-nez), com cromatina mais densa. No heredograma e ilustrada a distribuicao da anomalia nos individuos portadores. O reconhecimento desta anomalia leucocitaria nos hemogramas e importante, pois evita interpretacoes clinicas erroneas, como o "desvio a esquerda" por causa infecciosa