Alteraçöes eletrencefalográficas em pacientes com hiperplasia supra-renal congênita secundária à deficiência da 21-hidroxilase / Electroencephalographic changes in patients with congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency

RESUMO

Alteraçoes eletrencefalográficas têm sido detectadas em crianças com pubarca precoce. Esse achado poderia ser o reflexo da presença atual ou passada de patologia do sistema nervoso central ou consequencia do nível aumentado de esteróides sexuais. Com o objetivo de testar essa última hipótese, submetemos à avaliaçao eletrencefalográfica 10 pacientes (7F, 3M) com hiperplasia supra-renal congênita (HSRC) por deficiência da 2l-hidroxilase, 4 deles com a forma clássica e 6 com a forma nao-classica da doença. O exame neurológico tradicional foi realizado em 7 pacientes, sendo normal em todos, enquanto o exame neurológico evolutivo diagnosticou distúrbio de hiperatividade e déficit de atençao em dois. Em outro paciente, dados de história foram compatíveis com retardo do desenvolvimento neuropsicomotor. A avaliaçao cletrencefalográfica, quantitativa com mapeamento cerebral nos pacientes com idade superior a 3 anos (n=9), e tradicional no restante, foi considerada, anormal para a idade em 8 pacientes (80 por cento), sendo o traçado em 7 casos caracterizado como lento. A alta frequência de alteraçoes eletrencefalográficas nessa amostra, bem como na pubarca precoce, sugere que esses achados sejam secundários à presença de níveis androgênicos elevados em faixa etária inapropriada e alerta para a importância da avaliaçao e acompanhamento neorológico de crianças portadoras de HSRC.