Genetic ablation of N-linked glycosylation reveals two key folding pathways for R345W fibulin-3, a secreted protein associated with retinal degeneration.

Hulleman, John D; Kelly, Jeffery W

Hulleman, John D; Kelly, Jeffery W.

Afiliación

Hulleman JD; Departments of Chemistry and the Skaggs Institute for Chemical Biology andMolecular and Experimental Medicine, The Scripps Research Institute, La Jolla, California, USA john.hulleman@utsouthwestern.edu jkelly@scripps.edu.
Kelly JW; Departments of Chemistry and the Skaggs Institute for Chemical Biology andMolecular and Experimental Medicine, The Scripps Research Institute, La Jolla, California, USA john.hulleman@utsouthwestern.edu jkelly@scripps.edu.

FASEB J ; 29(2): 565-75, 2015 Feb.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-25389134

Asunto(s)

Proteínas de la Matriz Extracelular/metabolismo; Pliegue de Proteína; Degeneración Retiniana/genética; Adenoviridae/metabolismo; Línea Celular; Concanavalina A/química; Distrofias Hereditarias de la Córnea/genética; Distrofias Hereditarias de la Córnea/metabolismo; Reactivos de Enlaces Cruzados/química; Retículo Endoplásmico/metabolismo; Chaperón BiP del Retículo Endoplásmico; Proteínas de la Matriz Extracelular/genética; Glicosilación; Homeostasis; Humanos; Lectinas/química; Degeneración Macular/genética; Degeneración Macular/metabolismo; Modelos Genéticos; Mutación; Drusas del Disco Óptico/congénito; Conformación Proteica; Estructura Terciaria de Proteína; Retina/metabolismo; Epitelio Pigmentado de la Retina/citología; Tunicamicina/química

Palabras clave

EFEMP1; endoplasmic reticulum; malattia leventinese; unfolded protein response

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Texto completo: 1 Bases de datos: MEDLINE Asunto principal: Degeneración Retiniana / Proteínas de la Matriz Extracelular / Pliegue de Proteína Tipo de estudio: Risk_factors_studies Límite: Humans Idioma: En Revista: FASEB J Asunto de la revista: BIOLOGIA / FISIOLOGIA Año: 2015 Tipo del documento: Article

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