Distribution of dipeptide repeat proteins in cellular models and C9orf72 mutation cases suggests link to transcriptional silencing.

Schludi, Martin H; May, Stephanie; Grässer, Friedrich A; Rentzsch, Kristin; Kremmer, Elisabeth; Küpper, Clemens; Klopstock, Thomas; Arzberger, Thomas; Edbauer, Dieter

Schludi, Martin H; May, Stephanie; Grässer, Friedrich A; Rentzsch, Kristin; Kremmer, Elisabeth; Küpper, Clemens; Klopstock, Thomas; Arzberger, Thomas; Edbauer, Dieter.

Afiliación

Schludi MH; German Center for Neurodegenerative Diseases (DZNE), Feodor-Lynen-Str. 17, 81337, Munich, Germany.
May S; Munich Cluster of Systems Neurology (SyNergy), Munich, Germany.
Grässer FA; German Center for Neurodegenerative Diseases (DZNE), Feodor-Lynen-Str. 17, 81337, Munich, Germany.
Rentzsch K; Institute of Virology, Saarland University Medical School, 66421, Homburg, Germany.
Kremmer E; German Center for Neurodegenerative Diseases (DZNE), Feodor-Lynen-Str. 17, 81337, Munich, Germany.
Küpper C; German Center for Neurodegenerative Diseases (DZNE), Feodor-Lynen-Str. 17, 81337, Munich, Germany.
Klopstock T; Munich Cluster of Systems Neurology (SyNergy), Munich, Germany.
Arzberger T; Munich Cluster of Systems Neurology (SyNergy), Munich, Germany.
Edbauer D; Department of Neurology, Friedrich-Baur-Institute, Ludwig-Maximilians-University, 80336, Munich, Germany.

Acta Neuropathol ; 130(4): 537-55, 2015 Oct.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-26085200

Asunto(s)

Expansión de las Repeticiones de ADN; Silenciador del Gen; Proteínas/genética; Proteínas/metabolismo; Proteínas Adaptadoras Transductoras de Señales/metabolismo; Adulto; Anciano; Animales; Encéfalo/metabolismo; Encéfalo/patología; Proteína C9orf72; Nucléolo Celular/metabolismo; Nucléolo Celular/patología; Estudios de Cohortes; Degeneración Lobar Frontotemporal/complicaciones; Degeneración Lobar Frontotemporal/genética; Degeneración Lobar Frontotemporal/metabolismo; Degeneración Lobar Frontotemporal/patología; Humanos; Cuerpos de Inclusión/metabolismo; Cuerpos de Inclusión/patología; Persona de Mediana Edad; Enfermedad de la Neurona Motora/complicaciones; Enfermedad de la Neurona Motora/genética; Enfermedad de la Neurona Motora/metabolismo; Enfermedad de la Neurona Motora/patología; Neuroglía/metabolismo; Neuroglía/patología; Neuronas/metabolismo; Neuronas/patología; Ratas; Médula Espinal/metabolismo; Médula Espinal/patología

Palabras clave

ALS; C9orf72; DPR inclusions; FTLD; Neurotoxicity; Repeat disorders

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Texto completo: 1 Bases de datos: MEDLINE Asunto principal: Proteínas / Silenciador del Gen / Expansión de las Repeticiones de ADN Tipo de estudio: Etiology_studies / Incidence_studies / Observational_studies / Prognostic_studies / Risk_factors_studies Límite: Adult / Aged / Animals / Humans / Middle aged Idioma: En Revista: Acta Neuropathol Año: 2015 Tipo del documento: Article País de afiliación: Alemania

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