[Waldenström macroglobulinaemia]. / Maladie de Waldenström.

ABSTRACT

Waldenström macroglobulinaemia. Waldenström macroglobulinaemia (WM) is a rare, indolent B-cell lymphoproliferative disorder characterized by cellular involvement in bone marrow and monoclonal IgM production. Symptoms can be related to cytopenias, tumoural involvement, or IgM-related disorders. Somatic mutations in the MYD88 gene have been described in the majority of WM cases. Treatments are started when WM is symptomatic, following systematic biological and morphological assessments. Therapeutic choice depends on age, frailty and urgent efficacy need. In first line, the majority of patients are treated with monoclonal anti- CD20 antibody-based regimens combined with cytotoxic chemotherapy. Rituximab, cyclophosphamide and dexamethasone remain the most commonly used regimen with good safety. Nevertheless, increasing numbers of new drugs are becoming available or are in development. Bruton tyrosine kinase (BTK) inhibitor demonstrated excellent results and is now available for relapse/ refractory disease or as first line for some patients.

Maladie de waldenström. La maladie de Waldenström est un syndrome lymphoprolifératif B rare et indolent, représentant 1 à 2 % des hémopathies. Le spectre de ses complications est large ; elles sont liées à l'infiltration tumorale et aux caractéristiques physico-chimiques ou auto-immunes de l'IgM monoclonale. Une mutation somatique sur le gène MYD88 a été décrite dans la majorité des cas de maladie de Waldenström. Un traitement est nécessaire lorsque la maladie est symptomatique. Le choix thérapeutique dépend de l'âge du patient, des comorbidités et de la nécessité d'obtenir une réponse rapide. En première ligne, la majorité des patients sont traités avec une combinaison d'immunochimiothérapie de type rituximab-cyclophosphamide- dexaméthasone. Néanmoins, de nombreux nouveaux médicaments sont disponibles ou en développement. L'ibrutinib, inhibiteur de tyrosine kinase de Bruton, fait partie de l'arsenal thérapeutique avec une bonne efficacité thérapeutique dans la maladie de Waldenström, en première ligne et en rechute.