The lysine degradation pathway: Subcellular compartmentalization and enzyme deficiencies.

Leandro, João; Houten, Sander M

Leandro, João; Houten, Sander M.

Afiliación

Leandro J; Department of Genetics and Genomic Sciences, Icahn School of Medicine at Mount Sinai, New York, NY 10029, USA; Icahn Institute for Data Science and Genomic Technology, Icahn School of Medicine at Mount Sinai, New York, NY 10029, USA.
Houten SM; Department of Genetics and Genomic Sciences, Icahn School of Medicine at Mount Sinai, New York, NY 10029, USA; Icahn Institute for Data Science and Genomic Technology, Icahn School of Medicine at Mount Sinai, New York, NY 10029, USA. Electronic address: sander.houten@mssm.edu.

Mol Genet Metab ; 131(1-2): 14-22, 2020.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-32768327

Asunto(s)

Errores Innatos del Metabolismo de los Aminoácidos/genética; Encefalopatías Metabólicas/genética; Epilepsia/genética; Glutaril-CoA Deshidrogenasa/deficiencia; Lisina/metabolismo; Mitocondrias/metabolismo; Errores Innatos del Metabolismo de los Aminoácidos/metabolismo; Errores Innatos del Metabolismo de los Aminoácidos/patología; Encefalopatías Metabólicas/metabolismo; Encefalopatías Metabólicas/patología; Citosol/metabolismo; Epilepsia/metabolismo; Epilepsia/patología; Glutaril-CoA Deshidrogenasa/genética; Glutaril-CoA Deshidrogenasa/metabolismo; Humanos; Lisina/análogos & derivados; Lisina/biosíntesis; Redes y Vías Metabólicas/genética; Mitocondrias/genética; Mitocondrias/patología; Especificidad de Órganos/genética; Peroxisomas/genética; Peroxisomas/metabolismo

Palabras clave

Inborn errors; Lysine degradation; Mitochondria; Pipecolic acid pathway; Saccharopine pathway; Substrate reduction therapy

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Texto completo: 1 Bases de datos: MEDLINE Asunto principal: Encefalopatías Metabólicas / Epilepsia / Glutaril-CoA Deshidrogenasa / Errores Innatos del Metabolismo de los Aminoácidos / Lisina / Mitocondrias Límite: Humans Idioma: En Revista: Mol Genet Metab Asunto de la revista: BIOLOGIA MOLECULAR / BIOQUIMICA / METABOLISMO Año: 2020 Tipo del documento: Article País de afiliación: Estados Unidos

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