Accumulation of bis(monoacylglycero)phosphate and gangliosides in mouse models of neuronal ceroid lipofuscinosis.

Jabs, Sabrina; Quitsch, Arne; Käkelä, Reijo; Koch, Bettina; Tyynelä, Jaana; Brade, Helmut; Glatzel, Markus; Walkley, Steven; Saftig, Paul; Vanier, Marie T; Braulke, Thomas

Jabs, Sabrina; Quitsch, Arne; Käkelä, Reijo; Koch, Bettina; Tyynelä, Jaana; Brade, Helmut; Glatzel, Markus; Walkley, Steven; Saftig, Paul; Vanier, Marie T; Braulke, Thomas.

Afiliação

Jabs S; University Medical Center Hamburg-Eppendorf, Children's Hospital-Biochemistry, Hamburg, Germany.

J Neurochem ; 106(3): 1415-25, 2008 Aug.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-18498441

Assuntos

Modelos Animais de Doenças; Gangliosídeos/metabolismo; Lisofosfolipídeos/metabolismo; Monoglicerídeos/metabolismo; Lipofuscinoses Ceroides Neuronais/metabolismo; Animais; Catepsina D/deficiência; Catepsina D/genética; Células Cultivadas; Gangliosídeos/genética; Hipocampo/química; Hipocampo/metabolismo; Hipocampo/patologia; Membranas Intracelulares/química; Membranas Intracelulares/patologia; Lipídeos/biossíntese; Lipídeos/fisiologia; Lisofosfolipídeos/fisiologia; Camundongos; Camundongos Congênicos; Camundongos Endogâmicos C57BL; Camundongos Knockout; Monoglicerídeos/fisiologia; Lipofuscinoses Ceroides Neuronais/etiologia; Lipofuscinoses Ceroides Neuronais/patologia; Neurônios/química; Neurônios/metabolismo; Neurônios/patologia

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Texto completo: 1 Bases de dados: MEDLINE Assunto principal: Lisofosfolipídeos / Modelos Animais de Doenças / Monoglicerídeos / Gangliosídeos / Lipofuscinoses Ceroides Neuronais Tipo de estudo: Etiology_studies Limite: Animals Idioma: En Revista: J Neurochem Ano de publicação: 2008 Tipo de documento: Article País de afiliação: Alemanha

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