Endosomal/lysosomal processing of gangliosides affects neuronal cholesterol sequestration in Niemann-Pick disease type C.

Zhou, Sharon; Davidson, Cristin; McGlynn, Robert; Stephney, Gloria; Dobrenis, Kostantin; Vanier, Marie T; Walkley, Steven U

Zhou, Sharon; Davidson, Cristin; McGlynn, Robert; Stephney, Gloria; Dobrenis, Kostantin; Vanier, Marie T; Walkley, Steven U.

Afiliação

Zhou S; Dominick P. Purpura Department of Neuroscience, Rose F. Kennedy Center, Albert Einstein College of Medicine, Bronx, New York 10461, USA.

Am J Pathol ; 179(2): 890-902, 2011 Aug.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-21708114

Assuntos

Colesterol/metabolismo; Endossomos/metabolismo; Gangliosídeos/metabolismo; Lisossomos/metabolismo; Doença de Niemann-Pick Tipo C/metabolismo; Animais; Peptídeos e Proteínas de Sinalização Intracelular; Proteína 2 de Membrana Associada ao Lisossomo/metabolismo; Lisossomos/enzimologia; Camundongos; Camundongos Transgênicos; Microscopia Confocal/métodos; Mutação; Neurônios/metabolismo; Proteína C1 de Niemann-Pick; Proteínas/metabolismo; Proteínas de Transporte Vesicular/metabolismo; beta-Galactosidase/genética

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Texto completo: 1 Bases de dados: MEDLINE Assunto principal: Endossomos / Colesterol / Doença de Niemann-Pick Tipo C / Gangliosídeos / Lisossomos Limite: Animals Idioma: En Revista: Am J Pathol Ano de publicação: 2011 Tipo de documento: Article País de afiliação: Estados Unidos

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