In vitro and in vivo plasmalogen replacement evaluations in rhizomelic chrondrodysplasia punctata and Pelizaeus-Merzbacher disease using PPI-1011, an ether lipid plasmalogen precursor.

Wood, Paul L; Khan, M Amin; Smith, Tara; Ehrmantraut, Greg; Jin, Wei; Cui, Wei; Braverman, Nancy E; Goodenowe, Dayan B

Wood, Paul L; Khan, M Amin; Smith, Tara; Ehrmantraut, Greg; Jin, Wei; Cui, Wei; Braverman, Nancy E; Goodenowe, Dayan B.

Afiliação

Wood PL; Dept, of Pharmacology, DeBusk College of Osteopathic Medicine, Lincoln Memorial University, 6965 Cumberland Gap Parkway, Harrogate, TN 37752, USA. paul.wood@lmunet.edu

Lipids Health Dis ; 10: 182, 2011 Oct 18.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-22008564

Assuntos

Condrodisplasia Punctata Rizomélica/metabolismo; Diglicerídeos/farmacologia; Linfócitos/efeitos dos fármacos; Doença de Pelizaeus-Merzbacher/metabolismo; Plasmalogênios/metabolismo; Animais; Células Cultivadas; Olho/metabolismo; Humanos; Rim/metabolismo; Linfócitos/metabolismo; Camundongos; Camundongos Knockout; Neocórtex/metabolismo; Doença de Pelizaeus-Merzbacher/genética; Receptor 2 de Sinal de Orientação para Peroxissomos; Plasmalogênios/biossíntese; Receptores Citoplasmáticos e Nucleares/genética; Distribuição Tecidual

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Texto completo: 1 Bases de dados: MEDLINE Assunto principal: Linfócitos / Plasmalogênios / Condrodisplasia Punctata Rizomélica / Doença de Pelizaeus-Merzbacher / Diglicerídeos Limite: Animals / Humans Idioma: En Revista: Lipids Health Dis Assunto da revista: BIOQUIMICA / METABOLISMO Ano de publicação: 2011 Tipo de documento: Article País de afiliação: Estados Unidos

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