Mitochondrial dysfunction in fibroblasts derived from patients with Niemann-Pick type C disease.

Wos, Marcin; Szczepanowska, Joanna; Pikula, Slawomir; Tylki-Szymanska, Anna; Zablocki, Krzysztof; Bandorowicz-Pikula, Joanna

Wos, Marcin; Szczepanowska, Joanna; Pikula, Slawomir; Tylki-Szymanska, Anna; Zablocki, Krzysztof; Bandorowicz-Pikula, Joanna.

Afiliação

Wos M; Department of Biochemistry, Nencki Institute of Experimental Biology, Polish Academy of Sciences, 3 Pasteur Street, PL-02093, Warsaw, Poland.
Szczepanowska J; Department of Biochemistry, Nencki Institute of Experimental Biology, Polish Academy of Sciences, 3 Pasteur Street, PL-02093, Warsaw, Poland.
Pikula S; Department of Biochemistry, Nencki Institute of Experimental Biology, Polish Academy of Sciences, 3 Pasteur Street, PL-02093, Warsaw, Poland.
Tylki-Szymanska A; Clinic of Metabolic Diseases, Endocrinology and Diabetology, The Children's Memorial Health Institute, Warsaw, Poland.
Zablocki K; Department of Biochemistry, Nencki Institute of Experimental Biology, Polish Academy of Sciences, 3 Pasteur Street, PL-02093, Warsaw, Poland.
Bandorowicz-Pikula J; Department of Biochemistry, Nencki Institute of Experimental Biology, Polish Academy of Sciences, 3 Pasteur Street, PL-02093, Warsaw, Poland. Electronic address: j.bandorowicz-pikula@nencki.gov.pl.

Arch Biochem Biophys ; 593: 50-9, 2016 Mar 01.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-26869201

Assuntos

Fibroblastos/metabolismo; Mitocôndrias/fisiologia; Doenças de Niemann-Pick/patologia; Trifosfato de Adenosina/biossíntese; Adulto; Proteínas de Transporte/genética; Estudos de Casos e Controles; Colesterol/metabolismo; Complexo de Proteínas da Cadeia de Transporte de Elétrons/metabolismo; Metabolismo Energético; Fibroblastos/ultraestrutura; Humanos; Peptídeos e Proteínas de Sinalização Intracelular; Masculino; Glicoproteínas de Membrana/genética; Potencial da Membrana Mitocondrial; Mitocôndrias/ultraestrutura; Mutação; Proteína C1 de Niemann-Pick; Fosforilação Oxidativa; Consumo de Oxigênio; Espécies Reativas de Oxigênio/metabolismo; Pele/patologia

Palavras-chave

Accumulation; Cholesterol; Human Niemann-Pick type C1 mutant fibroblasts; Mitochondrial dysfunction; Organization of mitochondrial network

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Texto completo: 1 Bases de dados: MEDLINE Assunto principal: Doenças de Niemann-Pick / Fibroblastos / Mitocôndrias Tipo de estudo: Observational_studies / Risk_factors_studies Limite: Adult / Humans / Male Idioma: En Revista: Arch Biochem Biophys Ano de publicação: 2016 Tipo de documento: Article País de afiliação: Polônia

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