Amyotrophic lateral sclerosis-linked mutations increase the viscosity of liquid-like TDP-43 RNP granules in neurons.

Gopal, Pallavi P; Nirschl, Jeffrey J; Klinman, Eva; Holzbaur, Erika L F

Gopal, Pallavi P; Nirschl, Jeffrey J; Klinman, Eva; Holzbaur, Erika L F.

Afiliação

Gopal PP; Department of Pathology and Laboratory Medicine, Perelman School of Medicine, University of Pennsylvania, Philadelphia, PA 19104.
Nirschl JJ; Department of Physiology, Perelman School of Medicine, University of Pennsylvania, Philadelphia, PA 19104.
Klinman E; Department of Physiology, Perelman School of Medicine, University of Pennsylvania, Philadelphia, PA 19104.
Holzbaur EL; Neuroscience Graduate Group, Perelman School of Medicine, University of Pennsylvania, Philadelphia, PA 19104.

Proc Natl Acad Sci U S A ; 114(12): E2466-E2475, 2017 03 21.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-28265061

Assuntos

Esclerose Lateral Amiotrófica/genética; Grânulos Citoplasmáticos/metabolismo; Proteínas de Ligação a DNA/genética; Neurônios Motores/metabolismo; Ribonucleoproteínas/metabolismo; Esclerose Lateral Amiotrófica/metabolismo; Animais; Axônios/química; Axônios/metabolismo; Células Cultivadas; Grânulos Citoplasmáticos/química; Grânulos Citoplasmáticos/genética; Proteínas de Ligação a DNA/metabolismo; Humanos; Neurônios Motores/química; Mutação; Ratos; Ratos Sprague-Dawley; Ribonucleoproteínas/genética; Viscosidade

Palavras-chave

TDP-43; amyotrophic lateral sclerosis; liquid droplets; neurons; ribonucleoprotein granules

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Texto completo: 1 Bases de dados: MEDLINE Assunto principal: Ribonucleoproteínas / Grânulos Citoplasmáticos / Proteínas de Ligação a DNA / Esclerose Lateral Amiotrófica / Neurônios Motores Limite: Animals / Humans Idioma: En Revista: Proc Natl Acad Sci U S A Ano de publicação: 2017 Tipo de documento: Article

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