Ivacaftor restores CFTR-dependent sweat gland fluid secretion in cystic fibrosis subjects with S945L alleles.

Kim, Jeeyeon; Davies, Zoe; Dunn, Colleen; Wine, Jeffrey J; Milla, Carlos

Kim, Jeeyeon; Davies, Zoe; Dunn, Colleen; Wine, Jeffrey J; Milla, Carlos.

Afiliação

Kim J; Cystic Fibrosis Research Laboratory, Stanford University, Stanford, CA, USA.
Davies Z; Department of Pediatrics, Stanford University School of Medicine, Stanford, CA, USA.
Dunn C; Department of Pediatrics, Stanford University School of Medicine, Stanford, CA, USA.
Wine JJ; Cystic Fibrosis Research Laboratory, Stanford University, Stanford, CA, USA; Department of Pediatrics, Stanford University School of Medicine, Stanford, CA, USA.
Milla C; Department of Pediatrics, Stanford University School of Medicine, Stanford, CA, USA. Electronic address: cmilla@stanford.edu.

J Cyst Fibros ; 17(2): 179-185, 2018 03.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-29279204

Assuntos

Aminofenóis/uso terapêutico; Agonistas dos Canais de Cloreto/uso terapêutico; Fibrose Cística/tratamento farmacológico; Fibrose Cística/genética; Quinolonas/uso terapêutico; Glândulas Sudoríparas/efeitos dos fármacos; Sudorese/efeitos dos fármacos; Adulto; Alelos; Benzodioxóis; Fibrose Cística/fisiopatologia; Regulador de Condutância Transmembrana em Fibrose Cística/genética; Humanos; Indóis; Masculino; Mutação/genética

Palavras-chave

CFTR modulators; Residual function CFTR mutation; S945L mutation; Sweat rate

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Texto completo: 1 Bases de dados: MEDLINE Assunto principal: Glândulas Sudoríparas / Sudorese / Quinolonas / Fibrose Cística / Agonistas dos Canais de Cloreto / Aminofenóis Tipo de estudo: Prognostic_studies Limite: Adult / Humans / Male Idioma: En Revista: J Cyst Fibros Ano de publicação: 2018 Tipo de documento: Article País de afiliação: Estados Unidos

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