[AL amyloidosis, from diagnosis to treatment]. / Amylose AL, du diagnostic au traitement.

Amylose al, du diagnostic au traitement. L'amylose AL est une hémopathie rare, caractérisée par des dépôts de chaînes légères d'immunoglobulines, pouvant survenir dans presque tous les organes et pouvant entraîner leur défaillance. L'enjeu principal est le diagnostic précoce qui doit être évoqué devant une symptomatologie souvent aspécifique, surtout cardiaque ou rénale, non expliquée chez des patients fréquemment âgés et porteurs d'une gammapathie monoclonale. Des biopsies non invasives doivent rapidement permettre la confirmation histologique révélant des dépôts positifs au rouge congo et biréfringent jaune-vert en lumière polarisée spécifique de l'amylose. La gravité est évaluée par les marqueurs biologiques d'atteinte cardiaque. Le traitement consiste à éliminer le clone plas¬mocytaire ou lymphoplasmocytaire sécrétant la chaîne lé¬gère amyloïdogène, et à proposer des soins de support spécifiques à cette pathologie.