Lupus eritematoso neonatal cutáneo. Importancia de la sospecha diagnóstica / Cutaneous neonatal lupus erythematosus. Importance of clinical suspicion

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Síndrome de Gorlin / Gorlin Syndrome

El síndrome de Gorlin es una enfermedad infrecuente de herencia autosómica dominante producida por mutaciones en genes de la vía de señalización Sonic Hedgehog, entre los que destaca PTCH1. Se caracteriza por el desarrollo de múltiples carcinomas basocelulares en edades tempranas, que pueden ir asociados a otras manifestaciones cutáneas como pits palmoplantares, o a manifestaciones extracutáneas, entre las que destacan los queratoquistes odontogénicos y el meduloblastoma. El papel del dermatólogo es importante en la sospecha de este síndrome, pero suele ser necesario un equipo multidisciplinar en el diagnóstico, seguimiento y en el tratamiento de estos pacientes. El tratamiento dermatológico puede ser complicado debido al alto número de carcinomas basocelulares y a su extensión. En los últimos años se han desarrollado nuevos fármacos que inhiben la vía Sonic Hedgehog y parecen prometedores para estos pacientes, aunque su eficacia está limitada por los efectos secundarios y la creación de resistencias

Gorlin syndrome is a rare autosomal dominant disease caused by mutations in the sonic hedgehog signaling pathway. Of particular importance is the PTCH1 gene. The disease is characterized by the development of multiple basal cell carcinomas at young ages. These tumors may present with other skin manifestations such as palmoplantar pits and with extracutaneous manifestations such as odontogenic keratocysts and medulloblastoma. Although the dermatologist may be key for recognizing clinical suspicion of the syndrome, a multidisciplinary team is usually necessary for diagnosis, treatment, and follow-up. Skin treatment may be complicated due to the large number of basal cell carcinomas and the extent of involvement. In recent years, new drugs that inhibit targets in the sonic hedgehog pathway have been developed. Although these agents appear promising options for patients with Gorlin syndrome, their efficacy is limited by adverse effects and the development of resistance

Casuística de 10 pacientes con queratitis por Acanthamoeba / A report of 10 patients with Acanthamoeba keratitis

CASOS CLÍNICOS: Presentamos 10 casos de queratitis por Acanthamoeba tratados en nuestro hospital entre 2008 y 2017. Todos eran portadores de lentes de contacto. Como tratamiento todos recibieron una biguanida junto a una diamidina. En 3 casos la infección no superaba el estroma superficial, respondiendo al tratamiento tópico. En 7 alcanzaba el estroma profundo, precisando 6 de ellos una queratoplastia penetrante, 3 «en caliente» por riesgo de perforación o extensión ocular. La agudeza visual mejoró en todos los casos. CONCLUSIÓN: La profundidad de la infección al diagnóstico aparece como el principal factor de riesgo para necesitar una queratoplastia penetrante

CLINICAL CASES: Cases are presented of 10 patients with Acanthamoeba keratitis treated between 2008 and 2017. All were contact lens wearers. All of them received treatment with a biguanide combined with a diamidine. In 3 cases the infestation did not exceed the superficial stroma, responding to topical treatment. In 7, the infection reached the deep stroma, with 6 of these cases requiring penetrating keratoplasty (PKP), 3 of them therapeutic PKP because of perforation risk or ocular spreading. The visual acuity improved in all the cases. CONCLUSION: The infestation depth at the time of diagnosis appears to be the main risk factor for requiring a PKP

Treatment of nail psoriasis with Pulse Dye Laser plus calcipotriol betametasona gel vs. Nd:YAG plus calcipotriol betamethasone gel: an intrapatient left-to-right controlled study / Tratamiento de psoriasis ungueal con Pulse dye laser frente a Nd: YAG, en asociación con gel de betametasona: un estudio con control intrapaciente izquierda-derecha

BACKGROUND: Treatment of nail psoriasis remains a challenging and often disappointing situation. OBJECTIVE: To compare the efficacy, adverse reactions and tolerability of treatment of nail psoriasis with PDL vs. Nd:YAG, in association with betametasona calcipotriol gel. METHODS: An open, prospective intrapatient left-to-right study was designed. The right hand of each patient received treatment with PDL and the left hand with Nd:YAG. Betamethasone calcipotriol gel was applied once a day during the first week after each laser session. A total of four sessions were administered. RESULTS: The clinical efficacy was evaluated according to the NAPSI score. All patients showed improvement in nail bed and nail matrix psoriasis. The global NAPSI mean declined in 15.46 (p < 0.000). There was neither statistical difference between the reduction in nail bed and matrix NAPSI nor in the treatment with PDL vs. Nd:YAG. The administration of Nd:YAG was more painful. No serious adverse effects were documented. Limitations. No random assignment and the small number of patients. CONCLUSIONS: PDL and Nd:YAG have proven to be an effective treatment for nail psoriasis with no serious adverse effect. No statistically significant difference was found between the two treatments

ANTECEDENTES: El tratamiento de la psoriasis ungueal es una situación de difícil manejo y a menudo decepcionante para el dermatólogo. OBJETIVO: Comparar la eficacia, las reacciones adversas y la tolerabilidad del tratamiento de la psoriasis ungueal con PDL vs. Nd: YAG en asociación con gel de betametasona calcipotriol. MÉTODOS: Estudio prospectivo abierto con control intrapaciente izquierda-derecha. La mano derecha de cada paciente recibió tratamiento con PDL y la mano izquierda con Nd: YAG. Se aplicó gel de betametasona calcipotriol una vez al día durante la primera semana después de cada sesión de láser en las 2 manos. Se administraron un total de 4 sesiones. RESULTADOS: La eficacia clínica se evaluó de acuerdo con la escala NAPSI. Todos los pacientes mostraron una mejoría en las lesiones del lecho y de la matriz ungueal. La media global del NAPSI disminuyó en 15,46 (p < 0,000). No hubo diferencia significativa entre la mejoría de las lesiones del lecho y la matriz ni en el tratamiento con el PDL vs. Nd: YAG. La administración de Nd: YAG fue más dolorosa. No se documentaron efectos adversos graves. Limitaciones. Falta de asignación aleatoria y muestra pequeña. CONCLUSIONES: PDL y Nd: YAG han demostrado ser tratamientos eficaces para la psoriasis ungueal sin documentarse efectos adversos graves. No se encontró diferencia estadística significativa entre los 2 tratamientos

Estudio descriptivo de urgencias dermatológicas en un hospital terciario / Dermatologic emergencies in a tertiary hospital: A descriptive study

INTRODUCCIÓN: La existencia de guardias de Dermatología es escasa en nuestro sistema nacional de salud. El objetivo del presente estudio es definir cuáles son los grupos de enfermedades y afecciones dermatológicas más frecuentes que acuden a urgencias y valorar la necesidad de dichas guardias para la formación del médico interno residente (MIR). MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio descriptivo de los pacientes que acudieron a urgencias de Dermatología durante el periodo de un año (junio de 2013-mayo de 2014), que fueron evaluados por 9 MIR de la especialidad. Las variables a estudio fueron: fecha/día, sexo, edad, diagnóstico, procedimientos quirúrgicos especiales, pruebas complementarias de laboratorio, si requirieron o no hospitalización o revisión. Además, se evaluaron los pacientes nuevos que acudieron a una consulta programada de Dermatología entre los meses de enero y junio del 2014, con el objetivo de comparar las afecciones más frecuentes en ambos grupos. RESULTADOS: Un total de 3.084 pacientes fueron atendidos en urgencias dermatológicas, que representó el 5,6% de las urgencias vistas en el hospital. Se realizaron 152 diagnósticos diferentes. Los grupos de enfermedades más frecuentes fueron: infecciosas (23%) y eccemas (15,1%). Los diagnósticos individuales fueron: urticaria aguda (7,6%), eccema de contacto (6,1%) y toxicodermias (4,6%). Ello contrasta con los diagnósticos más frecuentes en los 1.288 pacientes estudiados pertenecientes a la consulta programada (queratosis seborreica [11,9%], nevus melanocítico [11,5%] y queratosis actínica [8%]). Un 42% de los pacientes vistos en urgencias requirió revisión; los MIR de 4º año fueron los que menor número de revisiones generaron. CONCLUSIONES: En nuestro estudio el grupo de dolencias infecciosas y eccemas representan cerca del 40% del total de las consultas urgentes. Nuestros resultados parecen indicar que la realización de guardias de Dermatología por parte de los MIR de esta especialidad es de gran utilidad para el sistema hospitalario y que son necesarias en la formación integral del especialista en Dermatología

BACKGROUND AND OBJECTIVE: Dermatology in-house call is uncommon in the Spanish national health system. The objective of the present study was to define the groups of dermatologic diseases and conditions most frequently seen in the emergency department and to evaluate the need for dermatology in-house call in the training of medical residents. MATERIAL AND METHODS: We performed a descriptive study of all patients who attended the emergency department with a skin complaint during a 1-year period (June 2013 to May 2014) and were assessed by 9 dermatology residents. The study variables were date/day, sex, age, diagnosis, special surgical procedures, additional laboratory tests, and need for hospitalization and/or follow-up. We also evaluated patients attending their first scheduled visit to the dermatologist between January and June 2014 in order to compare the most frequent conditions in both groups. RESULTS: A total of 3084 patients attended the emergency room with a skin complaint (5.6% of all visits to the emergency department), and 152 different diagnoses were made. The most frequent groups of diseases were infectious diseases (23%) and eczema (15.1%). The specific conditions seen were acute urticaria (7.6%), contact dermatitis (6.1%), and drug-induced reactions (4.6%). By contrast, the most frequent conditions seen in the 1288 patients who attended a scheduled dermatology appointment were seborrheic keratosis (11.9%), melanocytic nevus (11.5%), and actinic keratosis (8%). A follow-up visit was required in 42% of patients seen in the emergency department. Fourth-year residents generated the lowest number of follow-up visits. CONCLUSIONS: We found that infectious diseases and eczema accounted for almost 40% of all emergency dermatology visits. Our results seem to indicate that the system of in-house call for dermatology residents is very useful for the hospital system and an essential component of the dermatology resident's training program

Úlcera en el escroto / Ulcer on the Scrotum

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Chronic recurrent annular neutrophilic dermatosis associated with rheumatoid arthritis

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Signos cutáneos en enfermedadespancreáticas / Cutaneous signs in pancreatic diseases

Las manifestaciones cutáneas pueden preceder a las digestivas en un 20-40% de los pacientes con enfermedades pancreáticas, lo que justifica laimportancia del conocimiento de los signos cutáneos asociados a estas entidades para realizar un diagnóstico precoz. A continuación se presenta unarevisión de los signos cutáneos directos e indirectos relacionados con patología pancreática, tanto inflamatoria como tumoral. En la primera, se hanincluido la paniculitis y los signos hemorrágicos asociados a pancreatitis. Entre los procesos relacionados con el carcinoma pancreático se presta atenciónal síndrome de Trousseau, al síndrome de Peutz-Jeguers, al melanoma múltiple familiar atípico y a la fascitis paraneoplásica. Se explica también elsíndrome del glucagonoma, dada su elevado número de complicaciones dermatológicas (AU)

Cutaneous manifestations can precedeappear before the gastroenterologisintestinalt features in about 20 to 40% of patients with pancreatic disorders,which highlights the importance of knowing those skin signs associated with pancreatic disease in order to establish an early diagnosis. A Next, areview on direct and indirect cutaneous signs related to pancreatic disease is explainedreviewed, in both inflammatory and tumoral conditions. Concerninginflammatory pancreatic conditions, panniculitis and hemorrhagic signs associated to pancreatitis are reviewedconsidered as well as . Amongskin conditions associated to pancreatic cancer, Trousseau syndrome, Peutz-Jeghers syndrome, multiple familiar melanoma and paraneoplastic fasciitis.are explained. Also, glucagonoma syndrome is reviewed as skin signs are very common in this entity (AU)

Efectos adversos observados durante la terapia biológica en la psoriasis. Resultados de una encuesta al Grupo Español de Psoriasis / Adverse reactions during biological therapy for psoriasis: results of a survey of the Spanish Psoriasis Group

Introducción: La terapia biológica ha representado un avance muy importante en el tratamiento de la psoriasis, al tratarse de una generación de fármacos más selectivos y con mejor perfil de seguridad a corto y medio plazo. Existen datos sólidos a favor de la eficacia de cada uno de estos fármacos, así como de su seguridad. A pesar de ello, siempre es útil aportar la experiencia clínica de dermatólogos expertos en el tratamiento de la psoriasis con biológicos, en especial en lo referente a su seguridad. Material y métodos: Se realizó una encuesta a los miembros del Grupo Español de Psoriasis (GEP) basada en una serie de ítems relativos a aspectos referentes a la seguridad clínica de estos fármacos, cuyos resultados se presentan en este artículo. Un total de 988 pacientes tratados con efalizumab, etanercept, infliximab y adalimumab fueron recogidos por parte de 15 miembros del GEP. Resultados: Entre los resultados obtenidos destaca la elevada proporción de reacciones a infliximab (34%). Se observaron alteraciones analíticas en el 13,25% de los pacientes e infecciones en el 12,24%, con un único caso de tuberculosis pulmonar. Es de destacar el perfil de efectos secundarios de efalizumab: artritis de novo en el 5,8% y rebote en el 20,9%. Conclusión: Los datos de seguridad aportados por nuestro trabajo deben tenerse en consideración, habida cuenta del importante número de pacientes reclutados por un grupo de dermatólogos expertos en el manejo de este tipo de fármacos (AU)

Background: Biologic therapies have been a major breakthrough in the treatment of psoriasis because they are more selective and have a better short-term and medium-term safety profile. There are reliable data to support both the efficacy and the safety of these drugs. However, it is always useful to report the clinical experience of dermatologists who are experts in the use of biologic agents to treat psoriasis, particularly with regard to their safety. Material and Methods: We present the results of a survey administered to the members of Spanish Psoriasis Group and based on a series of questions referring to the clinical safety of these agents. A total of 988 patients treated with efalizumab, infliximab, etanercept, and adalimumab were reported by 15 members of the group. Results: There was a particularly high proportion of reactions (34%) to infliximab infusions. Blood test abnormalities were detected in 13.25% of patients and infections in 12.24%, with one case of pulmonary tuberculosis. Attention is drawn to the adverse effects profile of efalizumab: de novo arthritis in 5.8% and rebound in 20.9% of patients. Conclusion: The safety data provided by our study should be taken into account in view of the large number of patients recruited by dermatologists experienced in the use of this type of therapy (AU)

Revisión actualizada del tratamiento tópico de la psoriasis / Update of the topical treatment of psoriasis

La terapia tópica sigue representando un pilar fundamental y de actualidad en el manejo de la psoriasis. Los corticoides tópicos y los análogos de la vitamina D son los principios activos de elección durante la fase de inducción, mientras que estos últimos se mantienen como alternativa de elección en el mantenimiento. El tazaroteno y el ditranol resultan alternativas adecuadas en pacientes con determinadas características. Los inhibidores de la calcineurina pueden considerarse tratamientos de segunda línea en la psoriasis de la cara y las flexuras. La eficacia y la seguridad en la fase de inducción de la combinación en dosis fija de betametasona y calcipotriol es superior a la obtenida por ambos principios activos por separado. La combinación de corticoides con ácido salicílico aporta ventajas con respecto a los corticoides en monoterapia. Ninguno de los principios activos evaluados presenta ventajas sobre el resto en todas las situaciones clínicas, por lo que su empleo debe individualizarse para cada paciente y para cada momento evolutivo de la dermatosis (AU)

Topical therapy continues to be one of the pillars of psoriasis management. Topical corticosteroids and vitamin D analogs are the drugs of choice during the induction phase, and vitamin D analogs continue to be drugs of choice for maintenance therapy. Tazarotene and dithranol are suitable options in patients with certain, specific characteristics. The calcineurin inhibitors can be considered to be second-line treatment for psoriasis of the face and flexures. The efficacy and safety of the fixed-dose combination of betamethasone and calcipotriol in the induction phase is greater than that of either drug alone. The combination of corticosteroids with salicylic acid achieves better results than corticosteroids in monotherapy. None of the drugs evaluated stands out over the others in all clinical situations, and their use must therefore be individualized in each patient and adjusted according to the course of the disease (AU)

Un caso con excelente respuesta a efalizumab. Experiencia en el Hospital Universitario de Salamanca / A case of excellent response of efalizumab. Experience in the University Hospital of Salamanca

Antes de iniciar el tratamiento con efalizumab, o con cualquier tratamiento biológico, es necesario utilizar técnicas de valoración objetiva que nos permitan evaluar la actividad y la evolución de la psoriasis, para así poder justificar la indicación de la terapia biológica, así como valorar el porcentaje de respuesta al tratamiento, la pérdida de respuesta o su posible ineficacia. A pesar de sus limitaciones, el índice de intensidad y gravedad de la psoriasis (PASI) es la mejor opción disponible. La definición de psoriasis moderada se ha propuesto a partir de un PASI basal = 7 mientras que para la psoriasis grave es, según los distintos autores, 10 o 121. En la práctica clínica habitual, en la definición de la gravedad de la psoriasis y en la indicación de establecer un tratamiento sistémico es preciso valorar también otros parámetros, ya que algunas formas de psoriasis tienen un curso más agresivo (psoriasis eritrodérmica, pustulosa) y existen localizaciones (cabeza, genitales, manos, etc.) que interfieren más intensamente en la calidad de vida de los pacientes, con aumento de la disfunción social, de la discapacidad física y del deterioro psicológico 2,3. Todos los pacientes tratados con terapia biológica en nuestro centro hospitalario cumplen los criterios establecidos por la European Medicines Evaluation Agency (EMEA): pacientes adultos con psoriasis en placas crónica moderada grave que no han respondido o tienen contraindicada o no toleran otra terapia sistémica incluyendo ciclosporina, metotrexato o fototerapia (AU)

Before initiating treatment with efalizumab, or with any other biological treatment, it is necessary to use objective assessment techniques that allow us to evaluate the activity on course of psoriasis, thus being able to justify the indication of biological therapy and to evaluate the percentage of response to treatment, loss of response or its possible inefficacy. In spite of its limitations, Psoriasis Area and Severity Index (PASI) is the best available option. The definition of moderate psoriasis has been proposed as beginning with a baseline PASI =7 while serious psoriasis has a score of, according to the different authors, 10 or 121 In the usual clinical practice, other parameters must also be evaluated in the definition of the seriousness of psoriasis and in the indication of establishing a systemic treatment since some forms of psoriasis have a more aggressive course (erythrodermicpsoriasis, pustulous psoriasis) and there are locations (head, genitals, hands, etc.) that interfere more intensely with the quality of life of the patients, with increase of social dysfunction, physical incapacity and psychological deterioration 2,3. All of the patients treated with biological therapy in our hospital site fulfill the criteria established by the European Medicines Evaluation Agency (EMEA): adult patients with psoriasis in chronic moderate-to-serious ones who have not responded or in its use is contraindicated or who do not tolerate another systemic therapy, including, cyclosporine, methotrexate or phototherapy (AU)

Pápulas, vesículas y ampollas en paciente con leucemia linfática crónica / Papules, vesicles and blisters in a patient with chronic lymphatic leukemia

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Carcinoma espinocelular de la mucosa oral y pancitopenia en paciente con disqueratosis congénita no diagnosticada previamente / Squamous cell carcinoma of the oral mucosa and pancytopenia in a patient with previously undiagnosed congenital dyskeratosis

La disqueratosis congénita o síndrome de Zinsser Cole-Engman se caracteriza por la tríada pigmentación cutánea reticular, distrofia ungueal y leucoqueratosis, aunque, con menor frecuencia, se pueden asociar otras alteraciones. Presentamos el caso de un varón de 33 años, pastor de profesión, que fue diagnosticado de disqueratosis congénita a esa edad al consultar por una tumoración oral que resultó ser un carcinoma espinocelular. Además de la tríada citada presentaba talla corta, hipotricosis, canicie precoz, caries dentales, inestabilidad cromosómica e hipoplasia medular. Se comenta la alta frecuencia de la aplasia o hipoplasia medular en la disqueratosis congénita, la cual a veces induce al diagnóstico, por lo que debe considerarse, junto con la tríada clásica, como otra manifestación esencial para el diagnóstico de disqueratosis congénita (AU)