Anticuerpos antifosfatidilserina/protrombina en pacientes con poliarteritis nodosa / Anti-Phosphatidylserine/Prothrombin antibodies in patients with Polyarteritis Nodosa

Antecedentes: Anticuerpos antifosfatidilserina/protrombina (aPS/PT) han sido descritos en poliarteritis nodosa (PAN) cutánea, en asociación con manifestaciones específicas. Objetivos: Determinar anticuerpos aPS/PT en pacientes con PAN y analizar su correlación con manifestaciones clínicas. Métodos: Estudio transversal comparativo de pacientes con PAN y 20 controles (10 con poliangitis microscópica [PAM] y 10 con enfermedad de Behçet [EB]). Se evaluaron variables demográficas, clínicas, serológicas y tratamiento; índices de pronóstico, actividad y daño. Se determinaron anticuerpos aPS/PT, anticardiolipina (aCL), anti-beta 2 glicoproteína 1 (anti-B2GP1) y anticoagulante lúpico (AL). Resultados: Fueron incluidos 14 pacientes con PAN, 11 (79%) mujeres, con duración de la enfermedad de 207 meses, y principalmente enfermedad inactiva. Sólo un paciente con PAN y uno con EB fueron positivos para aPS/PT IgG. El anticuerpo antifosfolípido más frecuente fue AL. Un paciente con PAM y uno con EB fueron positivos para aCL IgM; uno con PAM para anti-B2GP1 IgG, uno con PAN para anti-B2GP1 IgM. Conclusiones: Los anticuerpos aPS/PT son infrecuentes en pacientes con PAN inactiva de larga evolución.(AU)

Introduction: Anti-phosphatidylserine/prothrombin (aPS/PT) antibodies have been described in cutaneous Polyarteritis Nodosa (PAN) in association with specific manifestations. Objectives: To determine aPS/PT antibodies in patients with PAN and its correlation with clinical manifestations.Methods: Cross-sectional comparative study including PAN patients and 20 controls (10 Microscopic Polyangiitis [MPA] and 10 Behçet's disease [BD]). Clinical and demographic variables, treatment, serological markers, prognosis, activity and damage indexes were evaluated. aPS/PT, anti-cardiolipin (aCL), anti-beta 2 glycoprotein 1 (anti-B2GP1) antibodies, and lupus anticoagulant (LA) were determined. Results: Fourteen patients with PAN were included, 11 (79%) women, with disease duration of 207 months, and mostly inactive disease. Only one patient with PAN and one with BD were positive for aPS/PT IgG. LA was the most frequent antibody identified. One patient with MPA and one with BD were positive for aCL IgM; one with MPA for anti-B2GP1 IgG, and one with PAN for anti-B2GP1 IgM. Conclusions: aPS/PT antibodies are not frequent in patients with longstanding inactive PAN.(AU)

Mecanismos patogénicos de los anticuerpos antifosfolípidos / Pathogenic mechanisms of the anti-phospholipid antibodies

El síndrome de antifosfolípidos (SaF) es una enfermedad autoinmune caracterizada por abortos recurrentes, eventos trombóticos (arteriales o venosos) y hemocitopenias asociadas con títulos altos de aFL séricos. Se han descrito dos presentaciones de SaF: el SaF primario, que se presenta como entidad única y el SaF secundario o asociado principalmente a LEG. Los aFL son un grupo heterogéneo de inmunoglobulinas dirigidas contra diversos componentes o factores proteicos. En 1990, tres grupos de investigadores identificaron a la Beta2GP-I como el principal blanco antigénico de los aFL presentes en los pacientes con SaF. Diversos trabajos han mostrado que existe más de un mecanismo patogénico involucrado en el desarrollo del SaF. Las manifestaciones clínicas mejor documentadas son los abortos recurrentes y las alteraciones trombóticas. Lo anterior se fundamenta en las evidencias observadas in vivo en modelos animales e in vitro causadas por los anticuerpos anti-Beta2GP-I (aBeta2GP-I) de pacientes con SaF o de origen animal. La presente revisión tiene como objetivo mostrar los mecanismos patogénicos que participan en el desarrollo del SaF. Presentamos, además, las evidencias que muestran que los aBeta2GP-I inducen un estado proinflamatorio, proadhesivo y procoagulante (AU)

The antiphospolipid syndrome (APS) is an autoimmune disease characterized by recurrent fetal loss, thrombotic events (arterial or venous) and hemocytopenic disorders associated to high titers of circulating aPL. Two variants of the APS have been described. Primary APS is a clinical entity without evidence of any other autoimmune disease and secondary APS is a clinical disorder mainly associated with Systemic Lupus Erithematosus (SLE). aPL are a widely group of immunoglobulins directed against different components or proteins factors. In 1990 three groups of researchers identified that Beta2GP-I is the mainly antigenic target of aPL in APS patients. There are evidences that show that more than one pathogenic mechanism is involved in the development of the APS. The best documented clinical manifestations associated with the APS are recurrent fetal loss and thrombotic disorders. The latter is based on observations in vivo in animal models and in vitro on the effects caused by aBeta2GP-I antibodies from patients with APS or from animals which cause experimental APS. The objective of the present paper is to show the pathogenic mechanisms that participate in the development of the APS. We also presented evidence that shows that aBeta2GP-I induces pro-inflammatory, pro-adhesive and pro-coagulant disorder (AU)

Proteínas citrulinadas en artritis reumatoide / Citrullinated proteins in rheumatoid arthritis

La artritis reumatoide es una enfermedad autoinmune de etiología multifactorial caracterizada por inflamación de las articulaciones y presencia de múltiples autoanticuerpos. Recientemente, el estudio de los anticuerpos antiproteínas citrulinadas (APS) ha adquirido gran interés debido a su alta especificidad y sensibilidad para el diagnóstico, además de que se ha demostrado que es predictor de severidad en pacientes con artritis reumatoide; lo cual sugiere un papel importante en la patogénesis de la enfermedad (AU)

Rheumatoid arthritis is an autoimmune disease of multifactorial etiology characterized by inflammation of the joints and presence of autoantibodies directed against multiple autoantigens. Recently the study of the anti-citrullinated protein antibodies (ACP) has acquired great interest due to its high specificity and sensitivity for diagnosis, in addition to which it has shown to be a predictor of severity in patients with rheumatoid arthritis, suggesting an important participation in the pathogenesis of the disease (AU)

Anticuerpos antinucleares / Antinuclear antibodies

Los anticuerpos antinucleares son inmunoglobulinas que reconocen componentes celulares autólogos (nucleares y citoplasmáticos). Además de los ANA autoinmunes, pueden estar en circulación ANA infecciosos y naturales. La detección de ANA debe realizarse mediante inmunofluorescencia indirecta (IFI) en líneas celulares como prueba de tamizado inicial debido a su alta sensibilidad. Una muestra positiva para ANA, detectados mediante IFI, debe confirmarse mediante técnicas más sensibles y específicas como ELISA, electroinmunotransferencia (Western blot) u otras. Los ANA detectados por IFI deben ser evaluados en base al patrón y al título. La detección específica de diversos autoanticuerpos (anti-ENA, ADNcd, etc.) resulta útil en el diagnóstico y seguimiento de pacientes con enfermedades autoinmunes. Por tal motivo, su detección debe realizarse de manera ordenada y razonable, empleando las guías o estrategias enfocadas al buen uso e interpretación de la presencia de autoanticuerpos. El objetivo de la revisión es presentar una recopilación de la literatura y nuestra experiencia en la detección y estudio de los ANA (AU)

Anti-nuclear antibodies (ANA) are immunoglobulin directed against autologous cell nuclear and cytoplasmic components. Besides the autoimmune ANA there are other ANA that can be detected in circulation, like natural and infectious ANA. Because of its high sensibility, detection of the ANA must be done by indirect immunofluorescence (IIF) as screening test and all of those positive samples are convenient to confirm its specificity by ELISA, western blot or other techniques. Positive ANA detected by IIF must be evaluated taking in to account the pattern and titer. The following recommended step is the specificity characterization (reactivity against extractable nuclear antigens [ENA], dsDNA, etc.) which is useful for the diagnosis and follow up of patients with autoimmune diseases, and by such reasoning, its detection must be performed in an orderly and reasonable way using guides or strategies focused to the good use and interpretation of the autoantibodies. The objective of this review is to present a compilation of the literature and our experience in the detection and study of the ANA (AU)

Análisis de sedimento urinario / Urinary sediment analysis

El examen general de orina es una de las pruebas más solicitadas dentro del laboratorio de análisis clínicos e incluye el análisis físico, químico y análisis microscópico. En este último, se analiza el sedimento urinario en búsqueda de distintos elementos formes (leucocitos, cilindros, etc.) con diferente utilidad diagnóstica. El análisis de sedimento urinario se puede valorar mediante métodos manuales y automatizados. En el diagnóstico por el laboratorio de las enfermedades autoinmunes el análisis de sedimento urinario esta principalmente orientada hacia el apoyo y valoración renal en pacientes con nefritis lúpica, una de las manifestaciones clínicas más frecuentes en pacientes con lupus eritematoso generalizado. Adicionalmente, su utilidad radica fundamentalmente en su valoración en la mayoría de los criterios diagnósticos y de afección renal, así como en los diferentes índices de daño en pacientes con lupus eritematoso generalizado. En los últimos años, diversos grupos de investigación han buscado nuevos biomarcadores urinarios de afección renal en pacientes con lupus eritematoso generalizado, sin embargo se requiere un mayor número de estudios para determinar su verdadero valor diagnóstico en este grupo de pacientes (AU)

Urinary analysis is one of the most requested tests in the clinical laboratory. This test includes the physical, chemical and microscopic analysis of urine. This last one allows for the observation of urinary sediment (US) in search of formed elements (cellular cast, leukocytes, etc.), with different diagnostic uses. Urinary analysis can be assessed by manual or automated methods. In the laboratory diagnosis of autoimmune diseases, US analysis is mainly oriented towards the assessment of renal function in patients with lupus nephritis (LN) as this is a common clinical manifestation associated to systemic lupus erythematosus (SLE). Additionally, its value lies mainly for diagnostic criteria and evaluation of kidney injury, as well as for several damage indexes directed to patients with SLE. In the last years, several groups have sought to establish new urinary biomarkers of kidney damage in patients with SLE; however, this requires a greater number of studies to determine their true diagnostic value in this patients group (AU)