Assuntos
Mieloma Múltiplo/diagnóstico , Mieloma Múltiplo/patologia , Estadiamento de Neoplasias/métodos , Adulto , Idoso , Idoso de 80 Anos ou mais , Brasil , Bases de Dados Factuais , Progressão da Doença , Feminino , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Mieloma Múltiplo/etnologia , Análise Multivariada , Proteínas do Mieloma , Estadiamento de Neoplasias/instrumentação , PrognósticoRESUMO
A síndrome de POEMS é uma entidade clínica única definida pela presença concomitante de doença monoclonal de plasmócitos, polineuropatia periférica e outras manifestações paraneoplásicas tais como organomegalias, endocrinopatias, alterações cutâneas, papiledema, lesões osteoescleróticas e sobrecarga de volume extravascular. Para o diagnóstico da doença não é necessária a presença de todas as manifestações relacionadas e o reconhecimento precoce desta patologia é importante para reduzir a morbidade. A síndrome de POEMS também é conhecida como Mieloma Osteoesclerótico, síndrome de Crow-Fukase e síndrome de Takatsuki. A sobrevida média dos pacientes com síndrome de POEMS é significativamente superior àquela esperada para os portadores de mieloma múltiplo (165 e 38 meses, respectivamente), independente do número de manifestações presentes ao diagnóstico e da intensidade de infiltração da medula óssea por plasmócitos. O tratamento padrão da síndrome de POEMS ainda não está estabelecido e as principais opções são radioterapia, corticosteróides e agentes alquilantes, inclusive na forma de quimioterapia de altas doses com transplante autólogo de células-tronco hematopoiéticas.
POEMS syndrome is a unique clinical entity defined by the presence of a monoclonal plasma cell disorder, peripheral neuropathy, and other paraneoplastic features such as organomegaly, endocrinopathy, skin changes, papilledema, sclerotic bone lesions, extravascular volume overload. Not all features of the disease are required to make the diagnosis, and early recognition is important to reduce morbidity. Other names for the syndrome include ostesclerotic myeloma, Crow-Fukase syndrome, or Takatsuki syndrome. The median survival of patients with POEMS syndrome is superior to those with multiple myeloma (165 and 38 months, respectively), independent of the number of presenting features, bone lesions, or plasma cells at diagnosis. There is no standard treatment for this disorder, the mainstays of therapy for patients with POEMS include irradiation, corticosteroids, and alkylator-based therapy, including high-dose chemotherapy with peripheral blood stem cell transplantation.