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Nature ; 488(7409): 49-56, 2012 Aug 02.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-22832581

RESUMO

Medulloblastoma, the most common malignant paediatric brain tumour, is currently treated with nonspecific cytotoxic therapies including surgery, whole-brain radiation, and aggressive chemotherapy. As medulloblastoma exhibits marked intertumoural heterogeneity, with at least four distinct molecular variants, previous attempts to identify targets for therapy have been underpowered because of small samples sizes. Here we report somatic copy number aberrations (SCNAs) in 1,087 unique medulloblastomas. SCNAs are common in medulloblastoma, and are predominantly subgroup-enriched. The most common region of focal copy number gain is a tandem duplication of SNCAIP, a gene associated with Parkinson's disease, which is exquisitely restricted to Group 4α. Recurrent translocations of PVT1, including PVT1-MYC and PVT1-NDRG1, that arise through chromothripsis are restricted to Group 3. Numerous targetable SCNAs, including recurrent events targeting TGF-ß signalling in Group 3, and NF-κB signalling in Group 4, suggest future avenues for rational, targeted therapy.


Assuntos
Neoplasias Cerebelares/classificação , Neoplasias Cerebelares/genética , Genoma Humano/genética , Variação Estrutural do Genoma/genética , Meduloblastoma/classificação , Meduloblastoma/genética , Proteínas de Transporte/genética , Neoplasias Cerebelares/metabolismo , Criança , Variações do Número de Cópias de DNA/genética , Duplicação Gênica/genética , Genes myc/genética , Genômica , Proteínas Hedgehog/metabolismo , Humanos , Meduloblastoma/metabolismo , NF-kappa B/metabolismo , Proteínas do Tecido Nervoso/genética , Proteínas de Fusão Oncogênica/genética , Proteínas/genética , RNA Longo não Codificante , Transdução de Sinais , Fator de Crescimento Transformador beta/metabolismo , Translocação Genética/genética
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