Guías de Vacunación en Huéspedes Especiales / Guidelines for the Vaccination of Special Hosts

Los niños con alteración de su sistema inmunológico son más vulnerables ante las infecciones que el resto de la población. Una de las formas de protegerlos de infecciones graves es a través de la vacunación, deben ser correctamente evaluados al planear los esquemas a fin de establecer los riesgos vs. los beneficios que implican inmunizarlos. El rol del médico pediatra y del médico especialista trabajando en equipo es fundamental, para que puedan beneficiarse con vacunas y esquemas especiales que requieran por su patología de base. Una protección óptima de estos pacientes incluye además la adecuada inmunización de los convivientes y del equipo médico tratante. La inmunización de los huéspedes especiales es una situación clínica compleja que requiere un análisis exhaustivo personalizado en cada caso, debido a las diferentes características de estos pacientes con enfermedades crónicas y/o inmunosuprimidos, los diversos grupos y muchos tipos de terapias inmunosupresoras que se están desarrollando y utilizando en un número cada vez mayor. Es fundamental el trabajo en equipo del médico especialista y el pediatra de cabecera para lograr el mejor control de las enfermedades inmunoprevenibles en estos pacientes de tan alta complejidad

Children with weakened immune systems are more vulnerable to infections than the rest of the population. One of the ways to protect them against serious infections is vaccination; they must be correctly evaluated when planning schedules in order to define the risks versus the benefits involved by their immunization. The role of pediatricians and medical specialists working as a team is fundamental, so that patients can benefit from vaccines and special schedules that they may require due to their underlying pathologies. Optimal protection of these patients also includes the adequate immunization of household members and their treating medical teams. The immunization of special hosts is a complex clinical situation that requires an exhaustive personalized case-by-case analysis, due to the different characteristics of these patients who have chronic diseases and / or are immunosuppressed, the various groups and many types of immunosuppressive therapies that are being developed and increasingly used. The teamwork of specialists and family pediatricians is essential to achieve the best control of immuno-preventable diseases in these highly complex patients

Estudio comparativo entre el esquema convencional y el tratamiento prolongado con esteroides en el síndrome nefrótico cortico-sensible primario en Pediatría / Comparative study of the conventional scheme and prolonged treatment with steroids on primary steroid-sensitive nephrotic syndrome in children

Resumen: Introducción: En el síndrome nefrótico cortico-sensible (SNCS), la corticoterapia prolongada podría reducir la frecuencia de recaídas. El objetivo de este trabajo fue la comparación de un esquema corticoide prolongado frente al tratamiento habitual del SNCS primario, evaluando los siguientes parámetros: el número de pacientes con recaídas, el número total de recaídas, el tiempo medio transcurrido al iniciar el tratamiento, hasta la remisión y hasta la primera recaída, la dosis acumulada de corticosteroides y la toxicidad esteroide. Métodos: La población se dividió en dos grupos: el grupo A (27 pacientes) recibió 16-β-metilprednisona durante 12 semanas, reduciendo la dosis hasta la semana 24; y el grupo B (29 pacientes) recibió 16-β-metilprednisona durante 12 semanas, y placebo hasta la semana 24. Resultados: La tasa de incidencia acumulada de recaídas (persona/año) fue en el grupo A 36/100, y en el grupo B 66/100 (p = 0.04). El tiempo medio transcurrido (días) hasta la primera recaída fue de 114 en el grupo A y 75 en el grupo B (p = 0.01). Las diferencias de tiempo transcurrido al iniciar tratamiento y hasta la remisión entre ambos grupos no fueron significativas. El total acumulado de recaídas fue de 9 en el grupo A y 17 en el grupo B (p = 0.04), y el total de pacientes con recaídas fue de 3 (grupo A) y 7 (grupo B) (p = 0.17). La dosis media acumulada (mg/m2) por paciente fue de 5,243 en el grupo A y de 4,306 en el grupo B (p = 0.3), y el cortisol sérico (μg/dl) final fue de 14 en el grupo A y 16 en el grupo B (p = 0.4). La toxicidad esteroide fue similar entre ambos grupos. Conclusiones: La duración del tratamiento disminuyó el número de recaídas, sin incrementar la toxicidad esteroide.

Abstract: Background: In the steroid-sensitive nephrotic syndrome (SSNS) the prolonged treatment with steroids could decrease the frequency of relapses. We conducted a comparative study of prolonged steroid scheme and the usual treatment of primary SSNS to assess: the number of patients with relapses, mean time to treatment initiation, to remission and to first relapse, total number of relapses, total cumulative dose of steroids, and the steroid toxicity. Methods: Patients were divided into two groups: group A (27 patients) received 16-β-methylprednisolone for 12 weeks, reducing the steroid until week 24. Group B (29 patients) received 16-β-methylprednisolone for 12 weeks and placebo until week 24. Results: Cumulative incidence rate of relapse (person/years) for group A was of 36/100 and 66/100 for group B (p = 0.04). Average elapsed time to first relapse was of 114 days for group A and of 75 days to for group B (p = 0.01). The difference in time for initial response to treatment and up to achieve remission between both groups was not significant. Total cumulative relapses were 9 for group A and 17 for group B (p = 0.04). Total patients with relapses were 3 for group A and 7 for group B (p = 0.17). Cumulative average dose per patient was 5,243 mg/m2 for group A and 4,306 mg/m2 for group B (p = 0.3), and serum cortisol was 14 μg/dl for group A and 16 μg/dl for group B (p = 0.4). There were no steroid toxicity differences between groups. Conclusions: The duration of the treatment had an impact on the number of relapses without increasing steroid toxicity.

Evaluación del metabolismo fosfo-cálcico en el síndrome nefrófico córtico-sensible primario en pediatría / Evaluation of bone and mineral metabolism in primary corticosteroid-sensitive pediatric nephrotic syndrome

Introducción: el tratamiento esteroide del síndrome nefrótico cortico sensible (SNCS) puede causar alteraciones del metabolismo mineral, prevenibles con calcio y vitamina D. Se llevó a cabo un estudio de cohortes de tipo retrospectivo longitudinal a lo largo de 36 meses. Objetivos: 1) evaluar la relación entre la Dosis Acumulativa de corticoides (DAC) con la concentración sérica de 25-OH Vitamina D y con el Contenido Mineral Ëseo (CMO); 2) evaluar la relación entre la DAC y el CMO en la Densitometría Mineral Ësea (DMO). Material y métodos: Incluimos a pacientes entre 2 años y 12 años con síndrome nefrótico primario cortico-sensible (SNCS) (primer episodio o síndrome nefrótico recaedor o síndrome nefrótico cortico-dependiente), normotensos, eutróficos y con FG>90ml/min/1.73m2, los cuales se separaron en 3 grupos: GRUPO A: 3 o 6 años (puntaje Z y CMO), edad ósea, PTHi. Resultados: Evaluamos a 29 pacientes, con una edad media de 4,4 años. La DMO se realizó en 11 pacientes y no hubo diferencias significativas entre los grupos (p=0,08). Tampoco hubo diferencias significativas entre la media de la edad cronológica y la edad ósea media media (p 0,3). La prueba T para evaluar la dosis de 25-OH colecalciferol al aumentar la dosis de Ergocalciferol fue significativa (T:32.4 Q: <0.001). Hubo una correlación significativa entre los tres grupos: entre la dosis de Vitamina D y el dosaje sérico de Vitamina D de 0,9; entre el DAC y la dosis de 25 OH colecalciferol de 0,62 y entre el DAC y el CMO de 0.44. Por último, el aumento promedio en los tres grupos de dosis de vitamina D fue de 1833UI. Conclusiones: Observamos una relación entre la DAC e hipovitaminosis D, corregible al aumentar la dosis de Vitamina D.

Introduction: steroid treatment for corticosteroid-sensitive nephrotic syndrome (CSNS) could cause bone and mineral metabolism alterations, preventable with calcium and Vitamin D. Objectives: We carried out a preliminary retrospective study along 36 months with the following objectives. 1) To evaluate the relationship between Cumulative Corticosteroid Doses (CCD) and 25-0 Vitamin D serum concentration and with Bone Mineral Content (BMC); 2) To evaluate the relationship between CCD and Bone Mineral Densitomety (BMD). Methods: We included patients between 2 and 12 years of age with corticosteroid sensitive primary nephrotic syndrome (CSNS) (first episode, relapsing nephrotic syndrome, corticosteroid dependent nephrotic syndrome) normotensive, eutrophic and FG>:90ml/min/1.73 m2, who were divided into three groups: GROUP A: =3 or 4 relapses/year, GROUP C: CSNS, we measured: a) Quarterly: calcemia, phosphatemia, alkaline phosphatase; b) half-yearly: 25-OH cholecalcipherol levels, CCD; c) annually BMD in children >6 years (score Z and BMC), bone age, PTHi. Results: We evaluated 29 patients, average age: 4.4 years. The BMD was performed on 11 patients and there were no significant differences among the groups (p=0.08). No significant differences were seen between chronologic age and average bone age (p=0.3). Change in 25-OH cholecalcipherol levels due to the increase of ergocalcipherol dose was significant (T:32.4 Q:<0.001). There were significant correlation in the three groups, between Vitamin D dose and Vitamin D serum levels (Pearson correlation R=0.9), between CCD and 25 OH cholecalcipherol dose: (Pearson correlation R=0.62) and between CCD and BMC (Pearson correlation R=0.44). Finally, in these three groups the average increase of vitamin D was: 1833IU. Conclusions: We found a relationship between CCD and hypovitaminosis D, which could be corrected increasing Vitamin D dose.

Podocituria en pacientes pediátricos con enfermedad de Fabry / Podocyturia in paediatric patients with Fabry disease

Introducción: La enfermedad de Fabry (EF) es un trastorno hereditario causado por una deficiencia de la actividad de la enzima alfa-galactosidasa A, cuya transmisión está relacionada con el cromosoma X. Objetivos: Los objetivos del estudio fueron: 1. Cuantificar la presencia de podocitos en pacientes pediátricos con EF y compararla con el valor de la podocituria medida en controles sanos. 2. Determinar en pacientes con EF si una mayor podocituria está relacionada con la albuminuria patológica. 3. Determinar los factores de riesgo asociados con la albuminuria patológica. Métodos: Implementamos un estudio analítico observacional de casos y controles, separados en 2 grupos de acuerdo con la ausencia de enfermedad (grupo control) o con la presencia de enfermedad (grupo Fabry). Resultados: Estudiamos a 31 pacientes, 11 con EF y 20 controles, con una media de edad de 11,6 años. La diferencia entre el tiempo medio transcurrido desde el diagnóstico de EF hasta la medición de la podocituria (40 meses) y la aparición de la albuminuria patológica (34 meses) no fue significativa (p: 0,09). Los podocitos se identificaron mediante tinción para sinaptopodina y las diferencias medias cuantitativas entre ambas podociturias fueron estadísticamente significativas (p: 0,001). La albuminuria fue fisiológica en 4 de las pacientes Fabry y el riesgo relativo para desarrollar albuminuria patológica de acuerdo con la podocituria fue en el grupo control 1,1 y en el grupo Fabry 3,9, con un coeficiente de correlación entre la podocituria y la albuminuria en el grupo Fabry de 0,8354. Finalmente los 2 factores de riesgo asociados al desarrollo de albuminuria patológica fueron la podocituria (OR 14) y la edad mayor a 10 años (OR 18). No encontramos riesgo significativo ni en el filtrado glomerular (FG) (OR 0,5), ni en el género (OR 1,3). El FG medio se mantuvo dentro de valores normales. Conclusión: La detección de podocituria en pacientes pediátricos con EF podría utilizarse como un marcador temprano de daño renal previo y relacionado con la albuminuria patológica

Introduction: Fabry disease (FD) is a hereditary disorder caused by a deficiency of α-galactosidase A enzyme activity. The transmission of the disorder is linked to the X chromosome. Objectives: The objectives of the study were: 1. To quantify the presence of podocytes in paediatric patients with FD and compare them with the value of the measured podocyturia in healthy controls. 2. To determine whether a greater podocyturia is related to the onset of pathological albuminuria in patients with FD. 3. To determine the risk factors associated with pathological albuminuria. Methods: We performed an analytical, observational study of Fabry and control subjects, which were separated into 2groups in accordance with the absence of the disease (control group) or the presence of the disease (Fabry group). Results: We studied 31 patients, 11 with FD and 20 controls, with a mean age of 11.6 years. The difference between the mean time elapsed from the diagnosis of FD to the measurement of podocyturia (40 months) and the onset of pathological albuminuria (34 months) was not significant (p = 0.09). Podocytes were identified by staining for the presence of synaptopodin and the mean quantitative differences between both podocyturias were statistically significant (p = 0.001). Albuminuria was physiological in 4 of the patients with FD and the relative risk to develop pathological albuminuria according to podocyturia was 1.1 in the control group and 3.9 in the Fabry group, with a coefficient of correlation between podocyturia and albuminuria in the Fabry group of 0.8354. Finally, the 2 risk factors associated with the development of pathological albuminuria were podocyturia (OR: 14) and being aged over 10 years (OR: 18). We found no significant risk with regard to glomerular filtrate renal (GFR) (OR: 0.5) or gender (OR: 1.3). The mean GFR remained within normal values. Conclusion: The detection of podocyturia in paediatric patients with FD could be used as an early marker of renal damage, preceding and proportional to the occurrence of pathological albuminuria

Treatment of idiopathic hypercalciuria and its impact on associated diseases / Tratamiento de la hipercalciuria idiopática y su incidencia sobre las patologías asociadas

Idiopathic hypercalciuria may be associated with urinary tract infection, hematuria, nephrolithiasis and osteopenia. In order to describe the occurrence of these concurrent conditions related to the variation in urinary calcium and hypercalciuria response to sequential therapy, with a normal protein and low sodium diet, potassium citrate and hydrochlorothiazide; 46 patients older than 4 years, with no urinary tract diseases, sphincter control and normal blood creatinine values were followed-up during 43 months. Hypercalciuria was seen to be associated with kidney stones (EAR 47%; RR 3.3), hematuria (EAR 71%; RR 2.5), urinary tract infections (EAR 57%; RR 3), and osteopenia (EAR 33%; RR 3). A normal value of urinary calcium was achieved with sequential therapy in 43 patients, but during follow-up 32 patients discontinued treatment and hypercalciuria recurred in 44% of them, in association with hematuria and urinary tract infection. Conclusions. Sequential therapy reduced hypercalciuria and the incidence of associated diseases.

La hipercalciuria idiopática puede asociarse con infección urinaria, hematuria, nefrolitiasis y osteopenia; con los objetivos de describir la aparición de estas patologías concurrentes, relacionadas con la variación del calcio urinario y la respuesta al tratamiento secuencial de la hipercalciuria, con dieta normoproteica-hiposódica, citrato de potasio e hidroclorotiazida, controlamos durante 43 meses a 46 pacientes mayores de 4 años, sin uropatías, con control esfinteriano y creatininemias normales. Observamos que la hipercalciuria se asoció con litiasis renal (RAE 47%; RR 3,3); hematuria (RAE 71%; RR 2,5); infecciones urinarias (RAE 57%; RR 3) y osteopenia (RAE 33%; RR 3). La terapéutica secuencial normalizó el calcio urinario en 43 pacientes, pero durante el seguimiento, 32 interrumpieron el tratamiento y la hipercalciuria reapareció en 44% de ellos, asociada a hematuria e infección urinaria. Conclusiones. El tratamiento secuencial redujo la hipercalciuria y disminuyó la incidencia de patologías asociadas.

Uso del sirolimus en pacientes con síndrome nefrótico córtico-resistente primario / Use of sirolimus in patients with primary steroid-resistant nephrotic syndrome

La persistencia de la proteinuria nefrótica favorece la progresión hacia la insuficiencia renal. Hemos diseñado un protocolo terapéutico con sirolimus para ese grupo de pacientes implementando un estudio clínico prospectivo, intervencionista y no aleatorizado, sobre una cohorte de 13 pacientes con una edad media de 10 años; todos con síndrome nefrótico córtico-resistente primario y glomerulosclerosis focal y segmentaria; resistentes también a la ciclofosfamida, a los inhibidores de la calcineurina y al empleo de enalapril y losartán. La dosis media empleada de sirolimus fue de 3,6 mg/m2/día y el tratamiento duró 12 meses. Evaluamos la eficacia terapéutica acorde a la reducción de la proteinuria (respuesta total, parcial y ausente), y también fueron evaluadas la severidad del daño histológico pretratamiento y el tiempo previo transcurrido hasta recibir el sirolimus. Nueve de los trece pacientes tuvieron remisión parcial o total del síndrome nefrótico, y el tiempo medio previo transcurrido y la severidad del daño histológico influyeron en el tipo de respuesta. Consideramos que el sirolimus es una opción válida de tratamiento para los pacientes con síndrome nefrótico córtico-resistente, aunque probablemente sea necesario un inicio terapéutico más precoz (AU)

Persistent nephrotic syndrome that does not respond to treatment may cause progression to kidney failure. We designed a therapeutic protocol with sirolimus for this group of patients. We conducted a prospective, interventional, time series, cohort study lasting 20 months. Thirteen patients were enrolled, with a mean age of 10 years (range: 8-18 years old) with steroid-resistant primary nephrotic syndrome and a histological diagnosis of focal and segmental glomerulosclerosis. We administered sirolimus 3.6mg/m2/day. The duration of this regimen was 12 months in responsive patients. The protocol's efficacy was assessed according to reduction of proteinuria (3 response levels: total, partial, or no response). Severity of histological renal damage and mean time from clinical diagnosis to protocol initiation were also assessed. Nine of 13 patients responded to the treatment with sirolimus, and mean progression time and the severity of histological renal damage influenced response to therapy. We believe that sirolimus is a valid treatment option in patients with steroid-resistant nephrotic syndrome, even though this regimen probably requires an earlier treatment (AU)

Medición comparativa de la densidad urinaria: tira reactiva, refractómetro y densímetro / Comparative measurement of urine specific gravity: reagent strips, refractometry and hydrometry

La densidad urinaria se utiliza enla clínica para evaluar la capacidad renal de concentrar y diluir la orina. Se puede medir mediante tres métodos: urodensímetro (UD), refractómetro(RE) y tiras reactivas (TR).Objetivo. Evaluar la exactitud de diferentes métodos de medición de la densidad urinaria.Diseño del estudio. Transversal, comparativo, con recolección prospectiva de datos.Material y métodos. Se analizaron 156 muestras de orina de pacientes pediátricos, durante abrily mayo de 2007. Se determinó, en forma simultánea, la densidad urinaria mediante UD, RE y TR, y se midió osmolaridad por punto de congelación;la osmolaridad urinaria fue el métodode referencia. Se calculó la correlación entre los distintos métodos (UD, TR y RE) contra la osmolaridad mediante el coeficiente de correlación lineal de Pearson.Resultados. Se encontró una correlación positiva y aceptable con la osmolaridad tanto del RE como del UD (r= 0,81 y r= 0,86 respectivamente).Las tiras reactivas presentaron baja correlación (r= 0,41). También, observamos buena correlaciónentre las mediciones por UD y RE (r= 0,89).Las mediciones obtenidas por TR, en cambio, tuvieron mala correlación cuando se compararoncon UD (r= 0,46). Se encontraron valores más altos de densidad medidos con RE con respecto al UD.Conclusiones. Las TR no constituyen un método confiable para la determinación de la densidad urinaria y debería ser abandonada como prueba de rutina. En cambio, tanto el UD como el RE sonalternativas aceptables para determinar la densidad urinaria, siempre y cuando el seguimiento del paciente se realice con el mismo método.

Uso de sirolimus en pacientes pediátricos con poliquistosis renal autosómica dominante / Use of sirolimus in pediatric patients with autosomal dominant polycystic kidney disease

La poliquistosis renal autosómica dominante (PQRAD) se caracteriza por la aparición de quistes renales. Objetivos: Evaluar el crecimiento del volumen renal y de los quistes en los pacientes tratados con sirolimus, en comparación con aquellos que reciben el tratamiento habitual para la PQRAD; evaluar la aparición de efectos adversos relacionados con el uso de sirolimus; evaluar los cambios en la presión arterial, la proteinuria y el filtrado glomerular (FG) estimado. Materiales y métodos: Durante 24 meses se asignaron al azar 12 pacientes con PQRAD a un grupo de tratamiento con sirolimus (6 pacientes recibieron sirolimus 2 a 3 mg/m2/día, con un máximo de 5 mg/día) o a un grupo control (bajo tratamiento habitual). Resultados: De los 12 pacientes, los 6 pertenecientes al grupo de tratamiento con sirolimus tuvieron, al final del estudio, un aumento del volumen renal total y del volumen quístico del 13% y el 32%, respectivamente. En el grupo control, los 6 pacientes restantes tuvieron aumentos del 11% y el 23%, respectivamente. El FG fue normal para ambos grupos. La proteinuria para los grupos de sirolimus y control fue inicialmente 7.3 mg/m2/h y 6 mg/m2/h, respectivamente. Al finalizar el estudio era normal para ambos grupos. Tres pacientes tenían hipertensión arterial, pero a los 24 meses la presión arterial fue normal. Los efectos adversos observados fueron: anemia, diarrea y úlceras bucales. Conclusiones: El sirolimus no disminuyó el volumen renal ni el quístico. No hubo un aumento significativo en la proteinuria o una disminución en el FG. La media de la presión arterial se mantuvo normal.

Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease (ADPKD) is characterized by the develop-ment of kidney cysts. Objectives: To assess the growth of kidney and cystic volume in patients treated with rapamycin compared with patients receiving the usual treatment for ADPKD; assess the occurrence of adverse effects associated with the use of sirolimus; evaluate changes in blood pressure, proteinuria and estimated glomerular filtration rate (eGFR). Materials and methods: For a 24-month period, 12 patients with ADPKD were randomly allocated to a sirolimus group (6 patients, received rapamycin, 2-3 mg/m2/day, max. 5 mg/day) and the other 6 patients were allocated to a control group (receiving conventional treatment). Results: Out of the 12 patients, the 6 patients in the sirolimus group had a total increase in kidney and cystic volume of 13% and 32%, respectively, by the end of the study. In the control group, the other 6 patients had increases of 11% and 23%, respectively. eGFR was normal in both groups. Baseline proteinuria was 7.3 mg/m2/hour and 6 mg/m2/hour in the sirolimus- and control groups, respectively. By the end of the study, it was normal in both groups. Three patients had high blood pressure at baseline, but it was normalized at 24 months. Adverse effects were: anemia, diarr-hea, and mouth sores. Conclusions: Sirolimus did not reduce kidney and cystic volume. No significant increase in proteinuria or decrease in eGFR were observed. Mean blood pressure remained normal.

Eficacia del Enalapril en pacientes monorrenos con dieta normoproteica y sin ella / Efficacy of Enalapril in patients with single kidney and with or without normoprotein diet

El paciente monorreno, sin dieta normoproteica,puede presentar microalbuminuriaanormal con eventual desarrollo de glomerulosclerosis.Objetivo. Evaluar la eficacia del Enalapril parareducir la microalbuminuria patológica en pacientesmonorrenos con dieta normoproteica y sin ella.Población, material y métodos. Estudiamos 49 pacientesmonorrenos, edad (media) 11 años, eutróficos,con función renal normal y consentimiento médicoaprobado. Criterios de exclusión: uropatías,hipertensión arterial, enfermedades oncológicas, tratamientoscon drogas nefrotóxicas, proteinuriaortostática. La población se clasificó en dos grupos:Grupo A: con dieta normoproteica (0,8-1,2 g/kg/díapara sexo y edad). Grupo B: con dieta libre.A los pacientes con microalbuminuria anormal seles administró Enalapril (intervalo de dosis: 0,1 mg/kg/día a 0,3 mg/kg/día).Resultados. Grupo A: 21 pacientes, 2 con microalbuminuriapatológica. Aumento promedio del tamañorenal: 14% (DE 8 por ciento). Riesgo de presentarmicroalbuminuria patológica: 9 porc ciento.Grupo B: 28 pacientes, 11 con microalbuminuriaanormal. Riesgo de presentar microalbuminuriaanormal: 40 por ciento. Aumento promedio del tamaño renal:33,8 (DE 6,1 por ciento). RR: 4,125(IC 1-16) (p: 0,01).NND: 3. Media de microalbuminuria pre-Enalapril50,20 μg/minuto y post-Enalapril 11,5 μg/minuto.Dosis media de Enalapril: 0,2 mg/kg/día.Coeficiente de correlación entre microalbuminuriay aumento del tamaño renal: 0,75; y entre ingestaproteica y aumento del tamaño renal: 0,72.Tiempo (medio) de aparición de la microalbuminuriaanormal: 81 meses (DE 7 meses).Conclusión. El Enalapril junto con la dieta normoproteicaen pacientes monorrenos disminuyen elriesgo de desarrollar microalbuminuria anormal

Prevalencia de enfermedad renal en pacientes adolescentes internados en el Servicio de Nefrología del Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutierrez / Prevalence of renal disease in adolescents patients treated in Nephrology Unit of Children´s Hospital Dr. Ricardo Gutierrez

Introducción: Los pacientes adolescentes representan un desafío para el nefrólogo. Aunque la patología renal del mismo se asemeja más a la del adulto, tiene una epidemiología única a considerar. Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo. Se relevaron 43 historias clínicas de pacientes entre 10 Y 18 anos ingresados por primera vez en nefrología entre enero de 2009 y mayo de 2011, analizando datos demográficos, motivo de consulta, lugar de referencia, tiempo entre inicio de síntomas y la referencia al servicio, días de internación, diagnóstico de enfermedad renal y causas de ingreso a diálisis. Resultados: Se internaron 394 pacientes, 136 fueron adolescentes. 43 internaciones de primera vez, y de estos, 24 mujeres. Edad promedio 13,5 años ± 2,37. 27 pacientes de provincia de Bs. As., 11 CABA, y 5 resto del País. 27 derivados desde nuestro propio hospital y 16 de otros centros médicos. Los síntomas y signos más frecuentes fueron hematuria, edemas, proteinuria y disminución del filtrado glornerular. La media entre inido de síntomas y la consulta fue 15 días (rango 1-30). Promedio de días de internación 13,7 (rango 2-95). Las patologías prevalentes fueron las glomerulopatias y la nefropatía lúpica la enfermedad renal más frecuente. 11 pacientes requirieron diálisis, y 9 permanentemente. Conclusiones: Los adolescentes presentan prevalencia patológica diferente a la de pediatría. La presencia de IRCT sin diagnóstico previo fue significativa.

Introduction: Teenager patients represent a challenge for Nephrologists. Although renal pathology of such patients is similar to adults, it has a unique epidemiology which must be considered. Methods: Retrospective, descriptive study. 43 clinical histories of patients between 10 and 18 years old admitted for the first time in Nephrology division between January 2009 and May 2011 were reported. We analyzed demographic data, consultation cause, reference place, time between the beginning of symptoms and the reference to the division, days of hospitalization, renal disease diagnosis and dialysis admission causes. Results: 394 patients were admitted, 136 were teenagers, 43 admissions for the first time and from these 24 women. Average age 13,5 years old +-2,37.27 patients from Buenos Aires province, 11 Capital City of Buenos Aires and 5 from the rest of the country. 27 referred from our own hospital and 16 from other medical centers. The 139 most frequent symptoms and signs were hematuria, edema, proteinuria and decrease of glomerular filtration. The average between the beginning of symptoms and consultation was 15 days (range1-30). Admission day average 13,7(range 2-95). Prevalent pathologies were glomerulopathies and lupic nephropathy the most frequent renal disease. 11 patients required dialysis. Conclusions: Teenagers show different pathological evidence in comparison to pediatrics. The presence of IRCT without previous diagnosis was significant.

Eficacia del tacrolimus en pacientes con síndrome nefrótico cortico-resistente / Tacrolimus efficacy in steroids resistant nephrotic syndrome patients

La progresión de la proteinuria nefrótica puede evolucionar hacia la insuficiencia renal terminal. Para aquellos pacientes con síndrome nefrótico cortico-resistente hemos diseñado un protocolo con tacrolimus.Objetivo: Evaluar la eficacia del tacrolimus para disminuir la proteinuria por debajo del rango nefrótico.Material y métodos: Ingresaron al estudio 7 pacientes, media de edad 14 años.Criterios de inclusión: Síndrome nefrótico primario con esclerosis focal y segmentaria resistente a corticoides, ciclofosfamida y ciclosporina; todos normotensos, con filtrado glomerular conservado.Criterios de exclusión: diabetes, leucopenia.Criterios de suspensión: Aumento de creatininemia >20% valor inicial, hiperglucemia en 3 controles sucesivos durante 3 días continuos, leucopenia, tumores y/o infecciones activas.Controles mensuales de laboratorio: proteinuria/día, proteinograma, creatininemia, uremia, uricemia, hemograma, ionograma sérico/urinario, osmolaridad urinaria, colesterolemia, glucemia, dosaje de tacrolimus en sangre entera.Respondedores: pacientes con reducción de la proteinuria por debajo de 40 mg/m2/hora.Rango de dosis: 0,10 a 0,30 mg/kg/día; dosaje máximo tolerable: 15ng/ml.El tiempo de administración del tacrolimus para los pacientes respondedores fue de 12 meses y el último control de laboratorio fue a los 15 meses.Resultados: respondedores, 6 pacientes con un porcentaje de reducción de la proteinuria del 26...

The progression of nephrotic proteinuria can to evolve towards the chronic renal insufficiency. To the patients with steroids resistant nephrotic syndrome we have used the tacrolimus. Objective: To evaluate the use of tacrolimus to reduce the proteinuria below the nephrotic range. Patients and methods: 7 patients received tacrolimus, mean of age of 14 years. Inclusion criterior: - Primary nephrotic syndrome with focal and segmental glomerulosclerosi, resistant to corticoids, Ciclofosfamida and Cyclosporine. All with normal glomerular filtrate rate and normotension. Exclusion criterion: - Diabetes, leukopenia...

Evolución de la glomerulopatía secundaria al síndrome de Schonlein Henoch en pediatria / Outcome of glomerulopathy secondary to Schoenlein Henoch syndrome in children

Se analizaron 45 historias clínicas de niños con nefropatía secundaria al síndrome se Schõlein Henoch. A los pacientes se les realizó biopsia y control en la Unidad de Nefrología del Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez. Todos presentaron las manifestaciones clínicas características del purpura. Se dividieron en tres grupos según la forma de presentación de comienzo de la enfermedad renal: a) proteinuria persistente, b) síndrome nefrótico, c) caída del filtrado glomerular. Estos tres grupos se compararon con la natomía patológica y la evolución posterior. La persistencia del síndrome nefrótico o de la insuficiencia renal aguda y el alto porcentaje de similunas en la anatomía patológica fueron indicadores de mal pronóstico. El alto porcenaje de insuficiencia renal crónica terminal (22 por ciento) se explica por tratarse de un servicio de derivación y por la preselección de los pacientes para indicar la punción biopsia renal. Representa menos de un 5 por ciento de las causas de insuficiencia renal crónica, mínimo porcentaje, comparado a las uropatías y al síndrome urémico hemolítico.

Diagnóstico y seguimiento de 42 casos pediátricos de glomerulonefritis membranoproliferativa / Diagnosis and follow-up of 42 pediatric cases of membranoproliferative glomerulonephritis

Se analizaron 42 historias clínicas de niños con glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP) diagnosticadas a través de la biopsia renal. Los pacientes se controlaron en la Unidad de Nefrología del Hospital de Niños. La media de tiempo de seguimiento fue de 5,16 años. Se excluyeron los pacientes que presentaban GNMP secundarias, y se clasificaron en GNMP tipo I (27 pacientes) y tipo II (15 pacientes). En el comienzo de la enfermedad todos los niños presentaron hematuria, la mitad hipertensión arterial, un tercio de los niños anemia (3 de tipo hemolítico) no relaccionada con la caída del filtrado glomerular, y el 70% de los mismos C3 disminuido. En un paciente se detectó deficiencia familiar de C3. Ninguno de estos hallazgos clínicos o de laboratorio estuvo relacionado con la evalución posterior. La presencia de insuficiencia renal aguda persistente al comienzo de la enfermedad o de síndrome nefrótico (clínico o de laboratorio) fueron indicadores de mal pronóstico. La curva de sobrevida actuarial de los 42 pacientes fue de 65% a los 5 años y de 30% a los 10 años. Se remarca la posibilidad de remisión espontánea y/o de detención de la enfermedad independiente de la terapéutica utilizada