RESUMO
Virus infections and autoimmune responses are implicated as primary triggers of demyelinating diseases. Specifically, the association of Epstein-Barr virus (EBV) infection with development of multiple sclerosis (MS) has re-ignited an interest in virus induced autoimmune responses to CNS antigens. Nevertheless, demyelination may also be caused by immune mediated bystander pathology in an attempt to control direct infection in the CNS. Tissue damage as a result of anti-viral responses or low level viral persistence may lead to immune activation manifesting in demyelinating lesions, axonal damage and clinical symptoms. This review focuses on the neurotropic mouse coronavirus induced demyelination model to highlight how immune responses activated during the acute phase pave the way to dampen pathology and promote repair. We specifically discuss the role of immune dampening factors programmed cell death ligand 1 (PD-L1) and interleukin (IL)-10, as well as microglia and triggering receptor expressed on myeloid cells 2 (Trem2), in limiting demyelination independent of viral persistence.
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Doenças Desmielinizantes , Vírus da Hepatite Murina , Animais , Camundongos , Doenças Desmielinizantes/imunologia , Doenças Desmielinizantes/virologia , Doenças Desmielinizantes/patologia , Doenças Desmielinizantes/etiologia , Vírus da Hepatite Murina/patogenicidade , Vírus da Hepatite Murina/imunologia , Humanos , Infecções por Coronavirus/imunologia , Infecções por Coronavirus/patologia , Infecções por Coronavirus/complicações , Modelos Animais de DoençasRESUMO
Metachromatic leukodystrophy (MLD) is a neuro-metabolic disorder due to arylsulfatase A deficiency, causing demyelination of the central and peripheral nervous system. Hematopoietic cell transplantation (HCT) can provide a symptomatic and survival benefit for pre-symptomatic and early symptomatic patients by stabilizing CNS disease. This case series, however, illustrates the occurrence of severely progressive polyneuropathy shortly after HCT in two patients with late-infantile, one with late-juvenile, and one with adult MLD, leading to the inability to walk or sit without support. The patients had demyelinating polyneuropathy before HCT, performed at the ages of 2 years in the first two patients and at 14 and 23 years in the other two patients. The myeloablative conditioning regimen consisted of busulfan, fludarabine and, in one case, rituximab, with anti-thymocyte globulin, cyclosporine, steroids, and/or mycophenolate mofetil for GvHD prophylaxis. Polyneuropathy after HCT progressed parallel with tapering immunosuppression and paralleled bouts of infection and graft-versus-host disease (GvHD). Differential diagnoses included MLD progression, neurological GvHD or another (auto)inflammatory cause. Laboratory, electroneurography and pathology investigations were inconclusive. In two patients, treatment with immunomodulatory drugs led to temporary improvement, but not sustained stabilization of polyneuropathy. One patient showed recovery to pre-HCT functioning, except for a Holmes-like tremor, for which a peripheral origin cannot be excluded. One patient showed marginal response to immunosuppressive treatment and died ten months after HCT due to respiratory failure. The extensive diagnostic and therapeutic attempts highlight the challenge of characterizing and treating progressive polyneuropathy in patients with MLD shortly after HCT. We advise to consider repeat electro-neurography and possibly peripheral nerve biopsy in such patients. Nerve conduction blocks, evidence of the presence of T lymphocytes and macrophages in the neuronal and surrounding nerve tissue, and beneficial effects of immunomodulatory drugs may indicate a partially (auto)immune-mediated pathology. Polyneuropathy may cause major residual disease burden after HCT. MLD patients with progressive polyneuropathy could potentially benefit from a more intensified immunomodulatory drug regime following HCT, especially at times of immune activation.
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Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas , Leucodistrofia Metacromática , Humanos , Leucodistrofia Metacromática/terapia , Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas/efeitos adversos , Masculino , Feminino , Adulto Jovem , Adolescente , Polineuropatias/etiologia , Polineuropatias/terapia , Progressão da Doença , Doenças Desmielinizantes/etiologia , Doenças Desmielinizantes/terapia , Pré-Escolar , AdultoRESUMO
BACKGROUND: Many different pathologies may underlie tumefactive demyelinating lesions. Identifying clinical and radiologic distinguishing features before pathologic examination is essential for diagnosis and treatment. In this study, we aimed to determine the clinical and radiologic features affecting the etiology and disease course of patients with tumefactive lesions (TDL). MATERIALS AND METHODS: We included 35 clinicoradiologically or histologically diagnosed TDL patients in our center over 11 years. Patient records were retrospectively evaluated and recorded. Clinical features, cerebral neuroimaging, and histologic biopsy preparations, if any, were assessed by three independent neurologists, two neuroradiologists, and two pathologists at admission and follow-up, respectively. RESULTS: The mean age of patients with TDL was 40.02±14.40 years. Symptom onset was 15 (1-365) days. The most common complaints at initial presentation were hemiparesis or hemiplegia, sensory complaints, and cognitive impairment (aphasia or apraxia). The lesions were most commonly localized in the frontal lobe (42.9 %). Mass effect was 17.1 %, edema 60 %, diffusion restriction 62.1 %, and contrast enhancement 71.9 % (mostly ring-shaped (68.8 %)) on MR images. Acute onset and OCB type-2 positivity were associated with MS diagnosis. On the other hand, CSF protein levels above 45 mg/dL were found to be related to non-MS etiologies. Only the predominance of aphasia or apraxia at onset was a risk factor for early high disability (EDSS>4; 3rd month). Subacute-chronic onset, being older than 40 years, or having brainstem symptoms at onset were independent risk factors for late high disability (2nd year). CONCLUSION: Acute onset or OCB type 2 positivity is a clue for early diagnosis of MS, while elevated CSF protein is a clue for demyelinating diseases other than MS. Presentation with cognitive dysfunction at onset is an independent risk factor for early disability, while age above 40 years, subacute-chronic presentation and brainstem findings at presentation are independent risk factors for late disability.
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Imageamento por Ressonância Magnética , Esclerose Múltipla , Humanos , Feminino , Masculino , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Esclerose Múltipla/diagnóstico , Esclerose Múltipla/patologia , Esclerose Múltipla/diagnóstico por imagem , Esclerose Múltipla/complicações , Estudos Retrospectivos , Prognóstico , Doenças Desmielinizantes/diagnóstico , Doenças Desmielinizantes/diagnóstico por imagem , Doenças Desmielinizantes/etiologia , Doenças Desmielinizantes/patologia , Adulto Jovem , Encéfalo/diagnóstico por imagem , Encéfalo/patologiaRESUMO
ABSTRACT Because of the need for a standardized and accurate method for detecting multiple sclerosis (MS) inflammatory activity, different magnetic resonance (MR) acquisitions should be compared in order to choose the most sensitive sequence for clinical routine. Objective To compare the sensitivity of a T1-weighted image to a single dose of gadolinium (Gd) administration both with and without magnetization transfer to detect contrast enhancement in active demyelinating focal lesions. Methods A sample of relapsing-remitting MS patients were prospectively examined separately by two neuroradiologists using a 1.5 Tesla scanner. The outcome parameters were focused on Gd-enhancement detection attributed to acute demyelination. All MR examinations with at least one Gd-enhancing lesion were considered positive (MR+) and each lesion was analyzed according to its size and contrast ratio. Results Thirty-six MR examinations were analyzed with a high inter-observer agreement for MR+ detection (k coefficient > 0.8), which was excellent for the number of Gd-enhancing lesions (0.91 T1 spin-echo (SE), 0.88 T1 magnetization transfer contrast (MTC) sequence and 0.99 magnetization-prepared rapid acquisition with gradient-echo (MPRAGE). Significantly more MR+ were reported on the T1 MTC scans, followed by the T1 SE, and MPRAGE scans. Confidently, the T1 MTC sequence demonstrated higher accuracy in the detection of Gd-enhancing lesions, followed by the T1 SE and MPRAGE sequences. Further comparisons showed that there was a statistically significant increase in the contrast ratio and area of Gd-enhancement on the T1 MTC images when compared with both the SE and MPRAGE images. Conclusion Single-dose Gd T1 MTC sequence was confirmed to be the most sensitive acquisition for predicting inflammatory active lesions using a 1.5 T magnet in this sample of MS patients.
RESUMO No que se refere à necessidade de um método preciso e padronizado para a detecção de atividade inflamatória em esclerose múltipla (EM), diferentes aquisições de RM devem ser comparadas com objetivo de escolher a sequência mais sensível para a rotina clínica. Objetivo Comparar a sensibilidade das sequências ponderadas em T1 após a administração endovenosa de uma única dose de gadolínio, com e sem a adição da transferência de magnetização, para detectar a impregnação das lesões desmielinizantes focais agudas. Métodos Uma amostra de pacientes com EM-RR foi prospectivamente avaliada separadamente por dois neurorradiologistas em um equipamento de RM de 1,5 Tesla. Os parâmetros de desfecho foram direcionados para a avaliação da detecção de impregnação pelo Gd atribuída à desmielinização aguda. Todos os exames de RM que demonstraram ao menos uma lesão com impregnação pelo Gd foram considerados positivos (RM+) e cada lesão foi analisada de acordo com suas dimensões e contraste. Resultados Trinta e seis exames de RM foram analisados. Os avaliadores demonstraram elevada concordância para a detecção de RM+ (coeficiente> 0,8), sendo excelente quanto ao número de lesões com impregnação pelo Gd (0,91 SE, 0,88 T1 MTC e 0,99 MPRAGE). A sequência T1 MTC apresentou número significativamente maior de RM+, seguida pelas sequências T1 SE e MPRAGE. De forma análoga, a sequência T1 MTC demonstrou maior acurácia na detecção de lesões com impregnação pelo Gd, seguida pelas sequências T1 SE e MPRAGE. As demais comparações demonstraram aumento estatisticamente significativo na relação de contraste e na área de impregnação pelo Gd nas imagens T1 MTC quando comparadas às imagens SE e MPRAGE. Conclusão A sequência T1 MTC com uma única dose de Gd confirmou ser a sequência mais sensível em demonstrar lesões inflamatórias agudas em equipamento de 1,5 T nessa coorte de pacientes com EM.
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Humanos , Masculino , Feminino , Adolescente , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Adulto Jovem , Encéfalo/patologia , Imageamento por Ressonância Magnética/métodos , Doenças Desmielinizantes/diagnóstico por imagem , Meios de Contraste/administração & dosagem , Esclerose Múltipla Recidivante-Remitente/diagnóstico por imagem , Gadolínio/administração & dosagem , Estudos Prospectivos , Sensibilidade e Especificidade , Doenças Desmielinizantes/etiologia , Esclerose Múltipla Recidivante-Remitente/complicações , Esclerose MúltiplaRESUMO
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Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Doenças Desmielinizantes/etiologia , Hiperglicemia/complicações , Disartria/diagnóstico , Paralisia/diagnóstico , Osmorregulação/fisiologia , Hiponatremia/complicaçõesRESUMO
OBJECTIVE: It was to report on Brazilian cases of neurological complications from bariatric surgery. The literature on the subject is scarce. METHOD: Cases attended by neurologists in eight different Brazilian cities were collected and described in the present study. RESULTS: Twenty-six cases were collected in this study. Axonal polyneuropathy was the most frequent neurological complication, but cases of central demyelination, Wernicke syndrome, optical neuritis, radiculits, meralgia paresthetica and compressive neuropathies were also identified. Twenty-one patients (80%) had partial or no recovery from the neurological signs and symptoms. CONCLUSION: Bariatric surgery, a procedure that is continuously increasing in popularity, is not free of potential neurological complications that should be clearly presented to the individual undergoing this type of surgery. Although a clear cause-effect relation cannot be established for the present cases, the cumulative literature on the subject makes it important to warn the patient of the potential risks of this procedure.
OBJETIVO: Foi relatar casos de pacientes brasileiros com complicações neurológicas da cirurgia bariátrica. A literatura no assunto é escassa. MÉTODO: Foram reunidos e descritos casos atendidos por neurologistas em oito cidades brasileiras diferentes. RESULTADOS: Vinte e seis casos foram coletados neste estudo. A complicação neurológica mais frequente foi a polineuropatia axonal, mas também foram identificados casos de desmielinização central, síndrome de Wernicke, neurite óptica, radiculites, meralgia parestésica e neuropatias compressivas. Vinte e um pacientes (80%) não tiveram recuperação ou tiveram apenas recuperação parcial dos sinais e sintomas neurológicos. CONCLUSÃO: A cirurgia bariátrica, procedimento cada vez mais popularizado, não está livre de potenciais complicações neurológicas as quais deveriam ser claramente expostas aos indivíduos que a ela se submetem. Embora não possa ser estabelecida uma clara relação causa-efeito entre essa cirurgia e os sinais e sintomas referidos nos casos aqui apresentados, a literatura consultada mostrou ser importante alertar o indivíduo acerca dos riscos potenciais envolvidos nesse procedimento.
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Adulto , Feminino , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Cirurgia Bariátrica/efeitos adversos , Doenças do Sistema Nervoso/etiologia , Brasil , Doenças Desmielinizantes/etiologia , Obesidade Mórbida/cirurgia , Doenças do Sistema Nervoso Periférico/etiologia , /complicaçõesRESUMO
Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune disease characterized by fluctuating muscle weakness, caused by impaired neuromuscular transmission. Patients with MG can present other autoimmune diseases in association, commonly hypo or hyperthyroidism. The association of MG to demyelinating disease is rare and has been described before. We report on three Brazilian patients with MG that presented distinct demyelinating diseases, two monophasic and one recurrent neuromyelitis optica, several years after the diagnosis of MG, and discuss their clinical courses.
Miastenia gravis (MG) é doença autoimune caracterizada por episódios de fraqueza muscular alternados com melhora, causada por bloqueio da junção neuromuscular. Pacientes com MG podem apresentar outras doenças autoimunes, comumente hipo ou hipertiroidismo, e a associação de MG com doenças desmielinizantes é raramente descrita. Relatamos três pacientes brasileiros com MG que desenvolveram doenças desmielinizantes, dois monofásicos e um neuromielite óptica recorrente, vários anos após o diagnóstico de MG e discutimos seus cursos clínicos.
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Adulto , Feminino , Humanos , Masculino , Doenças Desmielinizantes/etiologia , Miastenia Gravis/complicações , Doenças Desmielinizantes/diagnóstico , Imageamento por Ressonância Magnética , Neuromielite Óptica/diagnóstico , Neuromielite Óptica/etiologia , RecidivaRESUMO
A carência da vitamina B12 em muitas situaçoes manifesta-se também por alteraçoes neuropsiquiátricas, sendo a mais comum a degeneraçao combinada subaguda da medula espinhal. No sistema nervoso central a repercussao maior é na mielina, sendo a degeneraçao esponjosa e a desmielinizaçao difusa das colunas lateral e posterior da medula as mais típicas alteraçoes patológicas. O mesmo ocorre nos hemisférios cerebrais, sendo que anormalidades nas imagens por ressonância magnética sao esperadas. No entanto muito pouco tem sido relatado e a carência da cobalamina nao figura habitualmente na lista de diagnósticos diferenciais de lesoes desmielinizantes. Relatamos caso de anemia perniciosa com manifestaçoes neurológicas em que a ressonância magnética mostrou alteraçoes compatíveis com desmielinizaçao do feixe piramidal, consequentes, possivelmente, à carência da vitamina B12. Discutimos os achados neuropatológicos da hipovitaminose. Sugerimos que a degeneraçao combinada subaguda da medula deve fazer parte do diagnóstico diferencial radiológico das lesoes desmielinizantes no sistema nervoso central
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Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Anemia Perniciosa/complicações , Encefalopatias/etiologia , Doenças Desmielinizantes/etiologia , Doenças da Medula Espinal/etiologia , Deficiência de Vitamina B 12/complicações , Vitamina B 12/uso terapêutico , Doença Aguda , Anemia Perniciosa/tratamento farmacológico , Encefalopatias/tratamento farmacológico , Seguimentos , Espectroscopia de Ressonância Magnética , Deficiência de Vitamina B 12/tratamento farmacológicoRESUMO
A carência da vitamina B12 em muitas situaçoes manifesta-se também por alteraçoes neuropsiquiátricas, sendo a mais comum a degeneraçao combinada subaguda da medula espinhal. No sistema nervoso central a repercussao maior é na mielina, sendo a degeneraçao esponjosa e a desmielinizaçao difusa das colunas lateral e posterior da medula as mais típicas alteraçoes patológicas. O mesmo ocorre nos hemisférios cerebrais, sendo que anormalidades nas imagens por ressonância magnética sao esperadas. No entanto muito pouco tem sido relatado e a carência da cobalamina nao figura habitualmente na lista de diagnósticos diferenciais de lesoes desmielinizantes. Relatamos caso de anemia perniciosa com manifestaçoes neurológicas em que a ressonância magnética mostrou alteraçoes compatíveis com desmielinizaçao do feixe piramidal, consequentes, possivelmente, à carência da vitamina B12. Discutimos os achados neuropatológicos da hipovitaminose. Sugerimos que a degeneraçao combinada subaguda da medula deve fazer parte do diagnóstico diferencial radiológico das lesoes desmielinizantes no sistema nervoso central (AU)
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Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Deficiência de Vitamina B 12/complicações , Anemia Perniciosa/complicações , Doenças Desmielinizantes/etiologia , Doenças da Medula Espinal/etiologia , Encefalopatias/etiologia , Vitamina B 12/uso terapêutico , Espectroscopia de Ressonância Magnética , Doença Aguda , Seguimentos , Anemia Perniciosa/tratamento farmacológico , Encefalopatias/tratamento farmacológico , Deficiência de Vitamina B 12/tratamento farmacológicoRESUMO
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Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Rickettsia conorii/patogenicidade , Doenças Desmielinizantes/etiologia , Polineuropatias/etiologia , Febre Botonosa/complicaçõesRESUMO
El trasplante de células hematopoyéticas (TCH) y lostrasplantes de órganos han pasado a ser el tratamiento deelección de diversos procesos neoplásicos y no neoplásicos.Las complicaciones neurológicas asociadas a estos tratamientossiguen siendo frecuentes y suelen ser el resultadode la enfermedad de base, los tratamientos inmunosupresoresy la toxicidad de la radioterapia o quimioterapia. En elcaso del TCH la frecuencia y tipo de complicaciones varíancon el tipo de trasplante, autólogo o alogénico. En generallos problemas más frecuentes del TCH y los trasplantes deórganos son las encefalopatías tóxico-metabólicas y las alteracionesneurológicas centrales o periféricas debido a coagulopatías,infecciones y reactivación de procesos autoinmunes.El trastorno linfoproliferativo postrasplante (TLPT)agrupa un espectro de procesos que van desde la hiperplasialinfoide policlonal benigna a los linfomas monoclonales malignos,y suele asociarse al virus de Epstein-Barr. Algunossíndromes que eran poco conocidos o infrecuentes antes dela era de los trasplantes deben tenerse en cuenta en la evaluaciónde las complicaciones neurológicas, incluyendo elsíndrome inflamatorio de reconstitución inmunológica y algunasneuropatías paraneoplásicas relacionadas con el TLPT (AU)
Hematopoietic stem-cell transplantation (HCT) andorgan transplantation have become the standard of care for a number of malignant and non-malignant disorders.Neurological complications associated with these proceduresremain frequent. These complications result from avariety of causes including the underlying disorder, therapiesused for immunosuppression, and toxicities fromradiation or chemotherapy. For HCT the frequency of somecomplications is dependent on whether the transplantis allogenic or autologous. In general, the mainneurological problems of HCT and organ transplantationinclude metabolic and toxic encephalopathies, and centraland peripheral neurological disorders caused by coagulopathy,infections, and autoimmune mechanisms. Theterm post-transplant lymphoproliferative disorder (PTLD)includes a spectrum of disorders ranging from benignpolyclonal lymphoid hyperplasia to malignant monoclonallymphoma, usually related to the Epstein-Barr virus.Some lesser known syndromes such as the immune reconstitutioninflammatory syndrome and paraneoplasticneuropathies related with PTLD are increasingly beingdescribed and need to be considered in the evaluation ofa transplant patient with neurological problems (AU)
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Humanos , Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas/efeitos adversos , Complicações Pós-Operatórias/etiologia , Doenças do Sistema Nervoso/etiologia , Condicionamento Pré-Transplante/efeitos adversos , Encefalopatias Metabólicas/etiologia , Pancitopenia/complicações , Terapia de Imunossupressão/efeitos adversos , Doença Enxerto-Hospedeiro/etiologia , Transplante de Rim/efeitos adversos , Transplante de Fígado/efeitos adversos , Doenças Desmielinizantes/etiologiaRESUMO
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Feminino , Idoso , Humanos , Doenças Desmielinizantes/etiologia , Tuberculose dos Linfonodos/fisiopatologia , Mycobacterium tuberculosis/patogenicidadeRESUMO
Introducción. El plasmocitoma solitario (PS) es una variante infrecuente del mieloma múltiple caracterizado por una lesión ósea única y aparición más temprana. La manifestación neurológica más frecuente es la polirradiculoneuropatía. Presentamos el caso de un paciente joven con una polirradiculopatía desmielinizante subaguda como inicio de un PS costal, lo que constituye un hecho extremadamente infrecuente dada la edad y localización de la lesión. Caso clínico. Varón de 32 años sano que ingresó por cuadro subagudo de un mes de evolución de paraparesia y parestesias en los pies. En la exploración neurológica se objetivó una paraparesia 4/5 con arreflexia universal y disminución de la sensibilidad profunda en los pies. El estudio del líquido cefalorraquídeo mostró una proteinorraquia de 83 mg/dl sin pleocitosis. Tenía una beta (2)-microglobulina de 3 mg/l y un pico monoclonal IgG lambda. La radiografía costal y la TC toracoabdominal evidenciaron una lesión única de características líticas en el tercer arco costal izquierdo. El estudio neurofisiológico descubrió una polineuropatía sensitivomotora mixta con degeneración axonal secundaria de predominio en miembros inferiores. La biopsia de médula ósea fue normal. Se realizó la exéresis de la lesión costal con resultado patológico de plasmocitoma. Tras la administración de corticoides, la exéresis de la lesión y radioterapia local se consiguió la desaparición de la sintomatología. Conclusiones. Las polirradiculoneuropatías desmielinizantes subagudas tienen un amplio espectro etiológico. Aunque extremadamente raro, el PS puede ser una causa de las mismas y presentarse tanto en edades como en localizaciones infrecuentes (AU)
Introduction: The solitary plasmacytoma (SP) is a non-frequent, localized variant of multiple myeloma with a single bone lesion and earlier appearance. Polyradiculoneuropathy is the most frequent neurological manifestation. We report the case of a young male who developed a subacute demyelinating polyradiculoneuropathy as the initial symptomatology of a costal SP, which constitutes an extremely infrequent association, given age and site of the lesion. CASE Report: A 32-year old, previously healthy, man presented with a one month history of progressive symmetrical paraparesis and paresthesias in feet. The neurological examination revealed 4/5 paraparesis, global arreflexia and hypopalesthesia in legs. Cerebrospinal fluid examination revealed elevated proteins (83 mg/dl) with normal cell count and glucose content. Investigations showed high levels of beta (2)-microglobulin (3 mg/l), and a monoclonal IgG lambda gammapathy. The chest X-ray and thoracic CT revealed an osteolytic lesion in the left third rib. Nerve conduction studies showed sensitive and motor polyneuropathy with secondary axonal degeneration. Bone marrow biopsy was normal. Second and third left ribs were excised, revealing a pathologic diagnosis of plasmacytoma. The patient became asymptomatic after corticosteriod administration lesion excision and local radiotherapy. Conclusions. Subacute demyelinating polyradiculoneuropathy can be due to multiple causes. SP can be one of its etiologies and occur at infrequent ages and localizations (AU)
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Adulto , Humanos , Masculino , Doenças Desmielinizantes/etiologia , Plasmocitoma/complicações , Polirradiculoneuropatia/etiologia , Neoplasias Torácicas/complicações , Plasmocitoma/patologia , Costelas/patologia , Neoplasias Torácicas/patologiaRESUMO
Two patients developed severe hyponatremia attributed to inappropriate antidiuretic hormone secretion during a crisis of acute porphyria, and were treated with intravenous hypertonic sodium solution. One of them developed clinical and radiological findings of pontine and extrapontine myelinolysis, which may constitute a risk in the treatment of this complication
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Adulto , Humanos , Feminino , Porfirias/fisiopatologia , Ponte , Doenças Desmielinizantes/etiologia , Hiponatremia/complicações , Doença AgudaRESUMO
Se comunica el caso de un varón de 39 años de edad presentando un cuadro típico de neuropatía desmielinizante multifocal (NDM). Quince días antes del comienzo habia sido vacunado con 75 UI de toxoide tetánico. Aunque la historia reciente de vacunación o infección viral apoya la hipótesis inmunológica de las neuropatías desmielinizantes adquiridas crónicas (NDAC), se comunica por primera vez en la NDM. Nuestro hallazgos sugieren que la NDM y las NDACs compartirían un mismo mecanismo fisiopatológico
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Adulto , Humanos , Masculino , Doenças Desmielinizantes/etiologia , Toxoide Tetânico/efeitos adversos , Vacinação/efeitos adversos , Doenças Desmielinizantes/diagnóstico , Eletromiografia , Condução NervosaRESUMO
A incidência da PDIC ainda nåo é conhecida, porém, estima-se inferior à da síndrome de Guillain-Barré (SBG), parecendo ser uma afecçåo do sistema nervoso periférico relativamente freqüente. Acomete indivíduos em qualquer faixa etária, sendo mais encontrada em torno da quinta e sexta décadas da vida. Os homens såo mais acometidos que as mulheres. As formas recidivantes acontecem com maior freqüencia nos indivíduos jovens enquanto as progressivas surgem mais tardiamemte. O predomínio de formas evolutivas recidivantes ou progressivas é variável, de acordo com as diferentes séries estudadas. A etiopatogenia das neuropatias adquiridas que promovem desmielinizaçåo segmentar multifocal, como a SGB e a PDIC, tem sido objeto de muita pesquisa e especulaçåo. A identificaçåo de diferentes auto-anticorpos, bem como a participaçåo de células T. do complemento, de moléculas da classe II, das citocinas, têm sido implicadas no processo de desmielinizaçåo adquirida. A sustentaçåo de base imunológica para o processo de desmielinizaçåo adquirida na PDIC além de fundamentada em observaçöes clínicas experimentais tmabém é consubistanciada pela benéfica resposta ao tratamento com imunossupressores e imunoglobulina em altas doses. A investigaçåo da etinopatogenia desta neuropatia consite em um dos temas mais atuais no terreno das neuropatias periféricas
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Humanos , Doenças Desmielinizantes/epidemiologia , Doenças Desmielinizantes/etiologia , Doenças Desmielinizantes/patologia , Polirradiculoneuropatia/epidemiologia , Polirradiculoneuropatia/etiologia , Polirradiculoneuropatia/patologia , Doenças do Sistema Nervoso PeriféricoRESUMO
La neuropatía crónica desmielinizante inflamatoria (NCDI) constituye una entidad reconocida desde hace ya varios años, aunque su patogenia no ha sido aún dilucidada totalmente. Sin embargo, existen suficientes evidencias que sugieren que su producción es inmunomediada. Entre los años 1992 y 1997 hemos podido estudiar 30 pacientes con esta patología y que son el objeto de esta comunicación. En ellos se procedió a su estudio clínico y de laboratorio. Estos últimos comprendieron la electrofisiología de sus nervios, la inmunoelectroforesis de sus proteínas séricas, el estado físico-químico, y cuando posible, inmunológico de sus líquidos cefalorraquídeos (LCR) y la biopsia del nervio safeno externo que se llevó a cabo en algo más de la mitad de los probandos. Los hallazgos clínicos más relevantes fueron debilidad muscular, atrofias musculares, hipo a arreflexia osteotendinosa, parestesias e hipoestesias. La investigación de la capacidad de conducción de sus nervios mostró reducción de esos valores, en el rango de desmielinización, en todos ellos. La inmunoelectroforesis de las proteínas séricas detectó la existencia de gammopatía monoclonal en el 17 por ciento de los pacientes. El examen de LCR descubrió aumento de proteínas en el 79 por ciento de los probandos y la imagen histológica fue de desmielinización en los 17 enfermos que aceptaron el procedimiento. Según nuestro criterio la NCDI constituye una enfermedad con características definidas que puede ser detectada aunando los hallazgos clínicos, electrofisiológicos y de LCR. La biopsia de nervio, si bien es un elemento diagnóstico de apoyo, puede no ser necesaria para el reconocimiento de esta dolencia en la medida en que exista coherencia entre las observaciones clínicas, las de condución nerviosa y las de LCR. Su individualización temprana es de valor, ya que permite una precoz acción terapéutica evitando las eventuales secuelas que pudiera dejar.
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Humanos , Adulto , Feminino , Adolescente , Idoso , Pessoa de Meia-Idade , Doenças Desmielinizantes/patologia , Polineuropatias/patologia , Idoso de 80 Anos ou mais , Biópsia , Doença Crônica , Estudos Transversais , Doenças Desmielinizantes/etiologia , Condução Nervosa , Polineuropatias/etiologia , Estudos RetrospectivosRESUMO
Se efectuó tomografía computarizada en 9 lactantes que presentaron meningitis aguda purulenta, complicados e ingresados en la Unidad de infecciosos del Servicio de Pediatría del Hospital de Valdivia en los últimos dos años. Se describen las indicaciones clínicas que se consideraron para la TAC. Los principales hallazgos observados en cada uno de estos casos fueron: hidrocefalia, colección subdural, atrofia cerebral, empiema subdural y desmielinización. Se hace mención de las ventajas que provee esta técnica no invasiva, entre las que se incluye un diagnóstico precoz y seguro de las complicaciones tempranas, algunas de las cuales son indicadoras de procedimiento quirúrgico