Controversias del tratamiento con hormona de crecimiento en pacientes con síndrome de Prader-Willi / Controversies in growth hormone treatment in patients with Prader-Willi syndrome

Introducción: El tratamiento con hormona de crecimiento (GH) en pacientes con síndrome de Prader-Willi (SPW) está aprobado en Europa desde 2001. A diferencia de otras indicaciones de la GH, su uso no solo está enfocado a incrementar la talla final, sino también a mejorar la composición corporal, la fuerza muscular y la capacidad cognitiva. Sin embargo, sigue habiendo dudas sobre los beneficios reales del tratamiento y sus potenciales efectos adversos. Este hecho limita en parte el uso de la GH, y dificulta que se beneficien de manera sistemática todos los pacientes susceptibles de ser tratados. Material y métodos: Se ha realizado una revisión de la literatura en Pubmed introduciendo "Prader-Willi" y "hormona de crecimiento" como palabras clave, en inglés y castellano, sin límite de fecha de publicación. Resultados: Se discuten los condicionantes que tradicionalmente han limitado el uso de la terapéutica con GH, y se actualizan ciertos aspectos controvertidos, como la edad de inicio del tratamiento y su prolongación en la edad de transición y la edad adulta. Conclusiones: El tratamiento con GH es seguro y eficaz en pacientes con SPW. La GH produce una mejora en el crecimiento, pero también aporta beneficios importantes en la composición corporal, el perfil metabólico y la función cognitiva. El inicio del tratamiento debería ser lo más precoz posible, preferiblemente antes del año de edad

Introduction: Treatment with growth hormone (GH) in patients with Prader Willi syndrome (PWS) has been approved in Europe since 2001. Unlike other GH indications, its use is not only focused on increasing final height, but also on improving body composition, muscular strength and cognitive capacity. However, there are still uncertainties regarding the real benefits of the treatment and its potential adverse effects. This partly limits the use of GH and prevents that every potential candidate systematically benefits from the treatment. Material and methods: A review of the literature was performed in Pubmed using «Prader Willi» and "growth hormone" as key words, in both English and Spanish, with no publication date limit. Results: Main conditioning factors that have traditionally limited the use of GH therapy are discussed and controversial aspects, such as age at treatment start and its continuation at the transition and adult age, are reviewed and updated. Conclusions: GH therapy is safe and effective in patients with PWS. GH not only improves linear growth but also provides significant benefits in body composition, metabolic profile and cognitive function. The onset of treatment should be as early as possible, preferably before one year of age

Revisión de la relación existente entre la exposición ocupacional al formaldehído y leucemia / Review relationship between occupational exposure to formaldehyde and leukemia

Introducción: El formaldehído es un cancerígeno conocido, su relación con un aumento del riesgo de leucemia en exposición ocupacional continua en debate a pesar de los diversos estudios realizados. Presentamos una revisión bibliográfica cuyo objetivo es conocer el nivel de evidencia existente entre la posible relación causal de la exposición laboral al formaldehído y la aparición de leucemia, mediante el análisis sistemático de la producción científica publicada entre los años 2008 y 2012. Metodología: Se realizó una búsqueda bibliográfica en las bases de datos Medline, IBECS, LILACS, CROCHRANE, OSH UPDATE, CISDOC, WEB OF KNOWLEDGE y SCOPUS, utilizando una estrategia de búsqueda a partir de términos "MeSH". Se obtuvieron un total 302 artículos de los que finalmente se seleccionaron 7 que cumplían los requisitos establecidos. De ellos, 4 eran metaanálisis, 2 estudios de casos y controles, 1 estudio de cohortes. Para la asignación del nivel de evidencia se utilizaron los criterios de la Scottish Intercollegiate Guidelines Network (SIGN). Resultados: Se han encontrado riesgos elevados para los niveles de máxima exposición y también datos de mortalidad estadísticamente significativa para leucemia mieloide con aumento del número de años de prácticas de embalsamamiento. Tres metaanálisis aportan RR altos para leucemia mieloide. Un cuarto metaanálisis al excluir los estudios de mortalidad proporcional obtiene que los resultados basados en cohortes y estudios caso-control no sugieren una asociación entre exposición al formaldehído y leucemia. Discusión: Los estudios disponibles presentan limitaciones que no hacen posible establecer niveles de evidencia suficientes que confirmen la relación concluyente entre exposición a formaldehído y aparición de leucemias en trabajadores. Nuestra revisión bibliográfica contiene estudios heterogéneos en diferentes poblaciones donde hemos encontrado valores de asociación (RR, OR) superiores a 1 en algunos estudios y hallazgos de alteraciones cromosómicas en personas expuestas en el ámbito laboral. Estos datos constituyen una base interesante para investigaciones futuras donde la utilización de biomarcadores de dosis interna acumulada (Aductos ADN-Formaldehído, Glutatión-lesión de ADN inducida por formaldehído) podrán verificar mejor esta asociación (AU)

Background: Formaldehyde is a known carcinogen, its relationship to an increased risk of leukemia in occupational exposure continues being debated despite several studies. We present a literature review which aim is to know the level of evidence between the possible causal relationship of occupational exposure to formaldehyde and the development of leukemia, through the systematic analysis of the scientific production published from 2008 to 2012. Methods: We performed a literature search in the databases Medline, IBECS, LILACS, CROCHRANE, OSH UPDATE, CISDOC, WEB OF KNOWLEDGE and SCOPUS, using a search strategy based on terms "MeSH". We obtained a total of 302 items, finally it were selected 7 that met all the requirements. Of these, 4 were meta-analyzes, two case-control studies and 1 cohort study. To assign the level of evidence we used the criteria of the Scottish Intercollegiate Guidelines Network (SIGN). Results: We found elevated risks for high levels of exposure and mortality data also statistically significant for myeloid leukemia with increased number of years of embalming practices. Three meta-analyzes provide high RR for myeloid leukemia. A fourth meta-analysis by excluding proportional mortality studies that the results obtained based on cohort and case-control studies do not suggest an association between formaldehyde exposure and leukemia. Discussion: The available studies have limitations that do not make it possible to establish sufficient levels of evidence confirming the conclusive relationship between formaldehyde exposure and the development of leukemia in workers. Our literature review contains heterogeneous studies in different populations; we found values of association (RR, OR) greater than 1 in some studies and findings of chromosomal abnormalities in exposed individuals at the workplace. These data provide an interesting basis for future research about the use of accumulated internal dose biomarkers (DNA-formaldehyde adducts, Glutathione-induced DNA by formaldehyde) can better verify this association (AU)

Alteraciones genéticas inducidas por los tratamientos antitumorales en pacientes pediátricos con cáncer: carcinogénesis química / Genetic alterations induced by anti-tumour treatments in paediatric patients with cancer: chemical carcinogenesis

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