Barth syndrome: cellular compensation of mitochondrial dysfunction and apoptosis inhibition due to changes in cardiolipin remodeling linked to tafazzin (TAZ) gene mutation.

Gonzalvez, François; D'Aurelio, Marilena; Boutant, Marie; Moustapha, Aoula; Puech, Jean-Philippe; Landes, Thomas; Arnauné-Pelloquin, Laeticia; Vial, Guillaume; Taleux, Nellie; Slomianny, Christian; Wanders, Ronald J; Houtkooper, Riekelt H; Bellenguer, Pascale; Møller, Ian Max; Gottlieb, Eyal; Vaz, Frederic M; Manfredi, Giovanni; Petit, Patrice X

Gonzalvez, François; D'Aurelio, Marilena; Boutant, Marie; Moustapha, Aoula; Puech, Jean-Philippe; Landes, Thomas; Arnauné-Pelloquin, Laeticia; Vial, Guillaume; Taleux, Nellie; Slomianny, Christian; Wanders, Ronald J; Houtkooper, Riekelt H; Bellenguer, Pascale; Møller, Ian Max; Gottlieb, Eyal; Vaz, Frederic M; Manfredi, Giovanni; Petit, Patrice X.

Afiliação

Gonzalvez F; INSERM U-747 et Université Paris V-Descartes, Centre de Recherche des Saint-Pères, 45 Rue des Saint-Pères, 75006 Paris, France.

Biochim Biophys Acta ; 1832(8): 1194-206, 2013 Aug.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-23523468

Assuntos

Apoptose/genética; Síndrome de Barth/genética; Síndrome de Barth/patologia; Cardiolipinas/metabolismo; Mitocôndrias/patologia; Mutação/genética; Fatores de Transcrição/genética; Aciltransferases; Trifosfato de Adenosina/genética; Trifosfato de Adenosina/metabolismo; Síndrome de Barth/metabolismo; Cardiolipinas/genética; Caspase 8/genética; Caspase 8/metabolismo; Morte Celular/genética; Linhagem Celular; Citrato (si)-Sintase/genética; Citrato (si)-Sintase/metabolismo; Complexo de Proteínas da Cadeia de Transporte de Elétrons/genética; Complexo de Proteínas da Cadeia de Transporte de Elétrons/metabolismo; Humanos; Linfócitos/metabolismo; Linfócitos/patologia; Lisofosfolipídeos/genética; Lisofosfolipídeos/metabolismo; Mitocôndrias/genética; Mitocôndrias/metabolismo; Transdução de Sinais/genética; Superóxidos/metabolismo; Fatores de Transcrição/metabolismo

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Texto completo: 1 Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Fatores de Transcrição / Cardiolipinas / Apoptose / Síndrome de Barth / Mitocôndrias / Mutação Limite: Humans Idioma: En Ano de publicação: 2013 Tipo de documento: Article

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