[Adulthood Langerhans cell histiocytosis: experience of two Portuguese hospitals]. / Histiocitose de Largerhans no Adulto: Experiência de Dois Hospitais Portugueses.

ABSTRACT

INTRODUCTION: Langerhans cell histiocytosis is a heterogeneous disease, more frequently diagnosed during childhood. Between 1/2001 and 12/2013, 20 adult patients were admitted at both Hospitals. This work aimed at characterizing this population. MATERIAL AND METHODS: Retrospective study, review of clinical records. RESULTS: 16 patients were eligible to analysis. The median age at diagnosis was 34 years (15-48); 10 males and 6 females. The referral motive was respiratory complaints - 37.5%; bone changes - 37.5%; dental complaints - 25%; constitutional symptoms - 19%; mucocutaneous lesions - 6% and one patient (6%) was accidentally diagnosed after a thyroidectomy. The tissue of histological diagnosis was bone - 50%; pulmonary tissue - 37.5%; liver, genital mucosa and thyroid - 6%, respectively. Staging was single organ involvement (uni/multifocal) - 69% and multisystem disease in 31%. Clinical re-evaluation of these cases is being done at the moment. The median follow up was 5 years (1 month - 11 years) and the overall survival was 92%. Currently 19% are alive without signs of disease; 44% are alive with disease; 25% are under treatment and 12% died. DISCUSSION: These results agree with published literature. Considering the actual guidelines 56% patients were incompletely staged, which probably lead to suboptimal treatment. There is heterogeneity of clinical procedures aiming at staging and treatment of these patients. CONCLUSION: The diagnosis of adulthood Langerhans cell histiocytosis is difficult considering the diversity of clinical behavior. Frequently this also leads to diagnosis delay. Prospective international clinical trials enrolling adult patients are important.

RESUMO

IntroduçÉo A histiocitose de células de Langerhans é uma doença heterogénea e mais frequente em crianças. Entre 1/2001 e 12/2013 admitimos 20 doentes com HCL nas duas instituições. O objectivo deste trabalho foi caracterizar esta populaçÉo, avaliando as formas de apresentaçÉo, o estadiamento e tratamento.Material e Métodos: Estudo retrospectivo; consulta do processo clínico.Resultados: Dos 16 doentes analisáveis verificamos uma mediana de idade 34 anos (15-48), 10 mulheres e 6 homens. Os motivos que determinaram a referenciaçÉo dos doentes foram queixas respiratórias em 37,5%; alterações ósseas em 37,5%; queixas dentárias em 25%; sintomas constitucionais em 19%; lesões mucocut'neas em 6% e outro foi um achado histológico inesperado após tiroidectomia. O diagnóstico histológico foi obtido em osso em 50%; pulmÉo em 37,5%; fígado, mucosa vulvar e peça de tiroidectomia em 6%, respectivamente. O estadiamento assumido na prática clínica foi envolvimento de órgÉo único (uni/multifocal) em 69% e doença multissistémica em 31%. A mediana de seguimento foi cinco anos (dois meses-11 anos) e a sobrevivência global 92%. Actualmente 19% estÉo vivos sem doença; 44% estÉo vivos com doença; 25% estÉo em tratamento e 12% morreram.DiscussÉo Estes resultados estÉo de acordo com a literatura. No entanto, segundo as recomendações actuais consideramos que 56% doentes efectuaram estudo complementar incompleto condicionando subestadiamento e provavelmente subtratamento. Verifica-se heterogeneidade de procedimentos no estadiamento e tratamento.ConclusÉo Frequentemente há dificuldades e atraso no diagnóstico desta entidade clínica. SÉo importantes estudos prospectivos internacionais na populaçÉo adulta.