[Polycystic liver disease]. / Polykystoses hépatiques.

Les polykystoses hépatiques (PKH) de l'adulte regroupent les hamartomes biliaires, conséquence d'une malformation congénitale de la plaque ductale, la polykystose hépatorénale autosomique dominante (PKHRAD) et la polykystose hépatique isolée (PKHI), de cause génétique. Les hamartomes sont asymptomatiques et bénins. Les PKH sont marquées par une croissance régulière des kystes au fil du temps, silencieuse dans la majorité des cas. Les formes symptomatiques concernent majoritairement les femmes, la croissance des kystes étant influencée par les œstrogènes. De ce fait, les traitements œstrogéniques doivent être proscrits. Le diagnostic repose sur l'imagerie. Les complications sont rares mais doivent être identifiées précocement afin de proposer une prise en charge adaptée en centre expert.