Linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria y síndrome de liberación de citoquinas en COVID-19, ¿entidades iguales o diferentes? / Secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis and cytokine release syndrome in COVID-19, the same or different entities?

INTRODUCCIÓN: La liberación excesiva de citoquinas en COVID-19 grave se asemeja a la linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria (sHLH). OBJETIVO: Comparar las características clínicas y de laboratorio entre sHLH y el síndrome de liberación de citoquinas (CRS) en COVID-19. MÉTODOS: Se realizó una revisión de artículos en la base de datos PubMed, a través de las siguientes palabras clave "HLH and COVID", "HScore in COVID". Se incluyeron las publicaciones disponibles hasta el 16 julio 2020. RESULTADOS: Se elaboró un cuadro comparativo basado en los criterios diagnósticos del protocolo HLH 2004, HScore y características del CRS-COVID-19. Se utilizaron 18 variables para la comparación. DISCUSIÓN: El CRS en COVID-19 grave presenta similitud con el CRS del sHLH; sin embargo, no se puede afirmar que se traten de la misma entidad. Los reportes de sHLH en COVID-19 son escasos. HScore es una herramienta que podría orientar el diagnóstico de HLH secundario a COVID-19 de una manera más práctica que los criterios HLH-2004; sin embargo, su aplicación en COVID-19 se encuentra limitada debido a la ausencia de características claves del estado hiperinflamatorio de COVID-19 que sí destacan en HLH. CONCLUSIONES: El CRS-COVID-19 no es sinónimo de sHLH. Aunque esta última entidad podría o no estar presente en COVID-19 grave.

BACKGROUND: Excessive release of cytokines in severe COVID-19 resembles secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis (sHLH). AIM: To compare the clinical and laboratory characteristics between sHLH and cytokine release syndrome (CRS) in COVID-19. METHODS: A review of articles in the PubMed database was performed, using the following keywords "HLH and COVID", "HScore in COVID". Articles available until July 16, 2020 were included. RESULTS: A comparative table was prepared based on the diagnostic criteria of the HLH 2004 protocol, HScore and characteristics of the CRS-COVID-19. Eighteen variables are used for comparison. DISCUSSION: The CRS in COVID-19 presented similarity with the CRS of sHLH; however, it cannot be stated that they are the same entity. Case reports of sHLH in COVID-19 are small. HScore is a tool that could guide the diagnosis of sHLH in the context of CRS-COVID-19, in a more practical way than the classic criteria described in HLH-2004; however, its application in COVID-19 is limited due to the absence of key features of the hyperinflammatory state of COVID-19 that are included in HLH. CONCLUSIONS: CRS-COVID-19 is not synonymous with sHLH. Although this last entity may or may not be present in the severe COVID-19.

Hidroxicloroquina: Del fármaco de herencia Inca hasta la inmunología moderna / Hydroxychloroquine: Inca inheritance drug to modern immunology

Resumen La hidroxicloroquina es un antiguo fármaco proveniente del árbol de quino (Cinchona pubescens), a partir del componente químico alcaloide llamado quinina. Sus primeros usos se documentaron en el Imperio Inca del Perú. Se caracteriza por distintos efectos beneficiosos en enfermedades inmunológicas, al disminuir los procesos de autoinflamación y autoinmunidad persistente. Esta revisión se enfoca en describir los mecanismos inmunomoduladores de la hidroxicloroquina, así como los efectos del fármaco en algunas de las enfermedades autoinmunes más prevalentes: lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, síndrome de Sjögren, vasculitis sistémicas, nefropatía por IgA, síndrome antifosfolípido, distintas enfermedades inmunológicas de la piel. También se revisarán los efectos adversos descritos para este fármaco, especialmente la toxicidad de retina, que es el más temido.

Abstract Hydroxychloroquine is an old drug derived from the quino tree (Cinchona pubescens), from the alkaloid chemical component called quinine. Its first uses trace back to the Inca empire of Peru. It is characterized by different beneficial effects in immunological diseases, decreasing the processes of autoinflammation and persistent autoimmunity. This review focuses on describing the immunomodulatory mechanisms of hydroxychloroquine as well as the effects of the drug on some of the most prevalent autoimmune diseases: systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, Sjögren's syndrome, systemic vasculitis, IgA nephropathy, antiphospholipid syndrome, different skin-related autoimmune disorders. The main adverse effects will be revised, focusing in the retinal toxicity.

Sangrado espontáneo masivo en adulto conocido sano / (Massive spontaneous bleeding)

ResumenSe reporta el caso de un paciente que presentó de manera espontánea diátesis hemorrágica, sin tener causa alguna aparente que lo justificase. Tal diátesis hemorrágica forja un amplio apartado de posibilidades diagnósticas en cuanto a trastornos de la coagulación del adulto se refiere, en el contexto de un paciente conocido sano que nunca ha presentado episodios de sangrado mayor y debuta con hemorragias de forma masiva. Entre las muchas posibilidades diagnósticas se encuentra una poco conocida: la hemofilia adquirida. La hemofilia adquirida es un trastorno infrecuente de la hemostasia, caracterizado por la presencia de inhibidores adquiridos de los factores de la coagulación, en el plasma del paciente enfermo. Los inhibidores adquiridos son anticuerpos que a su vez podrían ser de tipo aloanticuerpos o autoanticuerpos. Los aloanticuerpos se desarrollan en pacientes deficitarios per se de factores de la coagulación, en respuesta a la terapia de sustitución de factores, lo que complica su tratamiento. Por su parte, los autoanticuerpos se desarrollan en sujetos sin defectos previos; son anticuerpos específicos contra un factor de la coagulación, afectando o no su función, alterando una o varias etapas de las vías de la coagulación. El caso que aquí se presenta es de un paciente masculino de 58 años, quien se presentó con sangrado espontáneo masivo y a quien se diagnosticó hemofilia adquirida por la presencia de autoanticuerpo específico del factor VIII.

AbstractA patient that presented with spontaneous hemorrhagic diathesis, with no apparent cause is presented. Hemorrhagic diathesis presents a wide range of diagnosis possibilities as of coagulation disorders are referred, in the context of a healthy patient with no previous major bleeding episodes and that debuts with massive hemorrhages. Acquired hemophilia, a little known disease, is one that must be considered.Acquired hemophilia is an uncommon hemostasis disorder characterized by the presence of acquired inhibitors of coagulation factors in the plasma of the sick patient. These acquired inhibitors, are antibodies that could be alloantibodies or autoantibodies. Alloantibodies are developed in patients who have coagulation factor deficiency, in response to factor replacement therapy, thus complicating treatment.On the other hand, autoantibodies are developed in people without previous defects and are specific against a factor of coagulation, affecting or not their function, obstructing one or several stages of the coagulation pathways. We report a case of acquired hemophilia due to an autoantibody against factor VIII in a 58 years old male patient with spontaneous massive bleeding.