Sarcoma de Kaposi tipo linfangiomatoso: comunicación de un caso / 9 LYMPHANGIOMATOUS KAPOSI'S SARCOMA: CASE REPORT

El sarcoma de Kaposi linfangiomatoso es una variante clínica rara del sarcoma de Kaposi. Tiene la característica de presentarse como cavidades con contenido líquido que muchas veces se confunden con enfermedades ampollares de la piel. Presentamos un paciente masculino con antecedente de infección por VIH asociado a sarcoma de Kaposi clásico, diseminado a nivel pulmonar, gastrointestinal y cutáneo. Tras dos ciclos de quimioterapia mejoró el compromiso sistémico, pero comenzó con ampollas en ambos muslos, por lo que junto con estudios clínicos y estudios complementarios se llegó al diagnóstico de sarcoma de Kaposi linfangiomatoso.

Lymphangiomatous Kaposi's sarcoma is a rare clinical variant of Kaposi's sarcoma. It has the characteristic of appearing as cavities with liquid content that are often confused with blistering skin diseases. We present a male patient with a history of HIV infection associated with classic Kaposi's sarcoma, disseminated to the pulmonary, gastrointestinal and skin levels. After two cycles of chemotherapy, the systemic involvement improved but she began with blisters on both thighs, from which, together with clinical studies and complementary studies, a diagnosis of lymphangiomatous Kaposi's sarcoma was reached.

Hipomelanosis macular progresiva: comunicación de un caso y revisión de la literatura científica / Progressive macular Hypomelanosis: case report andr review of scientic literature

La hipomelanosis macular progresiva es un trastorno adquirido de la pigmentación que aparece con más frecuencia en mujeres, adolescentes y adultas jóvenes. Se caracteriza por máculas hipopigmentadas asintomáticas, mal delimitadas, no descamativas, simétricas y de predominio en región lumbar. El estudio histopatológico evidencia disminución del contenido de melanina en la epidermis afectada, con número y distribución de los melanocitos conservados. En su etiopatogenia interviene el Cutibacterium acnes tipo III, bacteria responsable de la característica fluorescencia rojiza de distribución folicular que se observa con la lámpara de Wood. Por este motivo, los tratamientos propuestos incluyen el uso de tetraciclinas por vía oral y tratamientos tópicos como el peróxido de benzoílo, asociados a fototerapia UVA o UVB de banda angosta. Se presenta una paciente con hipomelanosis macular progresiva del tronco que respondió satisfactoriamente al tratamiento con doxiciclina vía oral

Progressive macular hypomelanosis is an acquired pigmentation disorder that occurs mostly in adolescent and young women. It is characterized by asymptomatic, poorly defined, non-scaly, symmetrical hypopigmented macules localized predominantly in the lumbar area. Histopathology shows a decrease in melanin content with preserved number and distribution of melanocytes in the affected epidermis. Cutibacterium acnes type III appears to be the responsible for the dermatosis and for the characteristic reddish fluorescence of follicular distribution observed with Wood´s lamp. Treatment include oral tetracyclines and topical benzoyl peroxide associated with UVA or narrow band UVB phototherapy. We present a patient with progressive macular hypomelanosis of the trunk with excellent response to treatment with oral doxycycline

Acroqueratoelastoidosis de Costa / Acrokeratoelastoidosis of Costa

La acroqueratoelastoidosis de Costa es una genodermatosisde herencia autosónimica dominante con penetrancia incompleta. Es un trastorno de las fibras elásticas exclusivamente cutáneo y a nivel acral. Se caracteriza por la presencia de pápulas eritematosas, amarillentas o del color de la piel normal en la cara marginal de los dedos de las manos o de los pies, que se agrupan, forman placas con aspecto de empedrado y se extienden de forma simétrica al dorso, las palmas y las plantas. El hallazgo histológico patognomónico es la elastorrexis. Se presenta el caso de un niño de 7 años con una acroqueratoelastoidosis que comprometía las manos y los pies, asociada a prurito.

Acrokeratoelastoidosis of Costa is a genodermatosis of autosomal dominant inheritance with incomplete penetrance.It is a cutaneous disorder of the elastic fibers at the acral level.The clinical feature is the presence of erythematous, yellowish or normal skin-colored papules on the marginal aspect of the fingers and/or toes, which agminate to form cobblestone-like plaques and extend symmetrically to the dorsum and palms and soles. The pathognomonic histologic finding is elastorrhexis. We present a 7-year-old boy with acrokeratoelastoidosis involving hands and feet, associated with pruritus.

Penfigoide ampollar por teneligliptina / Teneligliptin-induced bullous pemphigoid

El Penfigoide Ampollar por fármacos es una variedad de penfigoide ampollar en la que un medicamento actúa como causa o desencadenante de la enfermedad. Clínicamente se manifiesta como ampollas tensas de contenido seroso localizadas fundamentalmente en abdomen, miembros superiores y raíz de muslos. El estudio histopatológico evidencia ampollas subepidérmicas e infiltrado dérmico mixto con eosinófilos. La inmunofluorescencia directa de piel sana perilesional muestra depósitos lineales de IgG y/o C3. Sin embargo, en hasta 15% de los casos puede ser negativa. Los pacientes diabéticos que reciben tratamiento con fármacos del grupo de los inhibidores de la dipeptidilpeptidasa 4, también conocidos como gliptinas, tienen 3 veces más riesgo de desarrollar esta patología. El tiempo de latencia entre el inicio de la medicación y la aparición de los síntomas es variable, con una media de 10 meses. El tratamiento radica en la suspensión inmediata del fármaco causal y la administración de prednisona oral 0,5 mg/kg/día. El tiempo medio de respuesta es de 10 días. Se presenta un varón de 82 años con una dermatosis ampollar pruriginosa de 3 semanas de evolución posterior al inicio de teneligliptina, cuyo estudio histopatológico fue característico de penfigoide ampollar, y que evolucionó satisfactoriamente al suspender el hipoglucemiante oral, sin aparición de nuevas lesiones a más de un año de seguimiento clínico

Drug-induced bullous pemphigoid is a variety of bullous pemphigoid in which a drug is the cause of the disease. It manifests as serous tense blisters located mainly on the abdomen, upper limbs and root of the tights. The histopathology shows subepidermal bullae and mixed dermal infiltrate with eosinophils. Direct immunofluorescence of healthy perilesional skin shows linear IgG and/or C3 deposits. However, it can be negative in up to 15% of the cases. Diabetic patients receiving dipeptidylpeptidase 4 inhibitors have a 3 times increased risk of developing drug-induced bullous pemphigoid. The mean time between the beginning of the medication and the appearance of the dermatosis is 10 months. Immediate suspension of the offending drug and administration of prednisone 0,5 mg/kg/day is the standard treatment. Average response time is 10 days. We present an 82-year-old-man with a 3-week itchy bullous dermatosis that started 8 months after treatment with teneligliptin, whose histopathological study resembled bullous pemphigoid, and which evolved satisfactorily when the drug was discontinued. No new lesions have been detected after more than one year of clinical follow-up. Key words: bullous pemphigoid, drug-induced bullous pemphigoid, gliptins, teneligliptin, dipeptidylpeptidase 4 inhibitors

Queratosis folicular invertida del conducto auditivo externo: Una patología benigna poco frecuente y de localización inusual / INVERTED FOLLICULAR KERATOSIS OF THE EXTERNAL AUDITORY CANAL

La queratosis folicular invertida es una neoplasia benigna poco frecuente originada en el epitelio folicular a nivel del infundíbulo. Si bien no posee una clínica característica ni patognomónica, suele presentarse como una lesión solitaria, asintomática, de crecimiento lento, en la cara. El diagnóstico de certeza se realiza con el estudio histopatológico, que evidencia una proliferación de células basaloides y de células escamosas queratósicas con remolinos escamosos, que se extienden a la dermis. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica, con buen pronóstico y escasa tendencia a la recurrencia. La localización en conducto auditivo externo es extremadamente infrecuente (en la literatura revisada hemos encontrado sólo tres casos comunicados) y representa un desafío tanto diagnóstico como terapéutico. Se presenta un paciente con una queratosis folicular invertida localizada en conducto auditivo externo izquierdo de 5 años de evolución que comprometía significativamente su calidad de vida por la sintomatología (dolor, otorrea, hipoacusia) y que evolucionó satisfactoriamente con el tratamiento instaurado (extirpación quirúrgica y posterior topicación de la zona con ácido tricloroacético 50%)

Inverted follicular keratosis is a rare benign neoplasm originating from the infundibulum of the follicular epithelium. Although it does not have a characteristic or pathognomonic clinic, it usually presents as a solitary, asymptomatic, slow-growing lesion on the face. The certain diagnosis is made with the histopathological study, which shows a proliferation of basaloid cells and squamous keratotic cells with squamous eddies, which extend to the dermis. The treatment of choice is surgical removal, with a good prognosis and little tendency to recur. Localization in the external auditory canal is extremely rare (in the reviewed literature we have found only three reported cases) and represents both a diagnostic and therapeutic challenge. We present a patient with an inverted follicular keratosis located in the left external auditory canal of 5 years of evolution that significantly compromised his quality of life due to the symptoms (pain, otorrhea, hearing loss) and that evolved satisfactorily with the established treatment (surgical excision and subsequent topication of the area with 50% trichloroacetic acid).

Escorbuto. Comunicación de un caso y revisión de la literatura / SCURVY - CASE REPORT AND LITERATURE REVIEW

El escorbuto es una enfermedad ocasionada por el déficit de vitamina C. La vitamina C, también llamada ácido ascórbico, actúa como cofactor de la propil-lisil hidroxilasa, enzima que interviene en la biosíntesis de colágeno; por ello es de vital importancia en la integridad estructural de piel, mucosas, anexos, vasos sanguíneos, huesos y dientes. Las manifestaciones clínicas incluyen síntomas constitucionales severos como debilidad y fatiga. Los hallazgos cutáneos iniciales son pápulas hiperqueratósicas foliculares y púrpura palpable perifolicular. Con el tiempo aparecen áreas extensas de equimosis, edema en miembros inferiores, hemorragias en astillas en uñas y alopecia difusa. Por lo general se describe esta enfermedad como asociada a tiempos pasados y extremadamente infrecuente en países desarrollados. Sin embargo, actualmente se ha detectado un aumento en el número de casos, asociados con malnutrición severa. Desórdenes psiquiátricos como la anorexia nerviosa, alcoholismo y deficiencias nutricionales por dietas excesivas y mal balanceadas o escasez de recursos económicos constituyen los principales factores de riesgo hoy en día. El tratamiento consiste en la corrección del déficit mediante la mediante suplementación con vitamina C vía oral. Presentamos una mujer de 24 años con escorbuto asociado a anorexia nerviosa y a dieta pobre en vegetales y fruta.

Scurvy is a disease caused by a deficit of vitamin C. Vitamin C, also called ascorbic acid, acts as a cofactor for propyl-lysyl hydroxylase, an enzyme that is involved in collagen biosynthesis, vitally important in the structural integrity of skin, mucous membranes, annexes, blood vessels, bones and teeth. Clinical manifestations include severe constitutional symptoms such as weakness and fatigue. The initial cutaneous findings are follicular hyperkeratotic papules and perifollicular palpable purpura. Over time, large areas of ecchymosis, edema of the lower limbs, splinter hemorrhages in nails and diffuse alopecia appear. Usually this disease is described as associated with past times and extremely uncommon in developed countries. However, the number of cases have been increasing, especially those associated with severe malnutrition. Psychiatric disorders such as anorexia nervosa, alcoholism and nutritional deficiencies due to excessive and poorly balanced diets or shortage of economic resources are the main risk factors nowadays. Correcting the deficit with oral vitamin C supplementation is the treatment of the disease. We present a 24-year-old woman with scurvy associated with anorexia nervosa and a diet low in vegetables and fruit.

Escorbuto en el siglo XXI / Scurvy in XXI century

El escorbuto es una enfermedad causada por la deficiencia de vitamina C o ácido ascórbico. Sus manifestaciones clínicas son variadas debido a que esa vitamina es un cofactor de enzimas que intervienen en numerosos procesos, como la síntesis de colágeno y la absorción de diferentes nutrientes. La expresión cutánea característica son las petequias foliculares con pelos en cuello de cisne y en tirabuzón. El compromiso mucoso se manifiesta como hipertrofia y hemorragia gingival, gingivitis y pérdida de piezas dentarias. El diagnóstico es clínico y puede confirmarse mediante la determinación de la vitamina C plasmática o leucocitaria. El tratamiento se basa en el aporte suplementario de esa vitamina. Se presenta el caso de un paciente de 32 años con escorbuto debido a una dieta casi exclusivamente a base de harinas y carente de frutas y verduras. (AU)

Scurvy is a disease caused by vitamin C deficiency (also called ascorbic acid). Its clinical manifestations are varied because this vitamin is a cofactor of enzymes that take part in numerous processes, such as the synthesis of collagen and the absorption of different nutrients. Cutaneous expression of scurvy is follicular petechiae with corkscrew hairs. Mucous involvement manifests as gingival hypertrophy and bleeding, gingivitis and loss of teeth. The diagnosis of this entity is clinical and can be confirmed by plasma or leukocyte vitamin C dosing. The treatment consists of vitamin C supplementation. We present a 32-year-old male patient with scurvy secondary to a diet based almost exclusively on flour and lacking in fruits and vegetables. (AU)

Granuloma anular generalizado y fenómeno isotópico de Wolf / Generalized annular granuloma and Wolf''s isotopic response

El granuloma anular (GA) es una dermatosis inflamatoria granulomatosa, generalmente asintomática, con distintas formas de presentación clínica, que puede distribuirse de forma localizada o generalizada. su etiología es incierta pero se la ha vinculado a factores desencadenantes como traumatismos, fármacos, diabetes mellitus, tiroideopatías, neoplasias, infecciones virales (herpes simple y varicela zóster) y excepcionalmente puede aparecer en la misma localización donde previamente aconteció otra enfermedad con la cual no guarda relación alguna (fenómeno isotópico de Wolf). En su patogenia intervendrían mecanismos de hipersensibilidad retardada y de estrés oxidativo celular. Existen múltiples terapias con respuesta variable y se ha observado autorresolución en casi el 75% de los casos. Presentamos el caso de una mujer de 64 años de edad, hipotiroidea de larga data, con un granuloma anular generalizado que apareció sobre cicatrices residuales de un herpes zóster (fenómeno isotópico de Wolf) y su respuesta al tratamiento con Vitamina E por vía oral

Granuloma annulare (GA) is a granulomatous inflammatory dermatosis, usually asymptomatic, with different forms of clinical presentation, which can be localized or generalized. Its etiology is uncertain but has been linked to triggers such as trauma, drugs, diabetes mellitus, thyroid disease, neoplasms and viral infections (herpes simplex, varicella-zoster). Exceptionally, it may appear in the same location where another disease has previously occurred but with no relationship to it (Wolf isotopic response). In their pathogenesis, delayed hypersensitivity mechanisms and cellular oxidative stress would intervene. There are multiple therapies with variable response, and autorresolution has been observed in almost 75% of the cases. We present the case of a 64-year-old woman with a long history of hypothyroidism, with diagnosis of generalized granuloma annulare on residual scars of Herpes Zoster (Wolf 's isotopic response) and its response to oral Vitamin E.

Púrpura de Schönlein-Henoch del adulto con compromiso cutáneo y renal / Henoch-Schonlein purpura in an adult with cutaneous and renal involvement

La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es una vasculitis sistémica dada por el depósito de inmunoglobulina A (Ig A) en la pared de los pequeños vasos sanguíneos. Clínicamente se manifiesta por un tétrada característica: compromiso cutáneo ("púrpura palpaable"); afección articular (artralgias o artritis), compromiso del tubo digestivo (dolor abdominal, hemorragia digestiva) y afección renal (hematuria o proteinuria). La patogenia de la enfermedad involucra una predisposición genética sobre la que actúan factores gatillo tales como infecciiones (más frecuentes en los niños), alimentos, picaduras de insectos, medicamentos y neoplasias (los dos últimos más frecuentes en adultos). El estudio histopatológico de las lesiones evidencia una vasculitis leucocitoclásica. La inmunofluorescencia directa detecta los depósitos de Ig A y fracción C3 del complemento a nivel perivascular en los órganos afectados. El pronóstico se determina a corto plazo por el compromiso gastrointestinal y a largo plazo por el compromiso renal. El curso de la afección renal suele ser autolimitado en los niños, ya que sólo el 1% de la población infantil desarrolla insuficiencia renal crónica. En los adultos, la glomerulinefritis es mucho más frecuente (30%) y, por lo tanto, el pronóstico no es tan favorable. No existe una teraéutica estandarizada para la PSH. El tratamiento, desde conducta expectante y medidas de soporte hasta glucocorticoides sistémicos asociados a inmunosupresores, se enfoca a controlar los síntomas agudos (artritis y dolor abdominal) y a monitorear la función renal, pues el daño puede presentarse hasta 10 años después del brote inicial. Se presenta un paciente adulto varón, de 21 años, con PSH con compromiso cutáneo (púrpura palpable en las cuatro extremidades que evoluciona por brotes) y renal (glomerulonefritis proliferativa mesangial focal y segmentaria) que respondió satisfactoriamente al tratamiento con glucocorticoides orales

Henoch-Schönlein purpura (HSP) is a systemic vasculitis due to the deposition of immunoglobulin A (IgA) in the wall of small blood wessels. Clinically it is manifested by a characteristic tetrad: cutaneous involvement ("palpable purpura") joint affection (arthralgia or arthritis), digestive tract compromise (abdominal pain, gastrointestinal bleeding) and renal affection (hematuria or proteinuria). The pathogenesis of the disease involves a genetic predisposition on which trigger factors such as infections (more frequent in children), food, insect bites, medications and neoplasms (the last two more frequent in adults). The histopathological study of the lesions evidences a leukocytoclastic vascultitis. Direct immunofluorescence detects the deposits of IgA and C3 fraction of the complement at the perivascular level in the affected organs. The prognosis is determined by the gastrointestinal commitment in the short term and by the renal compromise in the long term. The course of hidney disease is usually self-limiting in children, since only 1% of the child poulation develop chronic renal failure. In adults, glomerulonephritis is much more frquent (30%) and therfore, the prognosis is not so favorable. There is no standardized therapy for HSP. The treatment, from expectant management and support measurs to systemic glucocorticoids associated with immunosuppressants, focuses on controlling acute symptoms (arthritis and abdominal pain) and monitoring renal function, as the damage can occur up to 10 years after the initial outbreak. We present a male adult patient of 21 years old with HSP with cutaneous involvement (palpable purpura in the four extremities that evalves in outbreaks) and renal involvement (focal and segmental esangial proliferative glomerulonephritis) that responded satisfactorily to treatment with oral glucocorticoids

Lepra dimorfa lepromatosa conyugal / Lepromatous dimorphic leprosy in spouses

Leprosy is a contagious, chronic infectious disease caused by Mycobacterium leprae. The immune response of the host to this bacillus is variable, determining different clinical forms of the same disease. Between the Lepromatous and Tuberculoid spectra, both stable clinical forms, the Dimorfo type can be presented, with great immunological instability, determining clinical characteristics, according to the pole to which most approaches. Leproatous dimorphic leprosy is characterized by brwn and violet macules, large number of lesions and less definition at its edges, variable sizes and alteration of sensitivity. Conjugal leprosy occurs in very few cases, knowing that intimate contaqct for a long time is an important factor, but has also demonstrated the fundamental role of immunity and genetics to acquire and develop the disease. We present two cases of lepromatous dimorphic leprosy in spouses, with 20 years of cohabitation, in which the same clinical presentation was found. Ths is an infrequent fact, given the low infectivity of the pathogen and the multiple varieties that could occur.

Anetodermia secundaria a sífilis / Anetoderma secondary to syphilis. Case report and literature review

La anetodermia es una entidad cutánea benigna, rara e infrecuente, cuya característica es la pérdida localizada de fibras elásticas a nivel de la dermis. Suele observarse en pacientes con síndrome antifosfolípidico, lupus eritematoso sistémico, acné y varicela y de manera inusual como manifestación de una sífilis secundaria. Comunicamos el caso de una mujer con secundario o sifilítico que desarrolló anetodermia posterior a este proceso infeccioso.

Anetoderma is a benign, rare and infrequent cutaneous entity whose characteristic is the localized loss of elastic fibers at the level of the dermis. It is usually observed in patients with antiphospholipid syndrome, systemic lupus erythematosus, acne and varicella and an unusual way as a manifestation of secondary syphilis. We report a case of a woman with syphilitic secondary disease who developed an anetoderma after this infectious process.

Leishmaniasis mucocutánea asociada a infección diseminada por paracoccidioides brasiliensis / MUCOCUTANEOUS LEISHMANIASIS ASSOCIATED TO DISEMINATED INFECTION BY PARACOCCIDIOIDES BRASILIENSIS

Leishmaniasis, a parasitic disease produced by a protozoan of the genus Leishmania, is triggered by the bite of an infected sandfly. It is endemic in tropical and subtropical areas of the Americas, places of poor socioeconomic health conditions and malnutrition. These conditions favor the entry of other pathogens such as the dimorphic fungus Paracoccidioides brasiliensis, responsible for Paracoccidioidomycosis (PCM), deep mycosis of inhalatory entry that initially affects the lungs; then skin, mucous membranes, lymph nodes and adrenal glands. The association of reported cases of Leishmaniasis and Paracoccidiodoimicosis in the same patient is infrequent. We point out the importance of the multidisciplinary approach for the correct diagnosis and treatment.

Pénfigo paraneoplásico asociado a leucemia linfocítica crónica / PARANEOPLASTIC PENPHIGUS ASSOCIATED TO CHRONIC LYMPHOCYTIC LEUKEMIA

El pénfigo paraneoplásico es una dermatosis ampollar autoimmune asociada a un proceso neoplásico, conocido previamente o no. Se presenta con mayor frecuencia en hombres, entre los 45 y 70 años, pero también puede manifestarse en niños. La clínica es polimorfa. Existen 5 variantes posibles: pénfigo símil, penfigoide ampollar símil, eritema multiforme símil, enfermedad de injerto contra huésped símil y liquen plano símil. Todas ellas comparten una característica en común: la estomatitis severa, dolorosa, progresiva y refractaria a los tratamientos convencionales, que obliga a descartar esta enfermedad. Si bien los antígenos involucrados en su fisiopatogenia son múltiples, la detección de anticuerpos Ig G anti envoplaquina y anti periplaquina constituye el método de diagnóstico más específico. En la actualidad se utilizan los criterios de diagnóstico de Camisa y Helm, que se basan en hallazgos clínicos (erupción mucocutánea polimorfa), histológicos (acantolisis) e inmunohistoquímicos (inmunofluorescencia directa, indirecta e inmunoprecipitación positivas). El abordaje de esta enfermedad debe considerar dos aspectos: el tratamiento del pénfigo en sí y el de la neoplasia asociada, que puede ser benigna (raro) o maligna (con mayor frecuencia). El pronóstico es severo (mortalidad del 75-90%) y en la mayoría de los casos la causa de muerte depende de las complicaciones de la enfermedad, como sepsis y bronquiolitis obliterante. Se presenta un paciente varón de 67 años con PPN asociado a Leucemia Linfocítica Crónica que respondió satisfactoriamente al tratamiento instaurado (meprednisona + quimioterapia con fludarabina, ciclofosfamida y rituximab) y no presentó recidiva a más de 2 años de seguimiento interdisciplinario.

Paraneoplastic pemphigus is an autoimmune blistering disease associated with neoplasms, previously known or not. It occurs most often in men, between 45-70 years, but can also manifest in children. The clinic is polymorphic. There are 5 possible variants: pemphigus-like, bullous pemphigoid-like, erythema multiforme-like, graft versus host disease-like and lichen planus-like. All of them share a common characteristic: a severe, painful, progressive and refractory to conventional treatments stomatitis, which forces us to rule out this disease. Although the antigens involved in its physiopathogenesis are multiple, the detection of anti-envoplakin and anti-periplakin IgG antibodies constitutes the most specific diagnostic method. At present, the diagnostic criteria of Camisa and Helm are used, which are based on clinical (polymorphic mucocutaneous eruption), histological (acantholysis) and immunohistochemical findings (direct and indirect immunofluorescence and immunoprecipitation positive). The approach to this disease must consider two aspects: treatment of the pemphigus as well as the associated neoplasm, which can be benign (rare) or malignant (more frequently). The prognosis is severe (mortality of 75-90%) and in most cases the cause of death depends on the complications of the disease, such as sepsis and bronchiolitis obliterans. We present a 67-year-old male patient with PPN associated with Chronic Lymphocytic Leukemia who responded satisfactorily to the established therapy (meprednisone + chemotherapy with fludarabine, cyclophosphamide and rituximab) and did not present recurrence after more than two years of interdisciplinary follow-up.

Poliarteritis nodosa cutánea / CUTANEOUS POLYARTERITIS NODOSA

La poliarteritis nodosa es una vasculitis de los vasos de mediano calibre que puede afectar solamente la piel o tener compromiso sistémico. Los signos cutáneos más frecuentes son livedo reticularis, nódulos y ulceras dolorosas. Se presenta un paciente masculino de 40 años de edad que consultó por nódulos eritematovioláceos dolorosos en miembros de un mes de evolución. Se realizó biopsia sugestiva de poliarteristis nodosa, se detectó serología para VIH positiva, cavitaciones pulmonares en TAC de tórax y lavado broncoalveolar con baciloscopía positiva para tuberculosis (TBC). Se inicia tratamiento antifímico y antiretroviral con mejoría de la clínica respiratoria y resolución a los 2 meses de las lesiones en piel

Polyarteritis nodosa is a vasculitis of medium sized vessels that can affect only skin or have systemic involvement. The most frequent cutaneous signs are livedo reticularis, nodules and painful ulcers. We present a 40 year-old male patient who consulted for painful erythematouspelvic nodules in a month of evolution. A biopsy suggestive of polyarteritis nodosa was detected, positive HIV serology, pulmonary cavitations in chest CT and bronchoalveolar lavage with tuberculosis-positive smear microscopy (TB). Antimicrobial and antiretroviral treatment with respiratory clinic improvement and resolution at 2 months of skin lesions are started

Sifilis secundaria, como simuladora de Linfoma de Hodgkin / SECONDARY SYPHILIS , SIMULATING A HODGKIN LYMPHOMA

La Sífilis es una infección adquirida por vía sexual, producida por la bacteria Treponema pallidum. Es una enfermedad crónica sin tratamiento y cursa por etapas con manifestaciones clínicas diferentes en cada una de ellas. Se presenta el caso de un paciente varón de 27 años, que presenta una dermatosis asintomática de 3 semanas de evolución, asociado a importantes adenopatías cervicales dolorosas y a compromiso del estado general, de 2 meses de evolución, lo que en primera instancia fue interpretado como un Linfoma de Hodgkin, y que resultó ser sífilis en etapa secundaria, con buena respuesta al tratamiento convencional de ésta.

Syphilis is a sexually acquired infection caused by the bacterium Treponema pallidum. It is a chronic disease without treatment and is staged in stages with different clinical manifestations in each one of them. Case report of a 27 years old male patient with asymptomatic dermatosis of 3 weeks of evolution, associated with significant painful cervical lymphadenopathy, and systemic symptoms, 2 months of evolution, was first interpreted as a Lymphoma of Hodgkin, and that was syphilis in secondary stage, with good answer to the conventional treatment of this one.

Casuística Sífilis secundaria maligna: forma clínica rupioide, en una paciente VIH positiva / MALIGNANT SECONDARY SYPHILIS: RAPIOID CLINICAL FORM, IN A HIV POSITIVE PATIENT

La sífilis maligna, también llamada sífilis nódulo-ulcerativa o lúes maligna, es una infrecuente pero grave forma de secundarismo,1 que en la actualidad se observa asociada a patologías como diabetes, tuberculosis, malnutrición, alcoholismo, drogadicción y pacientes VIH positivos2 . Caracterizada por lesiones cutáneas extensas, polimorfas que pueden ser pápulas, placas, tubérculos redondeados y lesiones ulceronecrónicas con centro cubierto por costras rupioides rodeadas por una halo sobrelevado eritematoso. Tienen escasa repercusión ganglionar y serio compromiso general que pueden comprometer la vida del paciente3 . Se presenta una paciente de 43 años con lesiones ulceronecróticas mutilantes de rápida evolución, con compromiso mucocutáneo. Con sospecha clínica de sífilis secundo-terciaria, se detecta serología reactiva para VIH

Malignant syphilis also called node-ulcerative syphilis or malignant lues, is an unusual but otherwise severe form of secundarism, that at present, is observed associated to pathologies such as diabetes, tuberculosis, malnutrition, alcoholism, drugaddiction, and to HIV positive patients. It is characterized by extended cutaneous polymorphous lesions that can be papules, plates, rounded tuberculous and ulceronecrotic lesions with a center covered by rupioid crusts surrounded by an eritematous overelevated border. They have small nodular involvement and serious general compromise that can expose the patient´s survival. A 43-years old female with mutilant ulceronecrotic lesions with rapid evolution and mucutaneous involvement, is presented. With clinical suspicion of secondary-tertiary syphilis, it was detected reactive serology to HIV infection. The recognition that a large proportion of patients with HIV infection also have syphilis has raised the watchword respect to the interaction between these two diseases.

Liquen aureus / Lichen aureus

El liquen aureus es una dermatosis purpúrica pigmentaria crónica. Se caracteriza por la presencia de máculas, pápulas y placas de color marrón dorado, localizadas en los miembros inferiores. A nivel histológico se observaz un infiltrado linfocítico liquenoide y perivascular, con extravasación de eritrocitos en la dermis. La dermatoscopia evidencia un patrón purpúrico moteado sobre un fondo amarillento. Se presenta el caso de un paciente de 19 años que consultó por máculas, pápulas y placas de color marrón dorado, asintomáticas, ubicadas en la cara externa del muslo izquierdo, de 7 meses de evolución. Se realizó dermatoscopia y estudio histopatológico, e inició tratamiento con tacrolimus ungüento al 0,1%, con mejoría clínica sin progresión del cuadro (AU)

Lichen aureus is a chronic pigmentary purpuric dermatosis. Clinically is characterized by macules, papules and plaques of golden-brown coloration, located in lower extremities. Histologically by a lichenoid and perivascular lymphocytic infiltrate with extravasation of erythrocytes in the dermis. Dermoscopy show a speckled purpura pattern on a yellowish background. We report a 19 year old man who presented asymptomatic macules, isolated papules and golden-brown plaques on his left thigh for 7 months. Dermoscopy and histopathology study confirmed the diagnosis and treatment with tacrolimus 0.1% ointment was indicated, achiving clinic improvement and no progression of previous lesions (AU)

Tratamiento de verrugas múltiples con interferón alfa 2b subcutáneo. estudio prospectivo en 23 pacientes / Treatment of multiple warts with subcutaneous interferon alfa 2b. A prospective study in 23 patients

Las verrugas son lesiones cutáneas y mucosas causadas por el virus papiloma humano. Su presencia puede generar un problema físico, estético, social e impedir al paciente la realización de actividades de la vida cotidiana. En este trabajo realizamos un estudio experimental prospectivo en pacientes con edades comprendidas entre 3 y 75 años, que consultaron al Servicio de Dermatología del Hospital de Clínicas José de San Martín, desde enero de 2014 a julio de 2015, utilizando interferón alfa 2b subcutáneo para el tratamiento de verrugas múltiples refractarias a tratamientos previos. La cantidad de lesiones debía ser mayor a 10 verrugas por paciente y se evaluó la respuesta en total, parcial o nula. Se recolectaron datos de edad, género, topografía y morfología de las lesiones, síntomas asociados, antecedentes previos y efectos adversos. Se realizó un seguimiento clínico, dermatoscópico e iconográfico semanal. Se evaluó un total de 23 pacientes con una edad media de 25,91 años. De éstos, el 56,5% fue mujeres y el 43,5% varones. El 87% presentó verrugas vulgares, 47,8% verrugas peri y subungueales, 17,4% verrugas podales y 39,1% verrugas mixtas. La respuesta terapéutica luego de completado el tratamiento fue total en 56,5%, parcial en 39,1% y nula en 4,3% de los pacientes. Se presentaron efectos adversos en el 13% y, del total de los pacientes, presentaron una óptima respuesta los menores de 15 años de edad (AU)

Cutaneous and mucous warts are caused by the human papilloma virus. Their presence can create a physical and social problem, limiting the patient in performing activities of daily life. In this study we performed a prospective pilot study in patients aged between 3 and 75 years, who consulted the Department of Dermatology at Hospital de Clínicas José de San Martin, from January 2014 to July 2015, using subcutaneous interferon alfa-2b for the treatment of multiple warts refractory to previous treatments. The number of lesions should be increased to 10 warts per patient and we evaluated the response in total, partial or nule. Data on age, gender, topography and morphology of lesions, associated symptoms, prior history and adverse effects were collected. We conducted a weekly clinical, dermoscopic and iconographic up. A total of 23 patients were evaluated with a mean age of 25.91 years. Of these, 56.5% were women and 43.5% men. 87% had common warts, 47.8 peri and subungual warts, 17.4% podal warts and 39.1% mixed warts. The therapeutic response after treatment was total in 56, 5%, partial in 39.1% and nule in 4.3% of patients. Adverse events occurred in 13% and of all patients, those with optimal response were those under 15 years old (AU)

Metástasis cutánea de mesotelioma pleural / Cutaneous metastasis of pleural mesothelioma

Las metástasis cutáneas de mesotelioma pleural son muy raras y con una supervivencia muy corta. Se presenta un paciente de 80 años, con una placa eritematoviolácea duro elástica ubicada en flanco abdominal derecho, de 8 meses de evolución y rápido crecimiento. Se realiza diagnóstico de metástasis cutánea de mesotelioma pleural, se indica tratamiento quimioterápico paliativo pero fallece por falla multiorgánica, sin llegar a recibirlo...

Amiloidosis sistémica con compromiso cutáneo asociada a mieloma múltiple: presentación de un caso / Systemic amyloidosis with cutaneous involvement associated with multiple myeloma: a case report

Las amiloidosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan por el depósito extracelular de material amiloide en órganos y tejidos, afectando su función normal. Se clasifican según la proteína fibrilar involucrada y, de acuerdo a su distribución, en localizada o sistémica.Presentamos una paciente con amiloidosis sistémica asociada a mieloma múltiple con compromiso esofágico y cutáneo. El interés de la presentación radica en la importancia del reconocimiento de las lesiones cutáneas características, para realizar diagnóstico precoz de esta patología.

Amyloidosis is a group of diseases characterized by the extracellular deposition of amyloid in organs and tissues affecting their normal function. They are classified by the fibrillar protein involved and, according distribution, in localized or systemic. A female patient with systemic amyloidosis associated with multiple myeloma and esophageal and cutaneous involvement is reported. Interest of this presentation is the importance in recognizing the characteristic skin lesions to make an early diagnosis of this disease.