Tratamiento con propranolol para los hemangiomas de la infancia: comunicación de 12 nuevos casos / Propanolol treatment for infantil hemangiomas: report of 12 new cases

Introducción. Los hemangiomas de la infancia (HI) son los tumores benignos más frecuentes en la edad pediátrica. En la mayoría de los casos no requieren tratamiento, pero en algunas ocasiones éste es necesario. Hasta hace poco tiempo, el uso de corticoides sistémicos era la primera elección para los hemangiomas complicados. En junio de 2008, Léauté-Labrèze et ál. publicaron una serie de casos de niños tratados con propranolol con excelente respuesta. Objetivo. Describir nuestra experiencia en el tratamiento con propranolol de los hemangiomas de la infancia que requirieron una conducta terapéutica. Materiales y métodoDiseño. Descriptivo y retrospectivo.Realizamos la evaluación de los registros clínicos de los pacientes con diagnóstico de hemangiomas de la infancia, tratados con propranolol, en seguimiento en Dermatología Pediátrica de nuestro hospital, entre junio de 2008 y abril de 2010. Resultados. Durante el período seleccionado fueron tratados 12 pacientes. La mayoría, niñas. Casi todos los hemangiomas se encontraron localizados en cabeza y cuello. La dosis de propranolol indicada fue de 2 mg/kg/día. La edad al inicio del tratamiento fue menor a 1 año en el grueso de los pacientes. El tiempo de tratamiento fue de 3 a 10 meses. En la mayoría de los pacientes la respuestafue muy buena. Sólo tres pacientes presentaron eventos adversos, que fueron leves y revirtieron sin dificultad.Discusión. Presentamos nuestra experiencia con este tratamiento. Consideramos que el propranolol constituye una opción terapéutica válida para los HI problemáticos. No está libre de efectos adversos pero los mismos son fácilmente detectables y reversibles. Para poder definir el rol de esta droga en el tratamiento de los HI es necesario realizar ensayos clínicos controlados que permitan comparar la efectividad y seguridad del propranolol en relación con el tratamiento concorticoides.

Introduction. Infantile hemangiomas (IH) are the most common soft-tissue tumors ofinfancy. Most of them have an uncomplicated course and do not require treatment. If needed,corticosteroids were the main therapeutic option. In 2008 Léauté-Labrèze et ál. obtainedexcellent responses when they treated them with propranolol, a beta-blocker.Objective. Describe our experience in the use of propranolol when treatment is indicated. Materials and methodsWe made a retrospective review of patients with complicated IH who were treated withpropranolol in the Department of Pediatric Dermatology at the Hospital Universitario Australbetween June 2008 and April 2010.Results. Propranolol was administered to 12 children (9 girls and 3 boys). Most lesions werelocalized in head and neck, only one had genital localization. Age at the beginning of treatmentwas less than 1 year-old in 11 patients, only one was 3 years-old. Propranolol was given orally ata dose of 2 mg/kg/day. Five patients had received previous corticosteroid therapy. Treatment wasadministrated between 3 to 10 months. Most patients had a good response. Relapses were mildand responded to retreatment. Side effects were limited and mild.Discussion. Propranolol appears to be an effective and safe modality of treatment forproblematic IH. Side effects are limited and mild. However, prospective and comparative studieswith corticosteroid therapy are necessary to define if propranolol could become a first-linetreatment for IH.

Enfermedad de Darier-White tratada con isotretinoína oral / Darier-White disease treated with oral isotretinoin

La enfermedad de Darier-White (EDW) es un trastorno autosómico dominante; descrita por Darier y White en 1889, se caracteriza por alteraciones de la queratinización de la epidermis, uñas y mucosas. Presentamos el caso de un paciente masculino de 16 años con lesiones cutáneas e histológicas características de la EDW, que realizó tratamiento con isotretinoína oral a una dosis de 0,7 mg/kg/día por seis meses, con respuesta favorable. Se plantea una alternativa terapéutica con retinoides orales para las lesiones fjas, resistentes, crónicas y pruriginosas.

Darier-White Disease (DWD) is an autosomal dominant disorder, described by Darier and White in 1889, characterized by abnormal keratinization in the epidermis, nails and mucosae. We present the case of a 16-year-old, male patient, with clinically and histologically confrmed DWD treated with oral isotretinoin (0.7 mg/kg/day) for six months, with good response. We recommend an optional therapeutic treatment for chronic, itchy, recalcitrant lesions with oral retinoids.

Enfermedad de Hailey-Hailey verrugosa de localización exclusivamente vulvar. Comunicación de un caso / Verrucous Hailey-Hailey disease localized only on the vulvar area. A case report

Una paciente de 22 años consultó por la presencia de pápulas de color blanquecino, pequeñas, de superficie plana, múltiples y levemente pruriginosas, localizadas en vulva, sin otras manifestaciones dermatológicas. Como antecedente familiar de relevancia refirió que su madre presentaba una dermatosis de similares características en pliegues inframamarios y axilas, recurrentes desde la adolescencia. El estudio histológico de la paciente correspondió a una dermatosis acantolítica con disqueratosis, vinculable a un Pénfigo Crónico Benigno Familiar (PCBF) o enfermedad de Hailey-Hailey. Se presentan las características clínicas e histológicas observadas y se analizan los diagnósticos diferenciales que se plantean ante una dermatosis acantolítica de localización exclusivamente genital.

A 22-year-old woman presented with multiple, small, whitish, domeshaped, itchy papules localized on the vulvar area whitout any other dermatologic lesions. Her family history disclosed that her mother had recurrent bullous lesions since her adolescence. The histopathologic examination demonstrated an acantholytic dermatosis with dyskeratosis, corresponding to familial bening pemphigus or Hailey-Hailey disease. Wepresent the clinical and histological characteristics observed in this case and analize the diff erential diagnosis of acantholytic dermatoses localized only on the vulvar area.

Panarteritis nudosa cutánea en la infancia / Childhood cutaneous polyarteritis nodosa

La panarteritis nudosa cutánea es una forma poco frecuente de vasculitis necrosante de arterias de pequeño y mediano calibre, de curso crónico y recurrente, que puede acompañarse defiebre, artralgias, mialgias y neuropatía, pero sin compromiso sistémico. Se presenta un caso de panarteritis nudosa cutánea.

Vasulitis primarias en la infancia: estudio clínico-epidemiológio / Primary vasculitis in children: a clinical-epidemiology study

Introducción. La clasificación de las vasculitis primarias es dificultosa y su prevalencia en la edad pediátrica, poco conocida. Objetivo. Determinar la frecuencia, los datos epidemiológicos y las características clínicas de las vasculitis primarias en pacientes pediátricos entre mayo de 2000 y mayo de 2008. Diseño. Estudio observacional, retrospectivo y descriptivo. Materiales y métodos. Revisión de la base de datos de las historias clínicas de vasculitis primarias en pacientes pediátricos de 0 a 16 años que cumplían los criterios de inclusión establecidos. Resultados. Se encontraron 47 pacientes, 29 varones y 18 mujeres. La edad promedio de presentación fue de 4 años (rango: 7 meses a 13 años). La vasculitis más frecuente fue la púrpura de Schõnlein-Henoch, con 33 registros (70%), seguida por la enfermedad de Kawasaki 9 (19%), el edema agudo hemorrágico del lactante 3 (6%), la panarteritis nodosa cutánea 1 (2%) y el síndrome de Churg-Strauss 1 (2%). Conclusión. Las vasculitis primarias son poco frecuentes en la edad pediátrica. La púrpura de Schõnlein-Henoch fue la más frecuente en nuestra población. La enfermedad de Kawasaki fue la vasculitis de mayor morbilidad. El edema agudo hemorrágico del lactante se presentó en niños menores de 2 años, fue menos frecuente y con escasa morbilidad. Pudimos también detectar 2 casos de vasculitis menos frecuentes como la panarteritis nodosa cutánea y el síndrome de Churg-Strauss.

Introduction.The classifi cation of primary vasculitis is diffi cult and the prevalence in childhood is unknown. Objective. To determine the frequency, epidemiological data and the clinical features of the primary vasculitis in pediatric patients seen in our Hospital since May 2000 to may 2008. Design. Observational, retrospective and descriptive study. Materials and methods. We reviewed the data base of medical records of the pediatric patients with primary vasculitis diagnose. We included patients from 0 to 16 years old that met the established inclusion criteria. Results. Forty-seven patients were found, 29 were boys and 18 girls. The average age of onset was 4 years old (range: 7 months to 13 years old). The most frequent vasculitis was the Henoch Schönlein purpura with 33 cases(70%), followed by the Kawasaki disease with 9 patients (19%); the acute hemorrhagic edema of young children with 3 cases (6%) and the cutaneous polyarteritis nodosa and the Churg-Strauss syndrome with 1 case each. Conclusions. Primary vasculitis is not frequent in childhood. The He-noch Schönlein purpura was the most frequent in our patients. The Kawasaki disease was the vasculitis with major morbidity. The acute hemorrhagic edema of infancy was less frequent, showed less morbidity and presented in children younger of two years of age. We had also the opportunity to observed 2 cases of very low-frequency vasculitis such us cutaneous polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome.