Liquen escleroso genitaly extragenital: a propósito de 4 casos / Genital and extragenital lichen sclerosus: report of 4 cases

El liquen escleroso (LE) es una enfermedad mucocutánea inflamatoria crónica de etiología desconocida. Se lo ha vinculado con diversos factores inmunológicos, genéticos, hormonales, infecciosos y traumáticos. Se presenta generalmente en mujeres entre la cuarta y quinta década de la vida y su localización habitual es la genital. Las formas extragenitales son poco frecuentes y asientan en tronco, cuello y extremidades. Debido a que los síntomas que provoca en el área genital, como el prurito, dispareunia, dolor y disuria alteran la calidad de vida del paciente, es fundamental realizar un diagnóstico en forma temprana y el tratamiento adecuado. Presentamos cuatro casos de LE genital y extragenital.

Lichen sclerosus is a chronic inflammatory mucocutaneous disease of unknown aetiology. It has been linked to various immunological, genetic, hormonal, infectious and traumatic factors. It usually appears in women between fourth and fifth decade of life and usual location is genital area. Extragenital forms are rare and located on trunk, neck and extremities. Because the symptoms affecting genital area, such as itch, dyspareunia, pain and dysuria, may cause a high impact on the quality of life of patients, early diagnosis and appropiate treatment are essential. Four cases of genital and extragenital lichen sclerosus are reported.

Acropigmentación reticulada de Kitamura / Kitamura's reticulated acropigmentation

Se presentan tres casos de acropigmentación reticulada de Kitamura y se especifican sus caracteres clínicos e histopatológicos, marcando similitudes y diferencias con comunicaciones anteriores de otros autores. Se incluye el diagnóstico diferencial con otras afecciones hiperpigmentadas, de patrón reticulada acral y general

Xantogranuloma juvenil diseminado / Disseminated juvenile xanthogranuloma

Presenta un paciente de 18 meses de edad, sexo masculino, portador de una forma diseminada de xantogranuloma juvenil, poco frecuente. Comentarios sobre diagnóstico diferencial con patologías que pueden inducir a errores y las posibilidades de confundirla con otra entidad nosológica

Mordedura de rata e hipersensibilidad a la saliva / Hypersensitivity to saliva following mouse bit

Se presenta el caso de un varón de 40 años, que fuera mordido por una rata albina (Rattus norvegicus) en su medio laboral. Se señala la evolución clínica del cuadro y su histopatología y se revisa la literatura existente

Trago accesorio: estudio clínico-patológico de 16 casos / Accesory tragus: clinical-pathology study of 16 cases

Se presentan 16 casos de trago accesorio unilateral y solitario, con predominio en el sexo femenino y edad variable de aparición. Esta entidad poco sospechosa puede con su localización preauricular plantear numerosos diagnmósticos diferenciales. Se describen sus características histopatológicas y tratamiento

Melanoacantona atípico: una 5ta variedad clínico-patológica del melanoma maligno / Atypical melanoacanthoma: a fifth clinical-pathological variety of malignant melanoma

Se presenta una casuística de 37 melanoacantomas atípicos (MAA), que representan una 5ta. variedad clínico-patológica, de melanoma maligno primitivo cutáneo, diferente del lentigio maligno-melanoma (LMM), melanoma extensivo superficial (MES), melanoma nodular (MN) y melanoma lentiginoso acral (MLA). Esta variedad de melanoma maligno ha sido poco reconocida en la literatura y es referida como una "forma no clasica" de melanoma maligno, que debiera merecer mejores estudios. La primera publicación realizada en 1967 por dos de nosotros (J.A.y D.G.) con el nombre de melanoacantoma atípico, por sus semejanzas con el melanoacantoma típico (Mishima Pinkus), tuvo escasa repercusión internacional. Posteriormente es referido como Melanoma maligno verrugoso "in sensu stricto" vinculando su origen con queratosis seborreicas o nevos melanocíticos verrugosos. El melanoacantoma atípico se expresa en la clínica predominante como una lesión verrugosa circunscripta que puede ser confundida con queratosis seborreicas o Nevos melanocíticos verrugosos grisaceos o negruzcos, o puede adoptar caracteres nodulares-eritematosos de un Nevo de Spitz, o semejarse a lesiones nodulares-escamosas de un queratoacantoma o carcinoma epidermoide acantolítico y menos frecuentemente con lesiones nodulares a veces pedunculadas, pardo-negruzcas con poros foliculares dilatados. La histopatología es característica. Demuestra: a) una hipertrofia acantomatosa de los infundíbulos pilo-sebáceos, (excepcionalmente con componente sudoríparo) que forma un retículo de queratinocitos a nivel de la dermis papilar hipertrofiada, asociada a b) una proliferación de melanocitos atípicos (epitelioides o fusocelulares), que invade y tiende a reemplazar el armazón queratinocítico, del que persisten tabiques o islotes, con aspecto seudoepiteliomatoso. La hiperplasia melanocítica es primero intraepitelial, con caracteres de un melanoma "in situ" para luego invadir los planos dérmicos subyacentes, realizando secundariamente un crecimiento vertical infiltrativo. Se caracteriza por mostrar una ligera mayor frecuencia en el sexo femenino (1,4:1,0).Aparecen en cualquier edad de la vida luego de la 3ra década y persistiendo hasta más de los 80 años. Se localiza predominantemente en miembros inferiores, en especial piernas. Le siguen el dorso, cara y miembros superiores. El tamaño oscila entre los 4 y 30 mm. Predominaron los niveles 1 y 2 de Clark (44,8 por ciento) y los espesores de Breslow fueron mayores de 1,50mm en el 6

Sistema monocítico-macrofágico y mycobacterium leprae: su importancia en la interpretación patogénica de las distintas formas clínico-patológicas de la Lepra y de las reacciones leprosas / Monocytic-macrophagic system and mycobacterium leprae

Se realiza una revisión de la patogenia de la Lepra (Hanseniasis), en sus vinculaciones con el "sistema monocítico-macrofágico y se efectúa el estudio histopatológico, histoquimico (lipídico) y con microscopía electrónica de cuatro enfermos de Lepra, dos lepromatosos ( sin y con eritema nudoso) y otros dos dimorfos ("Borderline"). Se concluye que: 1) La Lepra presenta sus manifestaciones clínico-patológicas más ostensibles, en vinculación con lesiones del "sistema monocítico-macrofágico". 2)Existen distintos comportamientos de los macrófagos frente al mycobacterium leprae" a)en personas Mitsuda positivos se puede demostrar el predominio de "macrófagos lisadores del M.leprae" con muerte y desaparición de los bacilos; b)en individuos Mitsuda-negativos predominan los "magrófagos no lisadores del M.leprae",que también producen la muerte de los bacilos, pero con persistencia de la "envoltura lipídica bacilar", que se deposita en las vacuolas de los virchowcitos; y c)en enfermos Mitsuda-negativos, luego de formado el "Granuloma virchowiano", se desarrollan los "macrófagos lisadores de las células de Virchow" que permitirían el recambio celular de los virchowitos. 3)Los "macrófagos lisadores del M.leprae" obtienen información antigénica del "bacilo aislado" que pueden transmitir al sistema de inmunidad celular, cuyos linfocitos T activados generan los "granulomas epitelioides con células de Langhans" (granulomas tuberculoides), de la Lepra tuberculoide. 4) Los "macrófagos no lisadores del M.leprae" no obtendrían información antigénica adecuada y no tendrían capacidad para estimular ningún sistema inmunológico (celular, o humoral), originando los "granulomas virchowianos" de la Lepra lepromatosa 5)Luego del envejecimiento y muerte de los vinchowcitos, los "macrófagos lisadores de las celulas de Virchow" obtendrían información antigénica de los "bacilos degenerados asociados a lípidos y glucoproteinas citoplasmáticas", con capacidad de estimulación del sistema inmunológico humoral cuyos linfocitos B activados generarían anticuerpos complejos: a)contra bacilos ubicados en los virchowcitos en la Reacción leprosa tipo 2 (eritema nudoso leprótico); b) contra la pared de vasos en la reacción leprosa tipo 3(fenómeno de Lucio); y c)contra tejidos del huésped (enfermedad autoagresiva hanseniana-Azulay). 6)En la lepra no existiría "polaridad inmunológica" en los períodos iniciales de la instalación de la enfermedad, pero parecería secundariamente a la formación del "granulo

Sistema monocitico-macrofagico y Mycobacterium leprae: su importancia en la interpretacion patogenica de las distintas formas clinico-patologicas de la lepra y de las reacciones leprosas / Monocyte-macrophage system and Mycobacterium leprae: its importance in the patogen interpretation of the different clinic-patology forms of the leprosy and the leprous reactions

Se realiza una revision de la patogenia de la lepra (Hanseniasis), en sus vinculaciones con el "sistema monotitico-macrofagico" y se efectua el estudio histopatologico, histoquimico (lipidico) y con microscopia electronica de cuatro enfermos de lepra, dos lepromatosos (sin y con eritema nudoso) y otros dos dimorfos ("Borderline"). Se concluye que: 1) La lepra presenta sus manifestaciones clinico-patologicas mas ostensibles, en vinculacion con lesiones del "sistema manocitico-macrofagico". 2) Existem distintos comportamientos de los macrofagos frente al Mycobacterium leprae: a) en personas Mitsuda-positivos de puede demostrar el predominio de "macrofagos lisadores del M. leprae" con muerte y desaparicion de los bacilos; b)en individuos Mitsuda-negativos predominan los "macrofagos no-lisadores del M. leprae", que tambiem producen al muerte de los bacilos, pero con persistencia de la "envoltura lipidica bacilar", que se deposita en las vacuolas de los virchowianos: y c) en enfermos Mitsuda-negativos, luego de fromado el "granuloma virchowiano", se desarrollan los "macrofagos lisadores de las celulas de Virchow" que permitiram el recambio celular de los virchowianos. 3) los "macrofagos lisadores del M. leprae" obtienen informacion antigenica del "bacilo aislado" que puedem transmitir al sistema de inmunidad celular, cuyos linfocitos T activados generan los "granulomas epitelioides con celulas de Langhans" (granulomas tuberculoides), de la Lepra tuberculoide. 4) Los "macrofagos no-lisadores del M. leprae" no obtendrian infromacion antigenica adecuada y no tendrian capacidad para estimular ningun sistema inmunologico (celular, o humoral), originando los "granulomas virchowianos" de la lepra lepromatosa. 5) Luego del envejecimiento y muerte de los virchowianos, los "macrofagos lisadores de las celulas de Virchow" obtendrian informacion antigenica de los "bacilos degenerados asociados a lipidos y glucoproteinas citoplasmaticas", con capacidad de estimulacion del sistema inmunologico humoral cuyos linfocitos B activados generarian anticuerpos complejos: a) contra bacilos ubicados en los virchowianos en la reaccion leprosa tipo 2 (eritema nudoso leprotico); b) contra la pared de vasos en la reaccion leprosa tipo 3 (fenomeno de Lucio); y c) contra tejidos del huesped (enfermedad autoagresiva hanseniana-Azulay)