Síndrome de Kinsbourne manifestando-se com quadro de encefalite pós-viral / Kinsbourne syndrome manifesting with signs of post-viral encephalitis

OBJETIVO: Descrever um caso de síndrome de Kinsbourne manifestando-se com quadro de encefalite pós-viral e rever a da literatura. DESCRIÇÃO DO CASO: Criança do sexo feminino, dois anos e seis meses, encaminhada de outro serviço com história de ataxia, irritabilidade e dificuldades articulatórias na fala após episódio prodrômico de febre, lesões de pele e mucosa. Com hipótese de encefalite pós-viral, a avaliação clínica evidenciou quadro de síndrome opsoclônus-mioclonia-ataxia ou síndrome de Kinsbourne. Foi afastada a associação de neuroðblastoma oculto e iniciada terapêutica com corticosteroide. Durante internação e acompanhamento ambulatorial, houve regressão progressiva e normalização do quadro clínico e neurológico inicial. COMENTÁRIOS: Apesar de se tratar de uma doença rara, o diagnóstico de síndrome de Kinsbourne deve ser reconhecido pelos pediatras e intensivistas, com objetivo de instituir traðtamento específico precoce, embora com resultados variáveis, sendo fundamental a exclusão de neuroblastoma oculto.

OBJECTIVE: To describe a case of Kinsbourne syndrome manifesting with signs of post-viral encephalitis, and to review the literature. CASE DESCRIPTION: Female child, aged two years and six months. She was referred from another hospital with a history of ataxia, irritability, and dysphasia after a prodromal episode of fever, skin and mucosa lesions. Referred with suspected post-viral encephalitis, the child was diagnosed with the opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome (Kinsbourne syndrome). The association of occult neuroblastoma was dismissed and therapy with corticosteroids was initiated. During hospitalization and outpatient treatment, there was a progressive regression and normalization of the clinical and neurological original condition. COMMENTS: Albeit a rare disease, the diagnosis of Kinsðbourne syndrome should be recognized by pediatricians and intensivists in order to start an early specific treatment, being important to exclude occult neuroblastomas. The results of the treatment are variable.

A humanização no atendimento ao recém-nascido: a importância das relações interpessoais e a organização neurobiológica / Humanization in newborn care: interpersonal relationships and their importance to the neurobiological organization

A proposta de humanização no atendimento aos recém-nascidos vemsendo cada vez mais enfatizada nos atendimentos das maternidades,seja nas condições normais de parto, seja principalmente quandoocorrem intercorrências clínicas com acompanhamento em unidadesde tratamento intensivo neonatal (prematuridade, infecções, etc.).A relevância de tal conduta liga-se à compreensão e valorizaçãoque atualmente são atribuídas aos relacionamentos interpessoaisprecoces na organização dos alicerces neurobiológicos sobre osquais se agregarão, sucessivamente, as vivências e os aprendizadosmais complexos, constituindo o que modernamente se conceituacomo Neurobiologia do Desenvolvimento. O presente trabalho tem oobjetivo de salientar esses aspectos, procurando correlacioná-los comas estruturas neurobiológicas correspondentes, destacando o fato deque os vínculos precoces que o recém-nascido estabelece modelarãoa circuitação neuronal que será responsável pelos comportamentos epelas ações futuras dessa criança.

Humanization in newborn care is an ever more emphasized proposalin maternity ward care, both in normal delivery conditions andespecially, when medical intercurrences (prematurity, infections, etc.)occur in neonatal intensive care units. The relevance of this approachis based on the current understanding and valorization of the earlyinterpersonal relationships in the organization of the neurobiologicalfoundations to which more complex living and learning experienceswill successively add, building what is currently conceptualized asDevelopmental Neurobiology. The present paper has the objectiveof stressing these aspects, attempting to correlate them with thecorresponding neurobiological structures, stressing the fact thatthe early bonds established by the newborn will shape the neuronalcircuitry responsible for future behaviors and actions of this child.

Sequelae from meningococcal meningitis in children: a critical analysis of dexamethasone therapy

OBJETIVO: Avaliar a eficácia da dexametasona como uma terapia adjunta à antibioticoterapia em crianças com meningite meningocócica. MÉTODO: Foram avaliadas 81 crianças com diagnóstico de meningite meningocócica e hospitalizadas sequencialmente no Hospital Universitário da Universidade de São Paulo, com o objetivo de avaliar a presença de sequelas em 4 diferentes grupos de pacientes, segundo a administração da dexametasona: Grupo I - 25 pacientes, que receberam a primeira dose pelo menos 10 minutos antes da introdução da antibioticoterapia; Grupo II - 19 pacientes que receberam o corticosteróide de modo concomitante à antibioticoterapia; Grupo III - 14 pacientes, nos quais a dexametasona foi administrada após o início do esquema antibiótico; Grupo IV - 23 pacientes que não receberam dexametasona. A avaliação das características clínicas e laboratoriais no momento da internação demonstrou que os 4 grupos poderiam ser considerados homogêneos. RESULTADOS: Algum grau de sequela ocorreu em 16 (26,22%) dos sobreviventes e 23 pacientes (28,39%) apresentaram sequelas ou faleceram. O período médio de seguimento neurológico foi 36,97 meses e foram detectadas alterações neurológicas em 16,17% dos pacientes. Não se observaram diferenças significativas em relação a presença de seqüelas neurológicas entre os 4 grupos, não havendo também diferenças entre as crianças do grupo IV em relação ao agrupamento das crianças dos grupos I e II ou mesmo I, II e III. A presença de disacusia ocorreu em 11,11% dos pacientes, também não havendo diferenças entre os 4 grupos. A avaliação psicológica foi realizada através dos testes WPSSI and WISC. Foi detectada a presença de deficiência mental leve em um paciente do grupo I e em outro do grupo III. A avaliação global das sequelas (neurológicas, auditivas e cognitivas) também não mostrou haver diferenças significativas entre os 4 grupos. A comparação conjunta das crianças dos grupos I e II e também dos grupos I, II e III com as do grupo IV, também não permitiu a verificação da presença de diferenças significativas em relação a utilização ou não do corticosteróide. CONCLUSAO: A dexametasona não foi efetiva na redução de sequelas em crianças com meningite meningocóccica.

Síndrome de calcificaçöes dos gânglios da base, leucodistrofia e pleocitose linfomonocitária crônica do líquido cefalorraqueano / Syndrome of calcifications of basal ganglia leukodystrophy and chronic lymphomonocytic pleocytosis of the cerebrospinal fluid: report of a case

Em 1966 Norman e Tingey descreveram síndrome de micrencefalia, calcificaçöes estrio-cerebelares e leucodistrofia, síndrome esta que, em 1968, acrescida de nanismo, Lyon e col. tornaram a relatar. Esses autores näo descreveram alteraçöes do LCR. Em 1984, Aicardi e Goutièrres descreveram 8 crianças pertencentes a 5 famílias, com a síndrome antes referida, porém com a diferença de as calcificaçöes serem dos gânglios de base, além de haver pleocitose do LCR crônica linfomonoclear. Todos os pacientes tiveram evoluçäo progressiva e caráter familiar, com provável herança autossômica recessiva. É propósito deste registro relatar caso semelhante, num paciente branco do sexo masculino, com 6 meses e meio de idade e que apresentou quadro semelhante, diagnosticado aos 3 meses de idade: nanismo e microcefalia limiares, calcificaçöes dos gânglios de base e leucodistrofia à TC. Seis exames de LCR sucessivos mostraram pleocitose de predomínio linfomononuclear. Fez-se estudo das subpopulaçöes de linfócitos T-ativos e T-ávidos, o qual sugeriu sinalizaçäo local no sistema do LCR. Säo discutidos o diagnóstico diferencial e a estranha combinaçäo de provável etiologia genética associada a mecanismo imunitário, revelando processo inflamatório local. Processaram-se pesquisas no intuito de afastar etiologia a vírus, as quais se revelaram negativas, o que näo afasta esta hipótese