Calcifilaxis, factores de riesgo, tratamiento y evolución. Estudio retrospectivo de 39 pacientes / Calciphylaxis, risk factors, treatment and outcomes. Retrospective study of 39 patients

Resumen Introducción : La calcifilaxis es un trastorno vascular grave caracterizado por depósito de calcio en túnica me dia arteriolar, trombosis y necrosis cutánea. Se describió en pacientes con insuficiencia renal (CU), aunque puede producirse en su ausencia (CNU). Sus factores de riesgo están en estudio y su diagnóstico puede ser complejo. Su mortalidad se estimaba en 60-80%, aunque trabajos recientes indican que ha disminuido (40%). Métodos : Estudio retrospectivo entre el 1/1/2011 y el 31/12/2019. Se revisaron los antecedentes, las ca racterísticas clínicas, los hallazgos de laboratorio e histopatológicos, y la evolución de todos los pacientes con diagnóstico de calcifilaxis evaluados en el Hospital Italiano de Buenos Aires. Resultados : Se incluyeron 39 pacientes. El 61.5% (24) eran hombres y 38.5% (15) fueron casos de CNU. De éstos, 82% presentaba hipertensión arterial, 66% obesidad y 46% diabetes. El 49% recibía anticoagulantes dicumarínicos. Todos los pacientes con CNU y 75% con CU presentaron úlceras de fondo necrótico, localizadas con mayor frecuencia en las piernas. En 72% de los casos el diagnóstico histológico se efectuó con una toma de biopsia. En todos, el tratamiento fue multimodal y la mortalidad al año fue de 42%. Conclusión : Observamos una elevada proporción de pacientes con CNU, en relación con lo comunicado en la literatura, y la mitad recibía anticoagulantes di cumarínicos. El diagnóstico histológico se efectuó por biopsia en la mayor parte de los casos, para lo cual la toma quirúrgica de la muestra, la tinción con Von Kossa y la evaluación por un patólogo experto fueron claves.

Abstract Introduction : Calciphylaxis is a serious vascular dis order characterized by calcification of tunica media, in timal hyperplasia, thrombosis, and skin necrosis. It was described in patients with renal failure (UC), although it can occur in its absence (NUC). Its risk factors are under study and its diagnosis can be complex. Over a decade ago, its mortality was estimated at 60-80%. Recent stud ies indicate that it has decreased (40%). Methods : A retrospective study was carried out in the period between January 1, 2011 and December 31, 2019. The past medical record, clinical characteristics, labo ratory and histopathological findings, and evolution of all patients with calciphylaxis evaluated at the Hospital Italiano de Buenos Aires were reviewed. Results : Thirty-nine patients were included. Sixty-one percent were men and 39% were NUC cases. Eighty-two percent had arterial hypertension, 66% obesity and 46% diabetes. Of those, 49% received coumarin anticoagulants. All patients with NUC and 75% with UC presented ulcers with necrosis, located more frequently on the legs. In 72% of the cases the histological diagno sis was made with one biopsy. In all the treatment was multimodal and mortality at one year was 42%. Conclusion : We observed a high proportion of pa tients with NUC, in relation to what is reported in the literature, and that half received vitamin K antagonists. The histological diagnosis was made with one biopsy in most of the cases, as the surgical technique for taking the sample, the Von Kossa staining and the evaluation by an expert pathologist were the key of it.

Bone effects of epidural and intra-articular glucocorticoids: a systematic literature review / Efectos óseos de los glucocorticoides epidurales e intraarticulares: revisión sistemática de la literatura

Osteoporosis and vertebral and non-vertebral fractures are common in glucocorticoids (GC) treated patients. Oral GC treatment leads to bone loss, particularly of trabecular bone. The benefits of GC used in rheumatological and traumatological disorders are known but they would have possible negative effects on bone. This systematic review aimed to evaluate the effects of epidural steroid injections (ESI), and intra-articular and intramuscular GC administration on bone mineral density (BMD) and fragility fractures. A systematic review of Medline/PubMed, Cochrane, and LILACS up to November 2020 was conducted. Meta-analyses, systematic reviews, randomized and non-randomized controlled trials, and prospective and retrospective studies comparing the effect of ESI, intra-articular or intramuscular GC used compared to a control group or baseline measurements were included. Results: A total of 8272 individuals were included among the 13 selected articles (10 about ESI and 3 about intra-articular GC; no article was found evaluating intramuscular GC). Only a few studies showed a negative effect of ESI on bone in the qualitative analysis considering osteopenia and osteoporosis in lumbar spine, femoral neck and total hip and BMD as surrogate outcomes. On the other hand, the qualitative analysis showed that most studies found an increased risk of fragility fracture. However, only two studies could be included in the quantitative analysis, in which there were no differences between patients exposed to ESI versus controls in all evaluated regions. In conclusion, there was insufficient evidence to suggest that ESI and intra-articular GC, unlike oral GC, negatively affect bone mass. Longitudinal studies are needed to obtain more knowledge regarding the effect of ESI or intra-articular GC on BMD and fragility fractures. (AU)

La osteoporosis y las fracturas vertebrales y no vertebrales son comunes en pacientes tratados con glucocorticoides (GC). El tratamiento oral con GC conduce a la pérdida ósea, particularmente del hueso trabecular. Los beneficios de los GC utilizados en patologías reumatológicas y traumatológicas son conocidos, pero tendrían posibles efectos negativos sobre el hueso. Esta revisión sistemática tuvo como objetivo evaluar los efectos de las inyecciones epidurales de esteroides (ESI), GC intraarticulares e intramusculares sobre la densidad mineral ósea (DMO) y las fracturas por fragilidad. Se realizó una revisión sistemática de Medline/PubMed, Cochrane y LILACS hasta noviembre de 2020. Se incluyeron metanálisis, revisiones sistemáticas, ensayos controlados aleatorizados y no aleatorizados, estudios prospectivos y retrospectivos que compararon el efecto de ESI, GC intraarticular o intramuscular utilizado en comparación con un grupo de control o mediciones iniciales. Resultados: Se incluyeron un total de 8272 individuos entre los 13 artículos seleccionados (10 sobre ESI y 3 sobre GC intraarticular; no se encontró ningún artículo que evaluara GC intramuscular). Solo unos pocos estudios mostraron un efecto negativo del ESI sobre el hueso en el análisis cualitativo considerando la osteopenia y la osteoporosis en la columna lumbar, el cuello femoral y la cadera total y la DMO como un resultado indirecto. Por otro lado, el análisis cualitativo mostró que la mayoría de los estudios encontraron un mayor riesgo de fractura por fragilidad. Sin embargo, solo dos estudios pudieron incluirse en el análisis cuantitativo, en los que no hubo diferencias entre los pacientes expuestos a ESI versus los controles en todas las regiones evaluadas. En conclusión, no hallamos datos suficientes para sugerir que la ESI y los GC intraarticulares, a diferencia de los GC orales, afectan negativamente a la pérdida ósea. Se necesitan estudios longitudinales para obtener más conocimiento sobre el efecto de ESI o GC intraarticular en la DMO y las fracturas por fragilidad. (AU)

Hipofosfatasemia crónica persistente de causa no determinada y su repercusión músculo-esquelética / Persistent hypophosphatasemia and its musculoskeletal repercussion

La fosfatasa alcalina baja o hipofosfatasemia, ya sea debida a causas genéticas (hipofosfatasia) o secundarias, presenta correlato clínico. Nuestro objetivo es estimar la prevalencia de hipofosfatasemia crónica persistente y describir sus hallazgos osteometabólicos. Se realizó una búsqueda electrónica de afiliados adultos al Hospital Italiano de Buenos Aires, entre 2013 y 2017, con al menos 2 determinaciones de fosfatasa alcalina igual a 30 UI/l o menor y ninguna mayor de 30 UI/l (rango de referencia 30-100 UI/l). Se excluyeron aquellos con causas secundarias diagnosticadas y se analizaron los correlatos clínico y bioquímico. Se detectó hipofosfatasemia crónica persistente en 78 de 105.925, 0,07% (0,06-0,09) de los afiliados. Solo uno fue excluido por tener causa secundaria. Eran 61,1% mujeres de 44 (34-56) años, fosfatasa alcalina 24 (20-27) UI/L, fosfatemia 4,1 (3,8-4,6) mg/dl. Se observaron osteoartritis, calcificaciones vasculares y fracturas, menos frecuentemente litiasis renal, calcificación del ligamento longitudinal común anterior, pérdida dental y convulsiones. El 63,6% tenían al menos una de las características clínico-radiológicas evaluadas, pero en solo 5,2% fue mencionado el diagnóstico de hipofosfatasemia en la historia clínica. La densitometría evidenció algún grado de afección (osteopenia u osteoporosis) en 76,2%. Se constataron 19 fracturas, con predominio en radio. La prevalencia de hipofosfatasemia fue similar a lo previamente reportado. El reconocimiento fue bajo; sin embargo, se observaron variadas manifestaciones músculo-esqueléticas, similares a las descriptas en la hipofosfatasia del adulto, por lo cual ­ante una hipofosfatasemia sin causa secundaria­ se sugiere considerar este diagnóstico. (AU)

Low alkaline phosphatase (ALP) or hypophosphatasemia either due to genetic (hypophosphatasia) or secondary causes, presents a clinical correlate. Our objectives are to estimate the prevalence of persistent hypophosphatasemia and to describe the clinical findings. We performed a search using the electronic medical records of the members of the Hospital Italiano de Buenos Aires health care system, between 2013 and 2017. Adult members with ≥ 2 ALP ≤ 30 IU/l, no ALP >30 IU/l (normal range 30-100 UI/l) and without diagnosed secondary causes were analyzed. Persistent hypophosphatasemia was detected in 78 of 105.925, 0.07% (0.06-0.09) of members. Only one was excluded due to a secondary cause, 61.1% were women, 44 (34-56) year-old, ALP 24 (20-27) IU/l and phosphatemia 4.1 (3.8-4.6) mg/dl. Osteoarthritis, vascular calcifications and fractures were detected, and nephrolithiasis, DISH (Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis), tooth loss, and seizures were less frequently observed. At least one of the mentioned characteristics were present in 63.6 %, but only 5.2% had hypophosphatasemia registered in their clinical record. Densitometry showed osteopenia or osteoporosis in 76.2%. There were 19 fractures, most of them in radius. The prevalence of hypophosphatasemia was similar to what has been previously reported. Hypophosphatasemia finding in medical records was low, but far from being asymptomatic, clinical manifestations were observed. In the presence of hypophosphatasemia without a secondary cause, adult hypophosphatasia should be uspected. (AU)

Recidiva del hiperparatiroidismo secundario a enfermedad renal crónica en diálisis luego de la paratiroidectomía / Recurrence of secondary hyper¬parathyroidism in dialysis patients after parathyroidectomy

La paratiroidectomía (PTX) es la terapia de elección en el hiperparatiroidismo secundario a enfermedad renal crónica (HPT-ERC) resistente al tratamiento médico. El objetivo del presente estudio fue evaluar el resultado de la PTX a largo plazo y sus factores predictores. Métodos: estudio unicéntrico retrospectivo observacional. Se incluyeron 92 pacientes con HPT-ERC en diálisis, en quienes se realizó la primera PTX en el Hospital Italiano de Buenos Aires entre 2006 y 2015 con seguimiento ≥ 6 meses. Se consideró persistencia del HPTERC con PTH > 300 pg/ml en el semestre posoperatorio, y recidiva con PTH > 500 pg/ml luego. Resultados: edad: 43,6±12,8 años, 50% mujeres, mediana 4,6 años de diálisis, PTH preoperatoria mediana 1639 pg/ml. A 39 se les realizó PTX subtotal (PTXS) y a 53 total con autoimplante (PTXT+AI). Se observó persistencia en 16 pacientes (17,4%). Presentaron recidiva 30 de 76 pacientes con adecuada respuesta inicial (39,5%; IC 95 28,5-50,5). La mediana de tiempo hasta la recidiva fue de 4,7 años (RIC 2,3-7,5). Los pacientes con recidiva presentaron mayor calcemia preoperatoria (mediana 9,9 vs. 9,3 mg/dl, p=0,035; OR ajustado 2,79) y menor elevación de fosfatasa alcalina en el posoperatorio (333 vs. 436 UI/l, p=0,031; OR ajustado 0,99). La recidiva se presentó más frecuentemente luego de la PTXT+AI (48,9%; OR ajustado 4,66), que en la PTXS (25,8%). Conclusiones: el tiempo en diálisis con inadecuado control metabólico constituye el principal factor para la recurrencia del HPT. Se postula que la mayor calcemia preoperatoria está relacionada con un HPT más severo y se asocia a recurrencia. Llamativamente, hallamos menores elevaciones de la fosfatasa alcalina durante el posoperatorio en pacientes con recurrencia. Hipotetizamos que esto pueda asociarse con menor mineralización en el posoperatorio e hiperfosfatemia sostenida, con consecuente estímulo paratiroideo. La menor recurrencia del HPT luego de la PTXS se vincula al sesgo generado en la selección del tipo de cirugía. (AU)

Parathyroidectomy is an effective therapy for refractory secondary hyperparathyroidism (sHPT). Continued dialysis represents risk for recurrent sHPT. The aim of this study was to estimate the proportion of recurrence and determine its predictors. Methods: We conducted a retrospective observational study of 92 adults in chronic dialysis, who underwent their first parathyroidectomy in this center between 2006 and 2015. We considered persistence of sHPT if PTH was > 300 pg/ml during the first postoperative semester, and recurrence if it was > 500 pg/ml afterwards. Results: Age 43.6+-12 y/o, 50% female, 4.6 years on dialysis, median preoperative PTH 1636 pg/ml (IQR 1226-2098). Subtotal parathyroidectomy (sPTX) was performed in 39, Total with autotransplantation (TA-PTX) in 53 patients. Persistence of sHPT occurred in 16 patients; relapse in 30 out of 76 with adequate initially response (39.5%; 95CI 28,5-50,5). Median time to recurrence: 4.7 y. Recurring patients had higher preoperative calcemia (9.9 vs 9.3 mg/dl; adj OR 2.79) and lower postoperative elevation of ALP (333 vs 436 UI/ml; adj OR 0.99). Recurrence presented more frequently in TA-PTX (48.9%; adj OR 4.66) than sPTX (25.8%). Conclusions: Time on dialysis with inadequate metabolic control remains the most important risk factor for sHPT recurrence. Higher preoperative levels of calcemia, related to sHPT severity, are associated with recurrence. Lower elevations of ALP during postoperative period in recurring patients are an interesting finding. We hypothesize that patients with less significant postoperative mineralization may have chronically higher levels of phosphatemia, stimulating parathyroid glands. Fewer recurrence in sPTX is associated to a bias in the procedure selection. (AU)

Utilidad de la 18f-colina pet/tc en hiperparatiroidismo primario persistente o recurrente: experiencia inicial / Usefulness of 18f-choline pet / tc in persistent or recurrent primary hyperparathyroidism: initial experience

El hiperparatiroidismo persistente/recurrente representa un desafío en la localización del tejido paratiroideo hiperfuncionante. En esta subpoblación, los métodos convencionales ofrecen un menor rédito diagnóstico. La 18F-colina PET/TC podría ser una buena alternativa dada su mejor resolución espacial, capacidad de detectar glándulas ectópicas y la conjunción de la imagen molecular y anatómica. Sin embargo, la evidencia en este subgrupo de pacientes es escasa. Objetivo: evaluar la utilidad de la 18F-colina PET/TC como método de localización en el hiperparatiroidismo persistente o recurrente. Materiales y métodos: se analizaron los pacientes con 18F-colina PET/TC para hiperparatiroidismo entre diciembre de 2015 y enero de 2018 en un centro terciario de alto volumen. Se analizaron el número de lesiones, su localización, tamaño y el Standard Uptake Value máximo (SUV max) en las imágenes tempranas y tardías. Se compararon los resultados con los métodos convencionales. Resultados: 7 de 15 pacientes habían sido operados previamente (persistentes/recurrentes). La 18F-colina PET/TC detectó 6/7 casos (83,33%), la ecografía cervical 1/4 (25%) y el SPECT de paratiroides y la resonancia nuclear magnética 2/5 (40%). El SUV max obtenido fue variable, en la mitad de los casos a los 10 minutos y en los restantes a la hora; el tamaño promedio de las lesiones fue 8,61 mm (6-12 mm). Conclusiones: la 18F-colina PET/TC muestra una alta tasa de detección en los pacientes con hiperparatiroidismo persistente/recurrente. La combinación del comportamiento biológico del PET con los hallazgos morfológicos aportados por la TC con contraste endovenoso le ofrecería ventajas sobre otros estudios que podrían posicionarlo como método de primera línea en esta subpoblación. (AU)

Persistent or recurrent hyperparathyroidism represents a challenge regarding the localization of the hyper-functioning parathyroid tissue. In this subpopulation of hyperpharathyroid patients, conventional methods have a low diagnostic yield. The 18F-choline PET /CT could be a good alternative given its better spatial resolution, ability to detect ectopic glands, and the conjunction of the molecular and anatomical image. However, the evidence in this subgroup of patients is limited. Objective: to evaluate the utility of 18F-choline PET/ CT as a localization method in persistent or recurrent hyperparathyroidism. Materials and methods: patients with 18F-choline PET / CT for hyperparathyroidism between December 2015 and January 2018 in a high-volume tertiary center were included. The number of lesions, and their location, size, and maximum Standard Uptake Value (SUV) in the early and late images were analyzed. The results were compared to conventional methods. Results: 7 of 15 patients had been previously operated (persistent/recurrent). 18F-choline PET / CT detected 6/7 cases (83,33%), cervical ultrasound 1/4 (25%) and parathyroid SPECT and magnetic resonance 2/5 (40%). The maximum SUV was variable, one half at 10 minutes and the other half at 60 minutes; the average size of the lesions was 8.61 mm (6-12 mm). Conclusions: 18F-Choline PET / CT shows a high detection rate in patients with persistent / recurrent hyperparathyroidism. The combination of the biological behavior of PET with the morphological findings provided by CT with intravenous contrast would offer advantages over other studies that could position it as a first line method in this subpopulation. (AU)

Servicio de enlace para pacientes con fracturas por osteoporosis / Osteoporotic fracture liaison service

Los pacientes con fracturas por fragilidad presentan elevadas tasas de morbimortalidad, lo que implica además un alto costo para el erario público. Luego de una fractura por osteoporosis, la mayoría de los pacientes no recibe una adecuada evaluación y tratamiento. Para suplir este vacío de atención médica se crearon distintas políticas; la mejor de ellas son los Servicios de Enlace de Pacientes con Fracturas (Fracture Liaison Service, en inglés). Estos programas tienen una vigencia internacional de más de diez años y son patrocinados por organismos internacionales. La finalidad de estos servicios es la prevención secundaria de fracturas. La modalidad de trabajo tiene como objetivo facilitar y asegurar la rápida identificación, el diagnóstico y la terapéutica de esta población en diferentes contextos asistenciales. La experiencia internacional demuestra que estos servicios son exitosos pues logran incrementar el inicio y la adherencia al tratamiento, disminuir las tasas de mortalidad, de morbilidad y de nuevas fracturas, y son costo-efectivos. En nuestro medio, el inicio de los Servicios de Enlace es reciente. El propósito de esta actualización es realizar una revisión de los fundamentos, características, modalidad operativa y los logros obtenidos por dichos programas. Las fracturas por fragilidad ósea constituyen un problema importante para la salud pública. Esta presentación tiene como objetivo alertar y motivar a la comunidad médica a intervenir de manera sistemática y dinámica para mejorar el cuidado habitual en esta población de pacientes. (AU)

Fragility fractures are associated with increased morbidity and mortality rates and higher costs. After a fracture, most patients do not receive adequate assessment and treatment. To fill this gap in medical care, different policies have been created; the best of them being the Fracture Liaison Services. These programs have been in place for over ten years worldwide and are sponsored by international organisms and societies. The purpose of the Fracture Liaison Services is secondary fracture prevention. Their goal is to ensure the rapid identification, diagnosis and treatment of this population in different clinical contexts. They increase treatment adherence and decrease mortality and morbidity rates and the incidence of new fractures. International experience shows that these services are successful and costeffective. (AU)

Hipercalcemia hipocalciurica familiar en una paciente con mutación del receptor de calcio: forma atípica de presentación y tratamiento con cinacalcet / Familial hypocalciuric hypercalcemia in a patient with calcium-sensing receptor mutation: atypical clinical presentation and treatment with cinacalcet

El hiperparatiroidismo familiar y la hipercalcemia hipocalciúrica familiar (HHF) constituyen un subgrupo heterogéneo de trastornos con herencia mendeliana, que representan en conjunto el 5% de las causas de hipercalcemia PTH dependiente. La HHF se asocia con mutaciones del gen del receptor sensor de calcio (CaSR). Esta entidad se manifiesta, en la mayoría de los casos, con la presentación asintomática y familiar de hipercalcemia e hipocalciuria y valores elevados o normales de hormona paratiroidea (PTH). Los avances en la biología molecular han contribuido al diagnóstico, evaluación del fenotipo de cada entidad y elección del tratamiento. Se describe el caso de una paciente con hipercalcemia estudiada a partir de una tumoración de cuello asociada con una glándula paratiroides quística. Luego de un exhaustivo proceso diagnóstico se halló en el estudio genético una mutación inactivante en el gen CaSR. Teniendo en cuenta la presencia de la relación clearance calcio/clearance creatinina <0,01 y la falta de respuesta al tratamiento quirúrgico, se consideró la entidad de HHF con forma de presentación atípica. La paciente, sin tratamiento, presentaba un progresivo incremento de la calcemia luego de la cirugía de las glándulas paratiroides, que no se controló con el uso de bifosfonatos y evolucionó con episodios de mareos y desmayos frecuentes sin causa neurológica o cardiovascular detectada. Por lo tanto, se inició el tratamiento con cinacalcet, con el cual se obtuvo una buena respuesta terapéutica: descenso de la calcemia y mejoría de la sintomatología luego de un año de su comienzo. El cinacalcet es una herramienta terapéutica de importancia en estos raros casos de HHF. (AU)

Familial hyperparathyroidism including familial hypocalciuric hypercalcemia (FHH) is an heterogeneous subgroup of disorders with Mendelian inheritance, that account for 5% of PTH dependent hypercalcemia. FHH is associated with mutations of the calcium receptor (CaSR) gene. This entity is manifested by hypercalcemia with hypocalciuria and high or normal levels of parathyroid hormone (PTH) generally asymptomatic and with familial presentation. Advances in molecular biology have contributed to the diagnosis, evaluation of the phenotype of each entity and the choice of treatment. We describe a patient with hypercalcemia diagnosed following the finding of a neck tumor associated with cystic parathyroids. After an exhaustive diagnostic process, an inactivating mutation in the CaSR gene was found. Considering the presence of a ratio clearance calcium / clearance creatinine <0.01 and the lack of response to surgical treatment, HHF entity with atypical presentation was considered. The patient exhibited progressive increase in serum calcium following parathyroid surgery, which was not controlled with the use of bisphosphonates and evolved into episodes of frequent dizziness and fainting, without neurological or cardiovascular causes. Treatment with cinacalcet was initiated, with a good therapeutic response. The use of cinacalcet is a useful therapeutic tool in these rare cases of FHH. (AU)

Osteosclerosis asociada a mastocitosis sistémica / Osteosclerosis associated to systemic mastocytosis / Osteosclerose associada a mastocitose sistêmica

La mastocitosis es una enfermedad rara que se define por la expansión anormal de los mastocitos clonales y su acumulación en distintos tejidos. Esta enfermedad afecta el esqueleto en el 50-70% de los casos. Las anomalías radiológicas son generalmente difusas y afectan predominantemente al esqueleto axial. La forma más habitual es la osteopenia. La osteosclerosis y las formas mixtas son menos frecuentes. Se presenta el caso de un paciente varón de 74 años, con osteoesclerosis asociada a mastocitosis sistémica. Se observó un incremento de los marcadores de formación y resorción, con predominio de los primeros. La densitometría ósea presentó un notable incremento y en los estudios radiológicos se observó osteoesclerosis. La biopsia ósea transilíaca evidenció infiltrados multifocales de mastocitos y fibrosis de la médula ósea. La histomorfometría mostró un incremento en los parámetros de formación y en menor grado de la resorción ósea. Se indicó loratadina, corticoesteroides, interferón alfa, calcio y calcitriol. Se observó mejoría clínica, normalización de los marcadores de remodelación y disminución de la densidad mineral ósea 30 meses después de iniciado el tratamiento. Se destaca la importancia de considerar la mastocitosis sistémica en el diagnóstico diferencial de pacientes con osteoesclerosis u osteoporosis.

Mastocytosis is a rare disease defined by abnormal clonal mast-cell expansion and accumulation in various tissues. The disease affects the skeleton in 60-70% of cases. Radiological abnormalities are usually diffuse and the lesions mainly involve the axial skeleton. Osteopenia is the most frequent form, but it can also occur as osteosclerosis or a combination of both disease expressions. In this report, a 74-year old male patient with osteosclerosis associated to systemic mastocytosis is presented. Laboratory tests showed an elevation in bone turnover markers with a greater increase in bone formation markers. Bone densitometry depicted a marked increase in mineral density and X-rays showed osteoesclerosis. A trans-iliac bone biopsy described the presence of dense, multifocal infiltrates of mast cells and bone marrow fibrosis. Bone histomorphometry showed a marked increase in bone formation and resorption parameters. Treatment with loratadine, corticosteroids, á interferon, calcium and calcitriol was initiated. The patient improved, bone turnover markers normalized and bone mineral density decreased after 30 months. The importance of considering systemic mastocytosis in the differential diagnosis of patients with osteosclerosis or osteoporosis.

A mastocitose é uma doença rara que se define pela expansão anormal dos mastócitos clonais e sua acumulação em diferentes tecidos. Esta doença afeta o esqueleto em 50-70% dos casos. As anomalias radiológicas geralmente são difusas e afetam predominantemente o esqueleto axial. A forma mais habitual é a osteopenia. A osteosclerose e as formas mistas são menos frequentes. Apresenta-se o caso de um paciente masculino de 74 anos, com osteosclerose associada a mastocitose sistêmica. Foi observado um incremento dos marcadores de formação e reabsorção, com predomínio dos primeiros. A densitometria óssea apresentou importante incremento e nos estudos radiológicos foi observada osteosclerose. A biópsia óssea transilíaca evidenciou infiltrados multifocais de mastócitos e fibrose da medula óssea. A histomorfometria mostrou um aumento nos parâmetros de formação e, em menor grau, da reabsorção óssea. Indicou-se loratadina, corticoesteroides, interferón-alfa, cálcio e calcitriol. Foi observada a melhoria clínica, normalização dos marcadores de remodelação e diminuição da densidade mineral óssea 30 meses depois de iniciado o tratamento. Destaca-se a importância de considerar a mastocitose sistêmica no diagnóstico diferencial de pacientes com osteosclerose ou osteoporose.

Guías 2012 para el diagnóstico, la prevención y el tratamiento de la osteoporosis / [Guidelines for the diagnosis, prevention and treatment of osteoporosis, 2012].

Osteoporosis is a constantly growing disease which affects over 200 million people worldwide. The present recommendations are guidelines for its diagnosis, prevention and treatment, but they do not constitute standards for clinical decisions in individual patients. The physician must adapt them to individual patients and special situations, incorporating personal factors that transcend the limits of these guidelines and are dependent on the knowledge and art of the physician. These guidelines should be reviewed and updated periodically as new, better and more effective diagnostic and therapeutic tools become available.

Programa de prevención secundaria en pacientes con fractura de cadera / Program of secondary prevention in patients with hip fracture

La morbimortalidad asociada a este evento genera ôexceso de mortalidadõ, dependencia, internación en geriátricos y altos costos en los diferentessistemas de salud. El tratamiento de la osteoporosis ha demostrado una disminución de la incidencia de nuevas fracturas y de la tasa de mortalidad.Un bajo porcentaje de la población con fracturas de cadera recibe tratamiento para osteoporosis. Los programas destinados al tratamiento de estospacientes muestran mejoría en las tasas de morbimortalidad. En nuestro hospital un 27% de la población con fractura de cadera recibe tratamiento.El objetivo de este protocolo es implementar un programa multidisciplinario que integra el tratamiento de la osteoporosis, la prevención de las caídas y la seguridad en el hogar para lograr disminuir las tasas de nuevas fracturas, internaciones y mortalidad.Este artículo explicita las intervenciones durante la internación, en domicilio y en el seguimiento ambulatorio. Detalla además la participación delos distintos equipos profesionales.

Mortalidad a largo plazo y factores predictores en pacientes con fractura de cadera / Mortality and risk factors after a hip fracture: long-term follow-up

Mortalidad a largo plazo y factores predictores en pacientes con fractura de cadera.El objetivo de este estudio fue determinar la mortalidad a largo plazo y los factores que la predicen en pacientes con fractura de cadera. De un estudio de cohorte ambidireccional realizado, se identificaron pacientes pertenecientes a un sistema cerrado de salud, internados por una fractura de cadera durante el año 2006. Se observó a esta población desde la fecha de la fractura hasta la muerte o el 1º de julio de 2009. Asimismo, se determinó la mortalidad y se analizaron los factores que predicen muerte, mediante el método de Kaplan-Meier y el modelo de riesgos proporcionales de Cox. Se incluyeron 124 pacientes (edad promedio de 79,4±8,7 años; 78,5% mujeres) y el tiempo de seguimiento promedio fue 2,33±0,089 años, siendo la pérdida de casos de un 1,6% durante el período. El 16,2% de la población falleció al año y 25,8% durante el seguimiento. La mortalidad difirió entre hombres y mujeres, siendo mayor en hombres, (30,8 vs. 24,5%) durante todo el período. Se identificaron como factores predisponentes independientes de muerte: la edad por año de incremento (HR 1,07, p=0,027), la demencia (HR 2,34, p<0,001 ) y la enfermedad coronaria (HR 2,94, p<0,001). El evento fractura de cadera disminuyó la sobrevida de la población estudiada a mediano y largo plazo.