Brazilian recommendations for the use of nonsteroidal anti-inflammatory drugs in patients with axial spondyloarthritis

Abstract Spondyloarthritis (SpA) is a group of chronic inflammatory systemic diseases characterized by axial and/or peripheral joints inflammation, as well as extra-articular manifestations. Over some decades, nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) have been the basis for the pharmacological treatment of patients with axial spondyloarthritis (axSpA). However, the emergence of the immunobiologic agents brought up the discussion about the role of NSAIDs in the management of these patients. The objective of this guideline is to provide recommendations for the use of NSAIDs for the treatment of axSpA. A panel of experts from the Brazilian Society of Rheumatology conducted a systematic review and meta-analysis of randomized clinical trials for 15 predefined questions. The Grading of Recommendations, Assessment, Development and Evaluation methodology to assess the quality of evidence and formulate recommendations were used, and at least 70% agreement of the voting panel was needed. Fourteen recommendations for the use of NSAIDs in the treatment of patients with axSpA were elaborated. The purpose of these recommendations is to support clinicians' decision making, without taking out his/her autonomy when prescribing for an individual patient.(AU)

The Brazilian Society of Rheumatology guidelines for axial spondyloarthritis - 2019

Abstract Spondyloarthritis is a group of chronic inflammatory systemic diseases characterized by axial and/or peripheral joints inflammation, as well as extra-articular manifestations. The classification axial spondyloarthritis is adopted when the spine and/or the sacroiliac joints are predominantly involved. This version of recommendations replaces the previous guidelines published in May 2013. A systematic literature review was performed, and two hundred thirty-seven studies were selected and used to formulate 29 recommendations answering 15 clinical questions, which were divided into four sections: diagnosis, non-pharmacological therapy, conventional drug therapy and biological therapy. For each recommendation the level of evidence supporting (highest available), the strength grade according to Oxford, and the degree of expert agreement (inter-rater reliability) is informed. These guidelines bring evidence-based information on clinical management of axial SpA patients, including, diagnosis, treatment, and prognosis.

Ankylosing spondylitis and psoriatic arthritis: revisiting screening of latent tuberculosis infection and its follow-up during anti-tumor necrosis factor therapy in an endemic area

OBJECTIVES: To retrospectively evaluate the performance and distinctive pattern of latent tuberculosis (TB) infection (LTBI) screening and treatment in patients with ankylosing spondylitis (AS) and psoriatic arthritis (PsA) under anti-tumor necrosis factor (TNF) therapy and determine the relevance of re-exposure and other risk factors for TB development. METHODS: A total of 135 and 83 patients with AS and PsA, respectively, were evaluated for LTBI treatment before receiving anti-TNF drugs via the tuberculin skin test (TST), chest radiography, and TB exposure history assessment. All subjects were evaluated for TB infection at 3-month intervals. RESULTS: The patients with AS were more often treated for LTBI than were those with PsA (42% versus 30%, p=0.043). The former also presented a higher frequency of TST positivity (93% versus 64%, p=0.002), although they had a lower frequency of exposure history (18% versus 52%, p=0.027) and previous TB (0.7% versus 6%, p=0.03). During follow-up [median, 5.8 years; interquartile range (1QR), 2.2-9.0 years], 11/218 (5%) patients developed active TB (AS, n=7; PsA, n=4). TB re-exposure was the main cause in seven patients (64%) after 12 months of therapy (median, 21.9 months; IQR, 14.2-42.8 months) and five LTBI-negative patients. TB was identified within the first year in four patients (36.3%) (median, 5.3 months; IQR, 1.2-8.8 months), two of whom were LTBI-positive. There was no difference in the TB-free survival according to the anti-TNF drug type/class; neither synthetic drug nor prednisone use was related to TB occurrence (p>0.05). CONCLUSION: Known re-exposure is the most critical factor for incident TB cases in spondyloarthritis. There are also some distinct features in AS and PsA LTBI screening, considering the higher frequency of LTBI and TST positivities in patients with AS. Annual risk reassessment taking into consideration these peculiar features and including the TST should be recommended for patients in endemic countries.

Atividade sexual na espondilite anquilosante / Sexual activity in ankylosing spondylitis

OBJETIVO: Analisar a atividade sexual em pacientes com espondilite anquilosante, correlacionando com índices funcionais e de atividade da doença. PACIENTES E MÉTODOS: Foram analisados quanto a dor, fadiga, questionários de atividade de doença (Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index - BASDAI), funcionalidade (Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index - BASFI) e atividade sexual (utilizando imagens de sete posições sexuais) 32 pacientes com diagnóstico de espondilite anquilosante e 32 controles saudáveis. Após a entrevista, os pacientes foram divididos em dois grupos: grupo A (com atividade sexual) e grupo B (sem atividade sexual). RESULTADOS: O grupo B apresentou associação estatística com maior duração da doença (P = 0,01), pior funcionalidade (P = 0,0007) e maior atividade de doença (P = 0,03). Não houve correlação entre idade e capacidade funcional. O homem deitado de costas e a mulher sobre ele foi a posição mais frequente, agradável e menos dolorosa. A figura com a mulher de costas e o homem deitado sobre ela foi a posição menos escolhida. Indivíduos-controle relataram maior frequência e duração mais longa das relações sexuais, menos fadiga e dor, embora a frequência de orgasmos tenha sido semelhante nos dois grupos. CONCLUSÃO: A natureza crônica da espondilite anquilosante, com pior capacidade funcional e maior atividade da doença, interferiu no comportamento sexual dos pacientes. Quando o sexo se tornou possível, orgasmo e satisfação sexual não diferiram dos controles saudáveis.

OBJECTIVE: To assess the sexual activity of patients with ankylosing spondylitis, correlating it with disease activity and functional indices. PATIENTS AND METHODS: Thirty-two patients with ankylosing spondylitis and 32 healthy controls were assessed regarding pain, fatigue, sexual activity (by use of pictures of seven sexual positions), disease activity (by use of Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index - BASDAI), and functional capacity (by use of Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index - BASFI). After the interview, the patients were divided into two groups: group A (with sexual activity) and group B (no sexual activity). RESULTS: Group B showed statistical association with longer disease duration (P = 0.01), and higher BASFI (P = 0.0007) and BASDAI (P = 0.03) scores. No correlation was observed between age and functional capacity. Man lying on his back and woman on top was the most frequent, enjoyable and least painful position. The position with the woman on her back and a man lying on top was the least chosen. Control individuals reported a higher frequency of sexual activity, longer duration of intercourse, and less pain and fatigue; the reported frequency of orgasms, however, was similar in both groups. CONCLUSION: The chronic nature of ankylosing spondylitis, with poor functional capacity and higher disease activity, interferes with sexual intercourse. When sexual activity was possible, orgasm and sexual satisfaction did not differ from those of healthy controls.

Adaptação cultural cruzada e validação da versão do Índice Funcional de Espondilite Anquilosante de Bath (BASFI) para o português do Brasil / Cross-cultural adaptation and validation of the Brazilian-Portuguese version of the Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index (BASFI)

OBJETIVO: Conduzir uma adaptação cultural cruzada do Índice Funcional de Espondilite Anquilosante de Bath (BASFI, Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index) para o português do Brasil e avaliar suas propriedades de medição. MéTODOS: O BASFI foi traduzido por quatro reumatologistas e três professores de língua inglesa. O questionário traduzido foi aplicado a pacientes com espondilite anquilosante por observadores treinados e autoaplicado em três momentos, dias 1, 2 e 14. A validade foi estimada analisando-se a associação do BASFI e as medidas de capacidade funcional (rotação cervical, distância intermaleolar, teste de Schober e distância occipito-parede). A consistência interna foi testada pelo coeficiente α de Cronbach, e a confiabilidade pelo teste-reteste (coeficiente de correlação intraclasse [CCI]). RESULTADOS: Foram incluídos 60 pacientes com espondilite anquilosante: 85% do gênero masculino, com idade média de 47 ± 12 anos e duração média da doença de 20 ± 11 anos. A confiabilidade intraobservador no teste-reteste (intervalo de duas semanas) revelou alto ICC (0,999; 95% IC: 0,997-0,999), além de alta consistência interna (coeficiente α de Cronbach: 0,86; 95% IC: 0,80-0,90). Considerando-se a validade, os índices do BASFI foram correlacionados com a rotação cervical (0,53; P < 0,001) e a distância intermaleolar (0,50; P < 0,001). CONCLUSÃO: A versão do BASFI para o português do Brasil é confiável e válida para avaliação de pacientes com espondilite anquilosante.

OBJECTIVE: To conduct a cross-cultural adaptation of the Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index (BASFI) into Brazilian-Portuguese language and to assess its measurement properties. METHODS: The BASFI was translated by four rheumatologists and three English teachers. The translated questionnaire was applied to ankylosing spondylitis patients by trained observers, and self-administered in three moments: days 1, 2, and 14. The validity was assessed analyzing the association of BASFI and functional capacity measures (cervical rotation, intermalleolar distance, Schober's test and occiput-to-wall distance). The internal consistence was tested by Cronbach's αcoefficient and the reliability by testretest (intraclass correlation coefficient - ICC). RESULTS: A total of 60 patients with ankylosing spondylitis was included: 85% male, mean age 47 ± 12 years, and mean disease duration 20 ± 11 years. The intra-observer test-retest (two-week interval) reliability showed a high ICC (0.999, 95% CI: 0.997-0.999) and a high internal consistency (Cronbach's α coefficient: 0.86, CI 95%: 0.80-0.90). Considering the validity, the BASFI indices were correlated with cervical rotation (0.53, P < 0.001) and with intermalleolar distance (0.50, P < 0.001). CONCLUSION: The BASFI Brazilian-Portuguese version is reliable and valid for assessment of patients with ankylosing spondylitis.

Baixa prevalência das manifestações extra-articulares renais, cardíacas, pulmonares e neurológicas nas espondiloartrites: análise do Registro Brasileiro de Espondiloartrites / Low prevalence of renal, cardiac, pulmonary, and neurological extra-articular clinical manifestations in spondyloarthritis: analysis of the Brazilian Registry of Spondyloarthritis

OBJETIVO: Descrever as manifestações extra-articulares (cardíacas, renais, pulmonares e neurológicas) geralmente não relacionadas às espondiloartrites (EpA) em uma grande coorte de pacientes brasileiros. MÉTODOS: Este estudo retrospectivo analisou 1.472 pacientes com o diagnóstico de EpA atendidos em 29 centros distribuídos pelas cinco principais regiões geográficas do Brasil, integrantes do Registro Brasileiro de Espondiloartrites. Todos os pacientes foram avaliados para a prevalência das principais manifestações extra-articulares (cardíacas, renais, pulmonares e neurológicas), divididas por diagnóstico [espondilite anquilosante (EA), artrite psoriásica (AP), artrite reativa (ARe), artrite associada a doença inflamatória intestinal (DII), EpA indiferenciada (EI) e EpA juvenil] e por forma clínica (axial, periférica, mista e entesítica). RESULTADOS: Dentre os pacientes avaliados com EpA, 963 apresentavam EA, 271 AP, 49 ARe, 48 artrite associada a DII, 98 EI e 43 EpA juvenil. Acometimento cardíaco foi observado em 44 pacientes (3,0%), seguido por acometimento pulmonar em 19 (1,3%), renal em 17 (1,2%) e neurológico em 13 pacientes (0,9%). A maioria dos casos de acometimento visceral ocorreu nos pacientes com EA ou AP e naqueles com forma clínica mista (axial e periférica) e/ou predominantemente axial. CONCLUSÃO: As manifestações extra-articulares cardíacas, renais, pulmonares e neurológicas são muito pouco frequentes nas EpA, variando de 0,9%-3% nesta grande coorte brasileira, estando mais associadas a EA e AP.

OBJECTIVE: To describe the extra-articular manifestations (cardiac, renal, pulmonary, and neurological), usually not related to spondyloarthritis (SpA), in a large cohort of Brazilian patients. MATERIALS AND METHODS: This retrospective study analyzed 1,472 patients diagnosed with SpA and cared for at 29 health care centers distributed in the five major geographic regions in the country, participating in the Brazilian Registry of Spondyloarthritis (BRS). All patients were assessed for the prevalence of major extra-articular manifestations (cardiac, renal, pulmonary, and neurological), classified according to the diagnosis [ankylosing spondylitis (AS), psoriatic arthritis (PsA), reactive arthritis (ReA), arthritis associated with inflammatory bowel disease (IBD), undifferentiated spondyloarthritis (uSpA), and juvenile SpA], and according to the clinical presentation (axial, peripheral, mixed, and enthesitis). RESULTS: Of the patients with SpA assessed, 963 had AS, 271 PsA, 49 ReA, 48 arthritis associated with IBD, 98 uSpA, and 43 juvenile SpA. Cardiac involvement was reported in 44 patients (3.0%), pulmonary involvement in 19 (1.3%), renal involvement in 17 (1.2%), and neurological involvement in 13 patients (0.9%). Most patients with visceral involvement had AS or PsA, and the mixed (axial + peripheral) and/or predominantly axial clinical form. CONCLUSION: Cardiac, renal, pulmonary, and neurological extra-articular manifestations are quite infrequent in SpA, ranging from 0.9% to 3% in this large Brazilian cohort, and affected predominantly patients with AS and PsA.

Espondiloartrites: análise de uma série Brasileira comparada a uma grande casuística Ibero-Americana (estudo RESPONDIA) / Spondyloarthritis: analysis of a Brazilian series compared with a large Ibero-American registry (RESPONDIA group)

Estudos recentes relatam as características clínicas e epidemiológicas das espondiloartrites nas populações de diversos países ibero-americanos. O objetivo deste trabalho foi comparar os dados obtidos em um estudo epidemiológico brasileiro com os dados encontrados em diversos países ibero-americanos, que utilizaram um mesmo protocolo de investigação. A casuística brasileira apresentou maior frequência de pacientes com diagnóstico de espondilite anquilosante (72,3 por cento brasileiros vs. 57,7 por cento ibero-americanos), estando associada ao sexo masculino (73,6 por cento vs. 66,0 por cento) e ao antígeno de histocompatibilidade HLA-B27 positivo (65,9 por cento vs. 51,8 por cento). Com relação ao tratamento, os pacientes brasileiros fizeram mais uso de anti-inflamatório não hormonal (AINH) (77,0 por cento vs. 71,2 por cento) e menor uso de esteroides (7,5 por cento vs. 18,5 por cento).

Recent studies have outlined the clinical and epidemiological profile of the spondyloarthritides in Ibero-American countries. The objective of this study was to compare the data collected in a Brazilian epidemiological study with the data obtained from other Ibero-American countries that used the same protocol of investigation. The Brazilian series presented a higher frequency of patients with ankylosing spondylitis (72.3 percent Brazilian vs. 57.7 percent Ibero-American), being associated with the male gender (73.6 percent vs. 66.0 percent) and histocompatibility antigen positive HLA-B27 (65.9 percent vs. 51.8 percent). Regarding the treatment, hormonal anti-inflammatory drugs - NSAIDS were more frequently prescribed to Brazilian patients (77.0 percent vs. 71.2 percent) and less often, corticosteroids (7.5 percent vs. 18.5 percent).

Ausência de anticorpos antilipoproteína lipase na doença de Behçet / Lack of anti-lipoprotein lipase in Behçet's disease

OBJETIVO: A recente descrição de anticorpos antilipoproteína lipase (anti-LPL) associados à dislipoproteinemia levounos a analisar sua presença e possível associação com achados clínicos e laboratoriais em pacientes com doença de Behçet. PACIENTES E MÉTODOS: Trinta e oito pacientes consecutivos com doença de Behçet [critérios do Grupo de Estudos Internacional em Doença de Behçet (International Study Group on Behçet's Disease - ISGBD)] foram testados para a presença de anticorpos anti-LPL através da técnica de ELISA. Foi realizada avaliação clínica e laboratorial, incluindo perfil lipídico de jejum, pesquisa de autoanticorpos e marcadores inflamatórios (PCR, VHS) na inclusão dos pacientes. Os critérios de exclusão foram quaisquer condição que afetassem o perfil lipídico. RESULTADOS: A média de idade foi de 42 ± 9 anos, sendo 68 por cento do sexo feminino e 68 por cento da cor branca. O tempo médio de duração da doença foi de 9,8 ± 7,5 anos. Vinte e nove por cento dos pacientes apresentaram história de trombose. Os níveis de PCR estavam elevados em 31 por cento dos pacientes e VHS aumentada foi detectada em 31 por cento, com níveis médios de 5,95 ± 10,3 mcg/mL e 14,5 ± 13,2 mm/1ªhora, respectivamente. Cerca de 47 por cento dos pacientes estavam tomando prednisona, com dose média de 7,6 ± 10,8 mg/dia. Quanto aos níveis de risco cardiovascular da NCEP/ATPIII, colesterol elevado foi verificado em 26 por cento, triglicerídeos em 18 por cento, HDL baixo em 15 por cento e elevado LDL em 25 por cento dos pacientes com Behçet. Os níveis médios de CT foram 198 ± 48 mg/dL, de triglicerídeos 121 ± 61 mg/dL, HDL 52.4 ± 14.7 mg/dL e LDL 119 ± 35 mg/dL. Anticorpos anti-LPL to subtipo IgG foram detectados em 0/30 pacientes com Behçet. CONCLUSÃO: Esses dados aqui apresentados corroboram uma ausência de ligação entre inflamação, resposta imunológica e dislipoproteinemia nos pacientes com doença de Behçet e sugerem que outros mecanismos estão associados ...

OBJECTIVE: The recent description of anti-lipoprotein lipase antibodies (anti-LPL) associated with dislipoproteinemia led us to analyze its presence and possible association with clinical and laboratorial findings in patients with Behçet's disease. PATIENTS AND METHODS: Thirty-eight consecutive patients with Behçet's disease [International Study Group for Behçet's Disease (ISGBD) criteria] were tested for the presence of anti-LPL antibodies by ELISA. Patients underwent clinical and laboratorial evaluation, including fasting lipid profile, determination of autoantibodies, and inflammatory markers (CRP, ESR) before inclusion in the study. Exclusion criteria were as follows: any conditions that affected the lipid profile. RESULTS: Patients had a mean age of 42 ± 9 years, 68 percent were females, and 68 percent were Caucasian. Mean disease duration was 9.8 ± 7.5 years. Twenty-nine percent of the patients had a history of thrombosis. C-reactive protein levels were elevated in 31 percent of the patients, and ESR was increased in 31 percent of the patients, with mean levels of 5.95 ± 10.3 mcg/mL and 14.5 ± 13.2 mm/1st hour, respectively. Approximately 47 percent of the patients were taking prednisone, with a mean dose of 7.6 ± 10.8 mg/day. As for NCEP/ATPIII cardiovascular risk levels, cholesterol levels were elevated in 26 percent of the patients, triglycerides in 18 percent, low HDL in 15 percent, and elevated LDL in 25 percent of the patients with Behçet's disease. Mean total cholesterol levels were 198 ± 48 mg/dL, triglycerides 121 ± 61 mg/dL, HDL 52.4 ± 14.7 mg/dL, and LDL 119 ± 35 mf/dL. IgG anti-LPL antibodies were detected in 0/30 patients with Behçet's disease. CONCLUSION: The data presented here indicates the lack of correlation among inflammation, immune response, and dislipoproteinemia in patients with Behçet's disease and suggests that other mechanisms are associated ...

Atividade física regular preserva a função pulmonar em pacientes com espondilite anquilosante sem doença pulmonar prévia / Regular physical activity preserves the lung function in patients with ankylosing spondylitis without previous lung alterations

A espondilite anquilosante é uma doença inflamatória que influencia de maneira restritiva a mecânica respiratória por meio do acometimento das articulações da coluna, bem como das alterações posturais decorrentes desse processo como o aumento da cifose torácica. OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi avaliar a alteração pulmonar dos pacientes portadores de espondilite anquilosante e relacioná-la à atividade física, verificando a influência na capacidade respiratória. MÉTODOS: Foram recrutados para este estudo 104 pacientes. Apenas 15 preenchiam os critérios de inclusão e exclusão, sendo divididos em dois grupos: grupo I, composto por indivíduos sedentários, e o grupo II, composto por pacientes que praticam uma atividade física regular moderada. RESULTADOS: Os dois grupos não diferiram em relação à média da idade (49,6 ± 11,6 versus 43,3 ± 13,2 anos, p = 0,19), peso (70,9 ± 9,7 versus 74,1 ± 12,1 kg, p = 0,30) e a altura (164,6 ± 3,5 versus 167,6 ± 6,9 cm, p = 0,16). Entretanto, o tempo médio de doença foi significantemente maior no grupo I comparado ao grupo de ativos (20,1 ± 6,9 vs. 9,6 ± 3,4, p = 0,004). Como tema de interesse, observou-se que o volume minuto foi significativamente maior no grupo ativo que no inativo (4,83 ± 1,07 versus 6,1 ± 1,25, p = 0,035). Por outro lado, isso não foi demonstrado em relação à frequência respiratória (14,57 ± 1,76 versus 16,25 ± 3,53 ipm, p = 0,15), ao volume corrente (0,402 ± 0,07 versus 0,342 ± 0,10 L, p = 0,13), bem como às medidas de pressão PI máx (84,29 ± 24,99 versus 93,13 ± 16,76 cmH2O), p = 0,24) e PE máx (102,2 ± 29,26 versus 105 ± 17,32 cmH2O, p = 0,42). CONCLUSÃO: Este estudo pareceu demonstrar que os volumes pulmonares são mantidos em pacientes com espondilite anquilosante que realizam atividade física regular.

Ankylosing spondylitis is an inflammatory condition which causes restriction in the lung function due to column joint alterations leading to postural dysfunction and thoracic ciphosis. OBJECTIVE: The objective of this study was to evaluate the lung function in patients with ankylosing spondylitis and to associate this parameter with physical activity. METHODS:104 patients were selected and only 15 fulfilled inclusion and exclusion criteria. They were divided in two groups: group I composed by sedentary patients, and group II with patients that has a regular physical activity. Demographic features, parameters of cervical, dorsal and lumbar column mobility were collected. Measurements of minute volume, respiratory rate, maximum inspiratory and expiratory pressures and quality of life (HAQ-S) were also evaluated. RESULTS: Both groups were similar regarding mean age (49.6 ± 1.6 vs. 43.3 ± 13.2 years, p = 0.19), weight (70.9 ± 9.7 vs. 74.1 ± 12.1 kg, p = 0.30) and height (164.6 ± 3.5 vs. 167.6 ± 6.9 cm, p = 0.16). However, the mean disease duration was significantly higher in the group I compared to the active group (20.1 ± 6.9 vs. 9.6 ± 3.4 years, p = 0.004). Interestingly, a significantly higher minute volume was observed in the active group than inactive one (4.83 ± 1.07 vs. 6.1 ± 1.25 L/min, p = 0.035). On the other hand, no differences were found regarding respiratory rate (14.57 ± 1.76 vs. 16.25 ± 3.53 ipm, p = 0.15), tidal volume (0.402 ± 0.07 vs. 0.342 ± 0.10 L, p = 0.13), as well as maximum inspiratory pressure (84.29 ± 24.99 vs. 93.13 ± 16.76 cmH2O), p = 0.24) and maximum expiratory pressure (102.2 ± 29.26 vs. 105 ± 17.32 cmH2O, p = 0.42). ), CONCLUSION: This study seems to show that respiratory volumes are maintained stable in patients with ankylosing spondylitis that are under regular physical activity.

Adaptação transcultural da versão simplificada (s) do Behçet's Disease Current Activity Form (BDCAF) e comparação do desempenho das versões brasileiras dos dois instrumentos de avaliação da atividade da Doença de Behçet: BR-BDCAF e BR-BDCAF(s) / Cross-cultural adaptation of simplified version (s) of Behçet's Disease Current Activity Form (BDCAF) and comparison between two different instruments with Brazilian versions for evaluating Behçet's Disease Activity: BR-BDCAF and BR-BDCAF(s)

OBJETIVO: Um instrumento de avaliação da atividade da Doença de Behçet (DB) denominado Behçet's Disease Current Activity Form (BDCAF) foi originalmente elaborado em língua inglesa e adaptado para a língua portuguesa do Brasil na versão BR-BDCAF. Recentemente, um modelo simplificado desse protocolo (com 12 itens) foi apresentado pela Sociedade Internacional para a Doença de Behçet (International Society for Behçet's Disease, ISBD) para produzir um índice denominado BDAI (Behçet's Disease Activity Index). Por esse motivo, neste trabalho produzimos o modelo simplificado da versão brasileira, medimos sua confiabilidade e avaliamos a validade dos resultados de ambos os instrumentos, comparando seus desempenhos. MÉTODO: O modelo simplificado da versão brasileira BR-BDCAF, adaptada transculturalmente, foi denominado BR-BDCAF(s). Ambos os protocolos foram aplicados em 25 pacientes com DB. A confiabilidade do BR-BDCAF(s) foi avaliada através das reprodutibilidades intra e interobservadores pela estatística kappa. A validade e as propriedades diagnósticas sensibilidade(S), especificidade(E) e acurácia dos dois protocolos na definição de casos ativos da doença foram avaliadas pela comparação ao julgamento clínico de um reumatologista perito em DB, e os melhores pontos de corte foram estabelecidos para cada instrumento através da curva ROC (receive-operator characteristic). RESULTADOS E CONCLUSÕES: BR-BDCAF(s) apresentou boa confiabilidade nas questões sobre manifestações mucocutâneas e articulares da DB. Os melhores pontos de corte para a definição de casos ativos foram índices maiores que quatro no BR-BDCAF (S = 80,0 por cento, E = 86,7 por cento) e maiores que um no BR-BDCAF(s) (S = 70,0 por cento, E = 86,7 por cento). Suas acurácias foram semelhantes, sugerindo que ambos podem ser utilizados como instrumentos de medida de atividade da DB.

OBJECTIVE: Behçet's Disease Current Activity Form (BDCAF), an instrument for assessing activity of Behçet's Disease (BD), was originally produced in English. Its cross-cultural adaptation to Brazilian Portuguese language generated a version called BR-BDCAF. Recently, a simplified model of this protocol (with 12 items) was developed by the International Society for Behçet's Disease (ISBD) to generate an index called BDAI (Behçet's Disease Activity Index). For this reason, in this work we intended to create the simplified model of the Brazilian version, measure their reliability and evaluate the validity of the results of both instruments, comparing their performances. METHODS: The simplified version of BR-BDCAF was called BR-BDCAF(s). Both protocols were applied in 25 BD patients. Reliability of BR-BDCAF(s) was evaluated through intra- and interobserver agreement according to kappa statistic. Sensitivity (Se), specificity (Sp) and accuracy of both protocols on defining BD active cases were evaluated by comparing the rheumatologist expert clinical judgement to each protocol, and the best cut-off points were established for each instrument by the ROC curve (receive-operator characteristic). RESULTS AND CONCLUSIONS: BR-BDCAF(s) showed good reliability on items relating to mucocutaneous and articular manifestations of BD. The best cut-off points for the definition of active cases were: higher than four with BR-BDCAF (Se = 80.0 percent, Sp = 86.7 percent) and higher than one with BR-BDCAF( s) (Se = 70.0 percent, Sp = 86.7 percent). Accuracy of both protocols was similar, suggesting that both can be used as tools to assess activity of DB.

Anti-endothelial cell antibodies and central nervous system involvement in Behçet's disease

INTRODUCTION: Previous studies have detected the presence of anti-endothelial cell antibodies (AECA) in patients with Behçet's disease (BD). However, no real evidence exists whether these antibodies exert any influence on clinical presentation and/or activity of this disease. OBJECTIVES: To determine the frequency of AECA in patients with BD and analyze possible clinical associations. METHODS: 50 patients with BD who fulfilled diagnostic criteria were selected. Thirty-seven patients were females, and 13 were males; the mean age was 44 ± 9 years with a mean follow-up time of 10 ± 7.5 years. AECA were assayed by ELISA using ECV-304 cells as the antigenic substrate. The prevalence of AECA was determined, and their possible relationships with present and past clinical features were investigated. RESULTS: AECA were detected in the sera of 38 percent of the patients (IgG in 13, IgM in four, and IgG plus IgM in two). An association was observed between AECA and a previous history of central nervous system involvement (OR= 5.4, p= 0.03). This association was more evident for IgG-AECA (OR= 6.0, p= 0.02). A trend of an increased risk of aneurysms was also observed in patients with IgG-AECA (OR= 2.58, p= 0.77). None of the other clinical characteristics showed a relevant association with these antibodies. CONCLUSION: Our data suggest that IgG-AECA may be a marker of more severe lesions in patients with BD based on the higher frequency of previous central nervous system manifestations in patients who presently display circulating AECA.

INTRODUÇÃO: Estudos anteriores detectaram a presence de anticorpos anti-célula endotelial (AACE) em pacientes com doença de Behçet, porém não há nenhuma evidência se a presença destes anticorpos exerce alguma influência na apresentação clínica ou atividade da doença. OBJETIVOS: Determinar a freqüência de AACE em pacientes com doença de Behçet e analisar possíveis associações clínicas. MÉTODOS: Foram selecionados 50 pacientes que preencheram corretamente os critérios diagnósticos para a doença de Behçet. Trinta e sete pacientes eram do sexo feminino e 13 do sexo masculino, média de idade de 44 ± 9 anos e tempo médio de seguimento de 10 ± 7,5 anos. O AACE foram analisados por ELISA utilizando células ECV-304 como substrato antigênico. A prevalência de AACE foi determinada e foram investigadas possíveis relações com características clínicas atuais e pregressas. RESULTADOS: Os AACE foram detectados no soro de 38 por cento dos pacientes (13 na forma IgG, 4 IgM e 2 nas formas IgG e IgM). Observamos uma associação entre o AACE e história pregressa de envolvimento de sistema nervoso central (OR=5,4; p=0,03). Esta associação era mais evidente para o AACE na forma IgG (OR=6,0; p=0,02). Observamos também uma tendência de risco aumentado de aneurismas em pacientes com AACE na forma IgG (OR=2,58; p=0,77). Nenhuma outra característica clínica mostrou-se relevante com o anticorpo estudado. CONCLUSÃO: Nossos dados sugerem que o AACE na forma IgG pode ser uma marcador de lesão mais grave em pacientes com doença de Behçet baseado no fato de encontrarmos uma maior freqüência de história pregressa de manifestação de sistema nervoso central em pacientes com AACE circulante.

Brazilian-portuguese version and applicability questionnaire of the mobility index for ankylosing spondyliti

PURPOSE: To translate and adapt the Bath Ankylosing Spondylitis Methodology Index (BASMI) - a metrological measurement for the assessment of patients with ankylosing spondylitis to Brazilian-Portuguese and to analyze the applicability of the questionnaire. METHODS: The Brazilian-Portuguese version of the Bath Ankylosing Spondylitis Methodology Index was achieved through a translation and back-translation process. This new Bath Ankylosing Spondylitis Methodology Index version was administered to 25 consecutive patients with ankylosing spondylitis who met the 1984 New York criteria for ankylosing spondylitis and were followed in the Soronegative Spondyloarthropathy Unit of the Rheumatology Division, São Paulo University Medical School, from May to November 2005. In order to evaluate the applicability of the questionnaire, it was administered to patients by 2 separate observers, A and B (Rheumatologists), enabling inter-observer test analysis. After 2 weeks, the second interview was administered to the same patients by observer A only to analyze the intra-observer test. All interviews were conducted in the morning. The Pearson coefficient correlation was used to evaluate applicability. RESULTS: There was no conflict stemming from translation and re-translation of Bath Ankylosing Spondylitis Methodology Index questionnaire, and cross-cultural adaptation proved unnecessary. All components had statistically significant coefficients for intra- and inter-observational applicability, with scores ranging from 0.85 to 1.00 and 0.80 to 0.94, respectively. DISCUSSION: The Brazilian-Portuguese version of the Bath Ankylosing Spondylitis Methodology Index proved to be an applicable instrument for analyzing the mobility index of Brazilian patients with ankylosing spondylitis.

OBJETIVO: Traduzir e adaptar para a língua portuguesa do Brasil o Bath Ankylosing Spondylitis of Metrodology Index (BASMI) - instrumento de mensuração metrológica de pacientes com espondilite anquilosante - além de avaliar a reprodutibilidade deste questionário. MÉTODOS: O Bath Ankylosing Spondylitis of Metrodology Index em versão língua portuguesa do Brasil foi obtida após processo de tradução e retro-tradução. Essa nova versão foi aplicada em 25 pacientes consecutivos com espondilite anquilosante, que preenchiam os critérios modificados de Nova Iorque de 1984 e que estavam em acompanhamento na Unidade de Espondiloartropatia Soronegativa do Serviço de Reumatologia da Faculdade de Medicina de Universidade de São Paulo, de maio a novembro de 2005. Para avaliar a reprodutibilidade, o questionário foi aplicado aos pacientes por dois observadores fixos e independentes: A e B (Reumatologistas), no mesmo dia, para avaliar teste interobservador. Após 14 dias, o observador A reaplicou o questionário aos mesmos pacientes para avaliação de teste intra-observador. Todas as entrevistas foram feitas no período de manhã. O coeficiente de correlação de Pearson foi usado para avaliação da reprodutibilidade. RESULTADOS: Não houve conflito quanto a tradução e re-tradução do questionário Bath Ankylosing Spondylitis of Metrodology Index. Também não houve a necessidade de adaptação cultural. Todos os componentes do Bath Ankylosing Spondylitis of Metrodology Index apresentaram coeficiente estatisticamente significante para reprodutibilidade intra e interobservadores, com escores, respectivamente, variando entre 0,85 a 1,00, e 0,80 a 0,94. DISCUSSÃO: O Bath Ankylosing Spondylitis of Metrodology Index, versão para a língua portuguesa do Brasil, mostrou-se ser um instrumento reprodutível para ser utilizado na avaliação do índice de mobilidade de pacientes brasileiros com espondilite anquilosante.

Medidas de avaliação clínica em pacientes com espondilite anquilosante: revisão da literatura / Measures of clinical assessment in patients with ankylosing spondylitis: review of literature

A espondilite anquilosante (EA) é uma doença inflamatória osteoarticular crônica e sistêmica de etiologia desconhecida. Dependendo de sua atividade e gravidade, a EA altera a qualidade de vida do paciente, acarretando diferentes graus de incapacidade física, social, econômica e/ou psicológica. Consequentemente, torna-se difícil quantificar e mensurar a doença, baseando-se apenas em um parâmetro clínico ou laboratorial. Desde o início da década de 90, têm sido descritos diversos instrumentos para avaliar atividade da doença, comprometimento funcional, grau de lesão estrutural, evolução do paciente e qualidade de vida apresentados pelos pacientes com EA. Apresentamos uma revisão desses diferentes instrumentos de avaliação clínica.

The ankylosing spondylitis (AS) is a systemic and chronic inflammatory osteoarticular disease of unknown etiology. Depending of its activity and gravity, the AS modifies patient's quality of life, leading to different levels of physical, social, economic and/or physicological incapacity. Consequently, it is difficulty to quantify and assess the disease, basing only on clinical or laboratorial parameters. Since the beginning of 90's various instruments to verify the different problems showed by patients with AS have been described, contributing to quantify the disease. We present a review of these different instruments of clinical measurement.

Síndrome de Behçet: à procura de evidências / Behçet’s Syndrome: looking of evidences

A síndrome de Behçet (SB) é uma afecção inflamatória multissistêmica, de acometimento vascular e de causa ainda desconhecida, basicamente caracterizada por úlceras orais e genitais recorrentes, uveíte e lesões cutâneas. A perda da visão é freqüente, resultados de ataques repetidos de inflamação. Reconhecida atualmente como um modelo singular de vasculite, a SB parece apresentar elementos de suscetibilidade genética do portador e fatores ambientados desencadeantes. O estabelecimento de critérios internacionais de diagnósticos/classificação, em 1990, e protocolos clínicos em desenvolvimento para medida da atividade da doença podem permitir a padronização das pesquisas na área. Neste artigo são revistos dados epidemiológicos, clínicos, as hipóteses correntes sobre etiogenia e fisiopatologia e dados atuais sobre as diferentes intervenções terapêuticas, considerando as drogas imunossupressoras clássicas e os novos agentes biológicos, destacando a necessidade de novas informações baseadas em evidências nesta área.

Síndrome de behçet e policondrite recidivante: síndrome MAGIC / Behçet's syndrome and relapsing polychondritis: MAGIC syndrome

Relatamos aqui o caso de um paciente masculino de 30 anos de idade, sexo masculino, com achados clínicos típicos da síndrome de Behçet (SB) e da policondrite recidivante (PR) sem, no entanto, preencher completamente os critérios de classificação para nenhuma das entidades isoladamente. O termo síndrome MAGIC (Mouth And Genital ulcers with Inflamed Cartilage) tem sido usado para classificar pacientes semelhantes. Uma breve revisão dos casos previamente relatados também é apresentada.

Doença inflamatória intestinal com gangrena cutânea mimetizando a poliarterite nodosa / Intestinal inflammatory disease with cuvaneous gangrene simulating polyarteritis nodosa

Descrevemos o caso de uma paciente com retocolite ulcerativa que apresentou gangrena cutânea secundária à trombose microvascular. Esta rara complicação da doença inflamatória intestinal é decorrente do estado de hipercoagulabilidade observado na sua fase de atividade inflamatória. Foi necessário estabelecer diagnóstico diferencial com poliarterite nodosa pelo acometimento abdominal e cutâneo. As alterações intestinais foram demonstradas pela colonoscopia com biópsia e as vasculares por ultrasonografia com Doppler de membros inferiores e biópsia da lesão cutânea. A paciente foi tratada com prednisona (1 mg/kg), sulfassalazina e anticoagulação plena e evoluiu com remissão da doença cutânea e intestinal