Revisão terminológica e conceitual para organização de crises e epilepsias: relato da Comissão da ILAE de Classificação e Terminologia, 2005-2009. Novos Paradigmas? / Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005-2009. New paradigms?

Introdução: A organização das crises epilépticas e epilepsias vem sendo descrita em classificações organizadas pela Liga Internacional contra a Epilepsia (International League Against Epilepsy, ILAE) há cerca de meio século. Segundo estes documentos iniciais aperfeiçoados na década de 1980, as crises foram divididas em focais ou generalizadas, de acordo com o seu modo de início, ou em uma região específica do cérebro ou de forma bilateral, respectivamente. A etiologia das epilepsias foi considerada idiopática, sintomática ou criptogênica. Recentemente ampla discussão na comunidade científica surgiu após a publicação em 2010 de uma revisão terminológica e conceitual da Comissão de Classificação e Terminologia da ILAE. Objetivo/Método: Divulgação em Português do resumo e comentários da discussão da “Revisão terminológica e conceitual para organização de crises e epilepsias: Relato da Comissão de Classificação e Terminologia da ILAE, 2005-2009” a fim de apresentá-la aos profissionais da área de saúde dos países de língua portuguesa. Resultados: Os termos generalizado e focal foram redefinidos; crises que ocorrem em redes neuronais bilateralmente distribuídas que rapidamente as engajam são generalizadas; e aquelas que ocorrem dentro de redes delimitadas a um hemisfério ou discretamente localizadas ou mais amplamente distribuídas são focais. A classificação de crises generalizadas foi simplificada. As crises focais devem ser descritas de acordo com suas manifestações (por ex., discognitiva, motora, etc). Os conceitos generalizado e focal não se aplicam a síndromes eletroclínicas. Genético, metabólico-estrutural e desconhecido representam conceitos modificados para substituir os termos idiopático, simtomático e criptogênico, respectivamente. Nem todas as epilepsias são reconhecidas como síndromes eletroclínicas. A organização da epilepsia é feita pela especificadade, a saber, síndromes eletroclínicas, epilepsias não sindrômicas com causa estrutural ou metabólica, e epilepsias de causa desconhecida. Classes naturais (por ex. causa específica subjacente, idade de início, tipos associados de crises) ou agrupamentos pragmáticos (por ex. encefalopatia epiléptica, síndromes eletroclínicas auto-limitadas) podem servir tanto para organizar o conhecimento sobre formas reconhecidas de epilepsia como facilitar a identificação de outras novas. Várias opiniões dos especialistas internacionais sobre essa terminologia foram divulgadas e uma revisão ampliada será apresentada em 2013 pela Comissão de Classificação e Terminologia da ILAE. Conclusão: A Comissão de Classificação e Terminologia da ILAE (2005-2009) revisou conceitos, terminologia e abordagens para classificar crises e formas de epilepsia tendo publicado em 2010 os resultados do grupo de discussão vigentes nessa data e os resultados finais serão divulgados em 2013.

Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: Report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005-2009. New paradigms? Introduction: The categorization of epileptic seizures and epilepsies has been described in organized Classifications by the International League Against Epilepsy (ILAE) in the last 50 years. According to these initial documents which have been reviewed in the 1980ths, epileptic seizures were divided in partial (focal) and generalized, regarding its onset type, either in one specific area in the brain or in a bilateral pattern, respectively. The etiology of the epilepsies were then considered to be idiopathic, symptomatic or criptogenic. Recently a broad discussion has emerged since the publication of the document of the Commission on Classification and Terminology of ILAE in 2010. Objetive/Method: Divulgation in Portuguese of the summary and comments of the “Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: Report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005-2009” in order to present it to the Health personnel of the Portuguese Speaking countries. Results: Generalized and focal are redefined for seizures as occurring in and rapidly engaging bilaterally distributed networks (generalized) and within networks limited to one hemisphere and either discretely localized or more widely distributed (focal). Classification of generalized seizures is simplified. No natural classification for focal seizures exists; focal seizures should be described according to their manifestations (e.g., dyscognitive, motor, etc). The concepts of generalized and focal do not apply to electroclinical syndromes. Genetic, structural-metabolic, and unknown represent modified concepts to replace idiopathic, symptomatic, and cryptogenic, respectively. Not all epilepsies are recognized as electroclinical syndromes. Organization of forms of epilepsies is done by specificity, as follows: electroclinical syndromes, nonsyndromic epilepsies with structural-metabolic causes, and epilepsies of unknown cause. Natural classes (e.g., specific underlying cause, age at onset, associated seizure type), or pragmatic groupings (e.g., epileptic encephalopathies, self-limited electroclinical syndromes) may serve as the basis for organizing knowledge about recognized forms and facilitate identification of new ones. Several international specialist opinions about this report were divulged and a new report will be presented in 2013 by the Commission of Classification and Terminology of ILAE. Conclusion: The ILAE Commission on Classification and Terminology has revised concepts, terminology, and approaches for classifying seizures and forms of epilepsy and the results of the discussion group were published in 2010 and the final report will be released in 2013.

Drug-induced gingival enlargement - Part II. Antiepileptic drugs: not only phenytoin is involved

INTRODUCTION: Gingival enlargement is the term now used to describe medication-related gingival overgrowth or gingival hyperplasia, a common reactionary phenomenon that occurs with the use of several types of therapeutic agents, including antiepileptic drugs. This disorder has been recognized since 1939, shortly after the introduction of phenytoin. METHODS: Review of literature concerning etiology, pathogenesis and management of antiepileptic drug induced gingival enlargement. CONCLUSIONS: It is important that neurologists become aware of the potential etiologic agents of antiepileptic drug induced gingival enlargement and its characteristic features in order to be able to prevent, diagnose and successfully manage it.

INTRODUÇÃO: Hipertrofia gengival é o termo usado na atualidade para descrever aumento gengival ou hiperplasia gengival, um fenômeno comum que ocorre com o uso de vários tipos de agentes terapêuticos, incluindo drogas antiepilépticas. Este distúrbio foi descrito em 1939, logo após a introdução da fenitoína. MÉTODOS: Revisão da literatura em relação a etiologia, patogênese e manejo da hipertrofia gengival induzida por drogas antiepilépticas. CONCLUSÕES: É importante que neurologistas estejam conscientes dos agentes etiológicos em potencial da hipertrofia gengival induzida por drogas antiepilépticas e de suas características a fim de preveni-la, diagnosticá-la e tratá-la de modo satisfatório.

Occipital intermittent rhythmic delta activity in absence epilepsy

Atividade occipital delta rítmica intermitente (AODRI) é considerada fator de bom prognóstico em crises de ausência típica (AT). Neste estudo relatamos a evolução eletroclínica de 14 pacientes com AT e AODRI que realizaram vídeo-EEG. Sete pacientes eram do sexo feminino; nove tinham epilepsia ausência da infância e os outros não apresentavam características eletroclínicas para classificação sindrômica de acordo com a classificação da ILAE (1989). Picnolepsia foi relatada em 13; AT foi o único tipo de crise em 13; um tinha crises generalizadas TCG e três, abalos mioclônicos durante AT. Monoterapia com VPA controlou as crises em 11, diVPA e ESM, em um cada. Após o controle das crises, o EEG normalizou em 10; em três, complexos de espícula-onda (CEO) persistiram, acompanhados por AODRI em um. Finalmente em outro, as crises não foram controladas, persistindo CEO e AODRI. Concluindo, observamos nesta série de AT e AODRI, com início antes dos 10 anos, picnolepsia freqüente e poucas crises TCG. VPA controlou as crises na maioria dos casos e o EEG normalizou em 76,92%. Sugerimos que AODRI possa ser considerada um fator de bom prognóstico em AT associada a CEO e de possível natureza epileptiforme, levando por sua vez, à investigação apropriada.

Brainstem auditory evoked response in normal term neonates

Brainstem auditory evoked response (BAER) is a reliable test for neonatal auditory and neurological dysfunction and it permits early diagnosis and rehabilitation. The purpose of this study is to demonstrate latencies of BAER in normal term neonates in order to obtain reference values in a university hospital. BAER was performed in the second day of life in 47 normal newborns (25 male, 22 female) which gestational ages were higher than 37 and lower than or equal to 40 weeks that did not present familial history of deafness. The exam was performed with 80 dBHL alternating polarity 10/sec clicks presented monaurally. Two thousand stimulus trials were averaged and duplicated for each ear. Mean wave latencies in msec was: I, 1.79 (SD 0.20); II, 2.88 (SD 0.28); III, 4.54 (SD 0.31); IV, 5.86 (SD 0.36); V, 6.75 (SD 0.38); inter-peak latencies (IPL) I-III, 2.75 (SD 0.36); IPL III-V, 2.22 (SD 0.22); and IPL I-V, 4.97 (SD 0.43)

Syndromic classification of patients with typical absence seizures

The aim of this study is to compare ILAE classification (1989) and Panayiotopoulos' criteria (1997) for absence epilepsies. We studied 455 typical absences (ILAE, 1981) by video-EEG in 43 patients with normal neurological and neuroradiological examinations and interictal EEG with spike-wave complexes higher than 2.5Hz. Syndromic diagnosis was possible in 60.5 percent and 67.4 percent of the patients using ILAE classification and Panayiotopoulos' proposal, respectively. According to ILAE criteria 19 patients had childhood absence epilepsy (CAE), five juvenile absence epilepsy (JAE), one juvenile myoclonic epilepsy (JME) and one epilepsy with specific modes of seizure precipitation. According to Panayiotopoulos' proposal, 10 had CAE, 14 JAE, one JME, three myoclonic absence epilepsy and one eyelid myoclonia with absences. We conclude that Panayiotopoulos' criteria and ILAE classification for absence epilepsies, which did not allow for the classification of 32.6 percent and 39.5 percent of cases, respectively, were still insufficient to classify all patients under specific diagnosis

Coréia de Sydenham: revisäo da literatura / Sydenham's Chorea: literature review

A coréia de Sydenham, descrita em 1685 por Thomas Sydenham, caracteriza-se pelo aparecimento de movimentos involuntários arrítmicos, hipotonia muscular e é, por vezes, acompanhada de distúrbios psicológicos. Já no século XIX a coréia de Sydenham foi associada a infecçäo estreptocócica prévia e é considerada atualmente uma das manifestaçöes maiores da febre reumática. Anticorpos antineuronais säo descritos em 46 por cento dos casos e especula-se que possam representar reaçäo cruzada às membranas do Streptococcus do grupo A. Episódios recorrentes säo observados em 20-30 por cento dos casos. Tratamento sintomático com neurolépticos ou ácido valpróico é recomendado em pacientes incapacitados