Rosai Dorfman's disease of the maxillary bone with soft tissue involvement of the cheek: Case Presentation and Literature Review / Enfermedad de Rosai Dorfman de maxilar con compromiso de partes blandas de mejilla: Presentación de caso y revisión de la literatura

The Rosai-Dorfman disease (RDD) is a bening entity, of unknown etiology, rare, characterized by the overproduction of histiocytes and their subsequent accumulation in the lymph nodes, which may also compromise other organs and systems. It predominantly affects young people. The histological study, which shows emperipolesis, is very indicative but not pathognomonic, but with the immunohistochemistry the diagnosis of the disease is reached, which does not have a well-protocolized treatment. Its evolution is highly variable, with spontaneous remission being a possibility, although in some cases the commitment is extensive, compromising important or vital anatomical structures that requiere vigorous treatment, which can be surgical, radiotherapy and even chemotherapy. We present a case of RDD that affected a 17-year-old girl with upper jaw and right maxillary sinus commitment, which began with loss of teeth, and subsequent appearance of a painless and deforming facial tumour that underwent surgical resection. In this case, the etiological diagnosis was not posible in the preoperative period despite multiple biopsies. An extensive review of the literature is carried out in order to a better understanding of this pathology.

La Enfermedad de Rosai-Dorfman (ERD) es una entidad benigna, de etiología desconocida, poco frecuente, caracterizada por la sobreproducción de histiocitos y su posterior acúmulo en los linfonodos, pudiendo comprometer también a otros órganos y sistemas. Afecta predominantemente a personas jóvenes. El estudio histológico, que muestra emperipolesis, es muy orientativa pero no patognomónica, aunque con la Inmunohistoquímica se llega al diagnóstico de la enfermedad que no tiene un tratamiento bien protocolizado. Su evolución es muy variable, siendo la remisión espontánea una posibilidad, no obstante, en algunos casos, el compromiso es extenso, comprometiendo estructuras anatómicas importantes o vitales que requieren de un tratamiento enérgico, pudiendo ser éste quirúrgico, radioterápico y aún quimioterápico. Se presenta un caso de ERD que afectó a una joven de 17 años, con compromiso de maxilar y seno maxilar derecho, que debutó con pérdida de piezas dentarias y posterior aparición de un tumor facial indoloro y deformante que fue sometido a resección quirúrgica. En este caso no fue posible el diagnóstico etiológico en el preoperatorio pese a múltiples biopsias. Se hace una extensa revisión de la literatura con el objeto de conocer mejor esta patología.

Síndrome de Forester, hiperostosis esquelética idiopática difusa: reporte de un caso de disfagia orofaringea con tratamiento conservador y revisión de literatura / Forestier 's Syndrome, diffuse idiopathic skeletal hiperostosis: report of a case of oropharyngeal dysphagia with conservative treatment and literature review

El síndrome de Forestier es una enfermedad reumatológica, de origen desconocido, que consiste en la calcificación de diferentes zonas del cuerpo, predominantemente a nivel del ligamento vertebral común anterior, donde se forman osteofitos capaces de producir sintomatología variada y de intensidad variable. Normalmente asintomática, aunque, cuando afecta la columna cervical, el síntoma más común es la disfagia. Se presenta un caso de Síndrome de Forestier que consultó por disfagia en la Unidad de Cirugía de Cabeza y Cuello del Servicio de Otorrinolaringología del Instituto de Previsión Social de Asunción, Paraguay. La semiología permitió observar un abombamiento submucoso en la pared posterior de la orofaringe de 1,5 cm de diámetro, que pudo ser evaluado y confirmado por tomografía. Debido a poca intensidad de la sintomatología y escasa repercusión en el estado general se decidió realizar un tratamiento conservador con buenos resultados, tras dos años de seguimiento clínico. En estos casos la cirugía ocupa un lugar secundario, ya sea ante el fracaso de esta conducta conservadora o ante la progresión de los síntomas

Forestier Syndrome is a rheumatological disease of unknown origin, which consist in calcification of different areas of the body, predominantly at the level of the anterior common vertebral ligament, where osteophytes capable of producing varied symptoms of variable intensity are formed. Normally asymptomatic, although, when it affects the cervical spine, the most common symptom is dysphagia.A case of Forestier syndrome is presented who consulted for dysphagia in the Head and Neck Surgery Unit of the Otolaryngology Service of the Institute of Social Prevision, Asuncion, Paraguay. The semiology allowed to observe a submucosal bulge in the posterior wall of the oropharynx of 1,5 cm in diameter, which could be evaluated and confirmed by tomography.Due to the low intensity of the symptoms and little impact on the general state, it was decided to carry out a conservative treatment with good results, after two years of clinical follow-up. In these cases, surgery occupies a secondary place, either before the failure of this conservative behavior or the progression of the symptoms.

Anatomía quirúrgica de la vena tiroidea media: prevalencia en 100 tiroidectomías totales consecutivas / Surgical anatomy of the median thyroid vein: prevalence in 100 consecutive total thyroidectomies

El estudio de las venas tiroideas no ha recibido una investigación tan exhaustiva como lo tuvieron las arterias tiroideas y los nervios laríngeos en relación a la cirugía tiroidea.De los tres pedículos venosos de la glándula tiroides, el medio, de lejos es el menos estudiado. La vena tiroidea media es inconstante y es el primer elemento vascular de la glándula tiroides que debe ser seccionado antes de luxar el lóbulo hacia medial para evaluar sus relaciones posteriores. Su lesión puede provocar sangrado intraoperatorio dificultando secundariamente la identificación del nervio laríngeo inferior y las glándulas paratiroides, próximas a la misma. Se realizó un estudio descriptivo de corte transversal evaluando la pesencia, número, simetría y asociación de la vena tiroidea media con variables tales como edad y sexo del paciente, así como la hiperfuncionalidad de la glándula tiroides y la presencia del tubérculo de Zuckerkandl en 100 tiroidectomías totales llevadas a cabo en el Instituto Nacional del Cáncer y en el Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Central del Instituto de Previsión Social del Paraguay. La prevalencia global de vena tiroidea media fue del 74 %. En el lóbulo derecho, la vena se presentó en el 60 %, mientras que en el lóbulo izquierdo en el 53 %. En el 38 % se encontró la vena en ambos lóbulos. En 4 pacientes se localizaron venas tiroideas medias dobles, en una de ellas fue bilateral. El mayor porcentaje de las venas tiroideas medias se originó en el tercio medio del lóbulo, el 72 % en el lado derecho y el 70% en el izquierdo. No se encontró asociación entre la presencia de la vena tiroidea media y la edad, sexo, estado de hiperfunción glandular, así como tampoco con la presencia del tubérculo de Zuckerkandl.

The study of the thyroid veins has not received an investigation as extensive as the thyroid arteries and laryngeal nerves did in relation to thyroid surgery. Of the three veins pedicles of the gland the middle is far the least studied. This vein is inconstant and is the first vascular element of the gland that must be sectioned before the medial lobe is dislocated to evaluate ist posterior relationships. His injury can cause intraoperative bleeding, making it difficult to identify the inferior laryngeal nerve and the parathyroid glands, proximal to it. A descriptive crossseccional study was carried aot evaluating the presence, number, symmetricity and association of the middle thyroid vein with variables such as age and sex of the patient, as well as the hyperfunctionality of the gland and the presence of the Zuckerkandl tubercle in 100 total thyroidectomies undergoing at the National Cancer Institute and the ENT Service of the Social Security Institute´s Central Hospital. The overall prevalence of the middle thyroid vein was 74%. In the right lobe the vein appeared in 60% while in the left lobe in 53 %. Double middle thyroid vein was found in 4 patients, in one of them it was bilateral. The highest percentage of the middle thyroid veins originated in the middle third of the lobe, 72 % on the right and 70% on the left side. No association was found between the presence of the vain and age and sex, the state of glandular hyperfunstion, as well as the presence of Zuckerkandl tubercle.

Anatomía topográfica del nervio laríngeo superior: importancia quirúrgica en las tiroidectomías / Topographic anatomy of the upper laryngeal nerve: surgical importance in thyroidectomies

En las cirugías sobre la glándula tiroides se ha prestado mucha atención al manejo del nervio laríngeo inferior y de las glándulas paratiroides, no así del ramo lateral del nervio laríngeo superior, el cual es satélite del pedículo vascular superior de la glándula tiroides. El manejo del polo superior de la glándula tiroides requiere de un conocimiento acabado de su anatomía topográfica del área y está determinada por sus relaciones más importantes, dadas por el citado nervio y la arteria tiroidea superior principalmente. En este trabajo se pretende estudiar estas relaciones en base a la disección meticulosa del triángulo laringo-esternotiroideo ("Triángulo de Joll") de 25 cadáveres adultos formolizados. Como hallazgo relevante se informa que los "nervios en riesgo", según la clasificación de Cernea, que se basa en una distancia menor a un centímetro en el entrecruzamiento del nervio con la arteria tiroidea superior con respecto al polo superior de la glándula tiroides, es del 52 % para el lado derecho y 44 % para el lado izquierdo del cuello. El origen bajo de la arteria a nivel de la bifurcación carotídea se presenta asociada a un mayor número de "nervios en riesgo" en el lado izquierdo. Según el punto de penetración del ramo lateral del nervio laríngeo superior en el músculo constrictor inferior de la faringe se establece la clasificación de Friedman, muy útil sobre todo en cirugías ayudadas por la neuroestimulación. En esta clasifiacción los "nervios en riesgo" son aquellos que transcurrren superficial al músculo, mientras que los "nervios protegidos" serían aquellos que perforan el músculo en su porción superior. En este trabajo los "nervios en riesgo" se presentaron del lado izquierdo en el 56 % de los casos y del derecho en el 60 %, mientras que los "nervios protegidos" en el 24 % y 16 %, respectivamente.

In surgeries on the thyroid gland, much attention has been given to the management of the inferior laryngeal nerve and parathyroid glands, but not the external branch of the given by the aforementioned nerve and the superior thyroid artery. This paper intends to study these relationships based on the meticulous dissection of the larynx-sternothyroid triangle ("Joll triangle") of 25 formolized adult corpses. As a relevant finding, it is reported that the " nerves at risk" according to the Cernea classification, which is based on the distance less than one centimeter at the intersection of the nerve with the superior thyroid artery with respect to the upper pole of the gland, is 52 % for the right side and 44 % for the left side of the neck. The low origin of the artery at the level of the carotid bifurcation is associated with a greater number of "nerves at risk" on the left side. According to the penetration point of the external branch of the superior laryngeal nerve in the inferior pharyngeal constrictor muscle, the Friedman classification is established, very useful especially in surgeries aided by neurostimulation. In this classification the "nerves at risk" are those that run superficially to the muscle, while the protected nerves would be those that pierce the muscle in its upper part. In tis work, the "nerves at risk" presented on the left side in 56 % of the cases and the right side in 60 %, while those "protected" in 24 % and 16 % respectively.

Prevalence of the right nonrecurrent inferior laryngeal nerve in a series of 100 total thyroidectomies / Prevalencia del nervio laríngeo inferior derecho no recurrente en una serie de 100 tiroidectomías totales

SUMMARY: The right nonrecurrent inferior laryngeal nerve (NRILN) is a rare occurrence generally associated with an aberrant right subclavian artery. Its prevalence ranges from 0.3 to 1.8 %. It is found mainly in thyroid surgeries, the most frequently performed cervical surgeries. This neural anomaly is almost never diagnosed preoperatively. Dysphagia may be a warning symptom, sometimes being incorrectly related to esophageal compression due to a goiter or thyroid cancer. The postoperative diagnosis of an accompanying aberrant right subclavian artery should be done to confirm the clinical picture and inform the patient of any possible future medical/ surgical procedures. The aim of this work is to determine the prevalence of the NRILN in patients undergoing total thyroidectomy in two reference centers for head and neck surgery in Paraguay. Prospective cross-sectional study in a series of 100 consecutive total thyroidectomies in the INCAN and the ORL Service in the Hospital Central of the IPS. 100 patients underwent a total thyroidectomy, 90 of whom were women. The average age was 47 years. 6 % also underwent a neck dissection for thyroid cancer. The preoperative diagnosis was multinodular goiter (MNG) in 84 cases and thyroid cancer in the remaining 16 (16 %). In one man aged 47 years (1 %) operated on for MNG and presenting slight to solid dysphagia, there was difficulty finding the right NRILN. It was located at the level of the lower edge of the inferior pharyngeal constrictor and its downward anomalous course was proven. Postoperatively, after confirmation of the diagnosis that the thyroid pathology was benign, a color echo-Doppler and a CT angiography corroborated the diagnosis of an associated aberrant right subclavian artery. Given the difficulty in locating the recurrent inferior laryngeal nerve in thyroid surgery, it is advisable to consider the possibility that it may be nonrecurrent and should be looked for at the level of its entrance to the larynx below the inferior constrictor. In such cases it is recommended that the patient be examined postoperatively to rule out an associated vascular anomaly. A tomography study of each patient with a thyroid pathology and dysphagia could contribute to the diagnosis of the vascular anomaly and maximize precautions in the nerve dissection, including use of a neurostimulator. The NRILN is a rare entity. In this case study, it represents 1 % of the patients operated on for thyroid pathology in the INCAN and IPS in a 1-year period (July 2016 - June 2017).

RESUMEN: El nervio laríngeo inferior no recurrente (NLINR) del lado derecho es una entidad rara asociada generalmente a una arteria lusoria. Su prevalencia oscila entre el 0,3 al 1,8 %. Su hallazgo se da sobre todo en cirugías tiroideas, al ser éstas las cirugías cervicales más frecuentemente realizadas. El diagnóstico preoperatorio de esta anomalía nerviosa es realizado en contadas ocasiones. La disfagia puede ser un síntoma de alerta ante esta situación, siendo a veces erróneamente relacionada con la compresión esofágica por un bocio o cáncer tiroideo. El diagnóstico postoperatorio de arteria lusoria acompañante debería realizarse para certificar el cuadro e informar al paciente ante eventuales procedimientos médico-quirúrgicos futuros. El objetivo de este trabajo consisitó en determinar la prevalencia del nervio laríngeo inferior no recurrente en los pacientes operados de tiroidectomía total en dos centros de referencia en cirugía de cabeza y cuello del Paraguay.Estudio prospectivo de corte transversal en una serie de 100 tiroidectomías totales consecutivas, operados en el INCAN y el Servicio de ORL del Hospital Central del IPS. Fueron sometidos a tiroidectomía total 100 pacientes, de los cuales 90 fueron del sexo femenino. La edad promedio fue de 47años. En 6% se realizó además vaciamiento cervical por cáncer de tiroides. El diagnóstico preoperatorio fue bocio multinodular (BMN) en 84 casos y cáncer de tiroides en los restantes 16 (16%). En un varón de 47 años, (1%) operado por bocio multinodular, y que refería disfagia leve a sólidos, se tuvo dificultad para encontrar al nervio laríngeo inferior derecho. Siendo el mismo localizado a nivel del margen inferir del constrictor inferior de la faringe y comprobándose su trayecto anómalo descendente. En el postoperatorio, una vez confirmado el diagnóstico de benignidad de la patlogía tiroidea, se realizó un ecodoppler color y una angiotomografía que corroboraron el diagnóstico de arteria lusoria asociada. Ante la dificultad en localizar al nervio laríngeo inferior recurrente en una cirugía tiroidea, es conveniente considerar la posibilidad de que el mismo sea no recurrente e ir a buscarlo a nivel de su ingreso a la laringe por debajo del constrictor inferior. En estos casos conviene estudiar al paciente en el postoperatorio para descartar una anomalía vascular asociada. El estudio tomográfico en todo paciente portador de patología tirroidea y disfagia podría contribuir al diagnóstico de la anomalía vascular y extremar los recaudos en la disección del nervio, incluso utilizando el neuroestimulador. El NLINR es una entidad rara. En esta casuística representa el 1 % de los pacientes operados por patología tiroidea en el INCAN e IPS en el periodo de 1 año (julio 2016/ junio 2017).

Utilización del colgajo muscular en collar del esternocleidomastoideo en el tratamiento quirúrgico del faringostoma. Presentación de un caso y revisión de la literatura / Use of the sternocleidomastoid muscle collar flap in the surgical treatment of the pharyngostoma. Case report and literature review

La fístula faringocutánea se define como una dehiscencia del cierre de la mucosa faríngea, que produce fuga de saliva y comunicación de la luz faríngea con la piel. Puede clasificarse en fístula propiamente dicha, en el que un trayecto fistuloso comunica luz del tubo digestivo con el exterior y en faringostoma en el que la luz de la faringe se abre directamente al exterior con pérdida importante de tejidos blandos. Es una complicación frecuente tras cirugías abiertas de laringe, pudiendo también aparecer tras cirugías de faringe, de columna espinal, reconstrucciones mandibulares así como en cirugías del piso de boca. Si bien pueden cerrar espontáneamente o con tratamiento conservador, muchas de ellas, sobre todo cuando existe una comunicación amplia entre la faringe y la piel, requieren de cirugía. Existen varias técnicas quirúrgicas para cerrar dichas fístulas. Se presenta un caso en el que se realizó la excéresis de un tumor de base de lengua sangrante, incontrolable, con una faringotomía suprahioidea como vía de abordaje, que presentó como complicación postoperatoria una fístula faringocutánea seguida de la formación de un faringostoma amplio. Fue tratado quirúrgicamente con una síntesis del defecto y refuerzo con colgajo muscular en collar con el fascículo esternal bilateral de esternocleidomastoideo. El paciente presentó buena evolución con cierre de la fístula.

Pharyngocutaneous fistula is defined as a dehiscence of the closing of the pharyngeal mucosa, which produces leakage of saliva and communication of pharyngeal light with the skin. It can be classified as a fistula proper, in which a fistulous tract communicates light from the digestive tract with the outside and in a pharyngostoma in which the pharyngeal lumen opens directly to the outside with significant loss of soft tissues. It is a frequent complication after open surgeries of the larynx, and may also appear after surgery of the pharynx, spinal column, mandibular reconstructions as well as surgeries of the floor of the mouth. Although they can close spontaneously or with conservative treatment, many of them, especially when there is a wide communication between the pharynx and the skin, require surgery. There are several surgical techniques to close these fistulas. We present a case in which the excresis of a tongue-based tumor was performed, due to uncontrollable bleeding, with a suprahyoid pharyngotomy as the approach, presenting as a postoperative complication a pharyngocutaneous fistula followed by the formation of a broad pharyngostoma. He was treated surgically with a synthesis of the defect and reinforcement with a muscular flap in a collar with the bilateral sternocleidomastoid sternal fascicle. The patient presented good evolution with closure of the fistula.

Glándula tiroides lingual: diagnóstico y tratamiento / Lingual thyroid gland: diagnosis and treatment

La presencia de glándula tiroidea ectópica es una entidad rara. La tiroides lingual es la ectopía mas frecuente, predominando en mujeres. Este tejido glandular es pasible de sufrir todas las patologías que pueden afectar a la glándula normotópica, pudiendo ser sintomática o asintomática. Se presenta un caso de tiroides lingual en una paciente previamente tiroidectomizada que consultó por disnea y disfagia en la unidad de Cirugía de Cabeza y Cuello del Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Central del Instituto de Previsión Social, Asunción, Paraguay. La paciente recibía tratamiento hormonal de reemplazo,mostrando examen funcional normal. La semiología permitió observar un abombamiento de la base de la lengua. La fibroscopía mostró un tumor en base de lengua de unos 3 cm de diámetro, que pudo evaluarse correctamente con una tomografía computada. Ante la sospecha de una tiroides lingual se realizó un centellograma que demostró captación en piso de cavidad oral. Se realizó excéresis tumoral a través de una faringotomía suprahioidea, previa traqueostomía proofiláctica. El informe de Anatomía Patológica confirmó el diagnóstico de bocio coloide ectópico.

The presence of ectopic thyroid gland is a rare entity. The lingual thyroid is the most frequent ectopy, predominating in women. This glandular tissue is capable of suffering all the pathologies that can affect the normotopic gland, being able to be symptomatic or asymptomatic. We present a case of lingual thyroid in a previously thyroidectomized patient who consulted for dyspnea and dysphagia in the Head and Neck Surgery Unit of the Otolaryngology Service of the Central Hospital of the Institute of Social Prevision, Asuncion, Paraguay. The patient received hormone replacement therapy, showing normal functional examination. Semiology allowed to observe a bulging of the base of the tongue. The fibroscopy showed atongue-based tumor about 3 cm in diameter, which could be correctly evaluated with computed tomography.Suspicion of a lingual thyroid was performed with a scintigram demonstrating uptake in the oral cavity floor.Tumor excision was performed through a suprahyoid pharyngotomy, following a prophylactic tracheostomy.The Pathologic Anatomy report confirmed the diagnosis of ectopic colloid goitre.