الملخص
Descriçäo de um caso de síndrome de Urbach-Wiethe - ou lipoidoproteinose, doença rara, de herança autossômica recessiva, que se caracteriza por deposiçäo de material hialino na pele, cavidade oral e outros tecidos. Usualmente cursa com rouquidäo desde a infância. Relata-se caso de lipoidoproteinose em uma mulher de 22 anos, que demonstra características clínicas e histológicas típicas dessa patologia.
الموضوعات
Humans , Female , Adult , Lipoid Proteinosis of Urbach and Wiethe/genetics , Lipoid Proteinosis of Urbach and Wiethe/physiopathology , Lipoid Proteinosis of Urbach and Wiethe/therapyالملخص
A entidade conhecida como Cardiomiopatia Hipertrófica continua, nos dias atuais, sendo objeto de exaustivos estudos pelos pesquisadores. Desde a descriçäo inicial da cardiopatia feita por Brock em 1957, uma ampla variedade de indagaçöes permanece em discussäo. O objetivo deste trabalho é proceder uma revisäo da Cardiomiopatia Hipertrófica e apresentar seis casos na sua forma apical, onde, ao contrário daqueles inicialmente descritos, näo säo pacientes descendentes de japoneses
الموضوعات
Humans , Male , Female , Adult , Middle Aged , Cardiomyopathy, Hypertrophic/etiology , Echocardiography , Cardiomyopathy, Hypertrophic/diagnosis , Cardiomyopathy, Hypertrophic/drug therapy , Cardiomyopathy, Hypertrophic/pathology , Cardiomyopathy, Hypertrophic/surgery , Electrocardiography , Nifedipine/therapeutic use , Propranolol/therapeutic use , Heart Septum/physiopathology , Heart Ventricles/physiopathologyالملخص
Na análise de 56 pacientes portadores de cardiomiopatia hipertrófica, detectou-se a presença de 5 (8,9 por cento) na forma apical, näo descendentes de orientais. O envolvimento apical na cardiopatia hipertrófica foi originariamente descrito por autores japoneses, perfazendo um percentual de até 25 por cento da populaçäo de hipertróficos em algumas séries daquele país. Concordante com os relatos daquele país, observou-se um caráter evolutivamente benigno da enfermidade, näo tendo ocorrido óbito nesse grupo.