Lupus eritematoso sistémico pediátrico asociado a hepatitis autoinmune y síndrome nefrítico: Reporte de un caso y revisión de la literatura / syndrome: A case report and review of the literature

Introducción: El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune que puede afectar a múltiples órganos. Las patologías asociadas como: la hepatitis y la nefritis lúpica no son frecuentes en la población infantil, pero conllevan a consecuencias graves con riesgo de insuficiencia hepática y enfermedad renal crónica, aumentando la mor-bimortalidad en los pacientes pediátricos. Caso clínico: Paciente masculino de 11 años con cuadro clínico caracterizado por: astenia, hiporexia, epistaxis, prurito e ictericia marcada, de cuatro meses de evolución, sin diagnóstico establecido. Se solicitó estudios de laboratorio que reportaron aumento de transaminasas, proteinuria, ANAS y AC. DNA positivo, además se realizaron estudios de imagen, biopsia renal y hepática, con la finalidad de esclarecer el diagnóstico. Evolución: A través de un abordaje clínico multidisciplinar, exámenes paraclínicos y anatomopatológicos se estableció el diagnóstico de LES asociado a Hepatitis Autoinmune y Nefritis Lúpica. Paciente permaneció en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos con evolución favorable a tratamiento. Conclusiones: El LES Pediátrico asociado a hepatitis autoinmune y nefritis lúpica es una rara presentación clínica de la cual existen muy pocos casos reportados a nivel mundial. En su diagnóstico se debe resaltar la perspicacia clínica multi-disciplinar, laboratorio, imagenología y datos histopatológicos clave para establecer un diagnóstico oportuno con mejor pronóstico y tratamiento y así evitar desenlaces mortales en los pacientes pediátricos.

Introduction: Systemic lupus erythematosus is an autoimmune disease that can affect multiple organs. Associated pathologies such as hepatitis and lupus nephritis are not frequent in the child population. Still, they lead to serious consequences with the risk of liver failure and chronic kidney disease, increasing morbidity and mortality in pediatric patients. Clinical case: An 11-year-old male patient with a clinical picture characterized by: asthenia, hypoxia, epistaxis, pruritus, and marked jaundice, of four months of evolution, without an established diagnosis. Laboratory studies were requested that reported increased transaminases, proteinuria, ANAS, and AC. Positive DNA, imaging studies, and kidney and liver biopsy were also performed to clarify the diagnosis. Evolution: Through a multidisciplinary clinical approach, and paraclinical and pathological examinations, the diagnosis of Systemic Lupus Erythematosus associated with Autoimmune Hepatitis and Lupus Nephritis was established. The patient remained in the Pediatric Intensive Care Unit with favorable evolution to treatment. Conclusions: Pediatric Systemic Lupus Erythematosus associated with autoimmune hepatitis and lupus nephritis is a rare clinical presentation of which very few cases are reported worldwide. In its diagnosis, multidisciplinary clinical acumen, laboratory, imaging, and critical histopathological data should be highlighted to establish an opportune diagnosis with better prognosis and treatment and thus avoid fatal outcomes in pediatric patients.

Prevalencia de policitemia neonatal y factores asociados en recién nacidos / Neonatal polycythemia prevalence and associated factors in newborns

Introducción: La policitemia afecta del 1 a 5% de los recién nacidos, se asocia a complica-ciones por afectación orgánica y sistémica en el neonato que puede ser prevenible. El ob-jetivo de la presente investigación fue determinar la prevalencia de Policitemia neonatal y sus factores asociados en recién nacidos en un servicio de maternidad Público de la ciudad de Cuenca-Ecuador. Métodos: Se realizó un estudio transversal, el universo estuvo conformado por todos los recién nacidos en el servicio de maternidad del Hospital ¨Vicente Corral Moscoso¨. La muestra fue probabilística de 470 neonatos y sus madres. Para identificar asociación se realizó mediante X2 y para medir intensidad de asociación se utilizó OR (IC 95%) y valor de P < 0.05. Resultados: Ingresaron al estudio en forma aleatoria 470 casos. Se obtuvo una prevalencia del 12.8%. La residencia materna del 93% fue por sobre los 2000 metros sobre el nivel del mar. Los factores asociados fueron: bajo peso al nacer (OR 3.8; IC95%: 1.9 ­ 7.5) P < 0.001), patología materna incluida la diabetes (OR 2.6, IC95%: 1.3 ­ 5.2) P = 0.013), toxemia del em-barazo (OR 2.3; IC95%: 0.7 ­ 7.6) P = 0.134 y asociación negativa con prematuridad (OR 0.3; IC 95%: 0.07 ­ 1.2) P = 0.099. Conclusiones: la prevalencia de policitemia neonatal es alta y se asocia significativamente con bajo peso al nacer, patología materna.

Introduction: Polycythemia affects 1 to 5% of newborns, it is associated with complications due to organic and systemic involvement in the newborn that can be preventable. The objective of this research was to determine the prevalence of neonatal polycythemia and its associated factors in newborns in a public maternity service in the city of Cuenca-Ecuador. Methods: A cross-sectional study was carried out, the universe was made up of all new-borns in the maternity service of the ¨Vicente Corral Moscoso¨ Hospital. The sample was probabilistic of 470 neonates and their mothers. To identify association, it was performed using X2 and to measure association intensity, OR (95% CI) and P value <0.05 were used. Results: 470 cases were randomly entered into the study. A prevalence of 12.8% was ob-tained. The 93% maternal residence was above 2000 meters above sea level. The associat-ed factors were: low birth weight (OR 3.8; 95% CI: 1.9 - 7.5) P <0.001), maternal pathology including diabetes (OR 2.6, 95% CI: 1.3 - 5.2) P = 0.013), pregnancy toxemia (OR 2.3; 95% CI: 0.7 - 7.6) P = 0.134 and negative association with prematurity (OR 0.3; 95% CI: 0.07 - 1.2) P = 0.099. Conclusions: the prevalence of neonatal polycythemia is high and is significantly associated with low birth weight, maternal pathology.

Validación de la puntuación de apendicitis pediátrica (pas) frente a la escala de alvarado, para el diagnóstico de apendicitis en niños de 4 a 15 años de edad / Validation of pediatric appendicitis score (SBP) versus the Alvarado scale, for the diagnosis of appendicitis in children 4 to 15 years of age

ANTECEDENTES: La apendicitis es la patología quirúrgi-ca más común en la infancia. Es necesario un método ágil y preciso para evitar el exceso de exámenes para-clínicos, errores diagnósticos y apendicectomías inne-cesarias. Las puntuaciones sistemáticas son los mejores procesos para ordenar manifestaciones clínicas y llegar al diagnóstico. ObjETIVO: Validar simultáneamente las puntuaciones PAS y Alvarado para el diagnóstico de apendicitis agu-da en niños de 4 a 15 años de edad, con abdomen agudo en urgencias pediátricas de un hospital de ter-cer nivel del sistema nacional de salud. MATERIALES y MéTODO: Se incluyeron 161 pacientes de 4 a 15 años de edad atendidos en el servicio de emer-gencia pediátrica del Hospital Vicente Corral Moscoso, con sospecha clínica de apendicitis aguda a los que se aplicó las dos puntuaciones antes de ser operados. El diagnóstico se confirmó con histología. Se comparó la capacidad diagnóstica de PAS y Alvarado y la propor-ción de acuerdos entre las pruebas con respecto del gold estándar.RESULTADOS: La muestra tuvo un predominio de varo-nes. Mediana de edad 12 años, peso 37.5 ± 12.2 kg, es-tatura 138.5 ± 15.4 cm y un 42% de malnutridos entre los que hubo: emaciación, sobrepeso y obesidad. La sen-sibilidad de PAS fue más alta (97.1 vs 79.8) aunque con especificidad más baja (50 vs 59). El valor predictivo negativo de PAS fue superior (73.1 vs 31.7). Los acuer-dos entre histología y pruebas en estudio fueron supe-riores para PAS (90.7% vs 74.5%). El 99% de apendicitis flegmonosa perteneció a PAS y el 84% a Alvarado. Se produjeron más falsos negativos con la puntuación de Alvarado (P< 0.001). CONCLUSIÓN: La puntuación PAS es una herramienta diagnóstica de uso fácil y confiable para decidir la ciru-gía de apendicitis aguda sospechada en niños. Hasta que se disponga de evidencia concluyente, el uso de ambas puntuaciones debe ser considerado como una buena práctica clínica.

bACkGROUND: The appendicitis is the most common surgical pathology in childhood. It is necessary an agi-le and accurate method to avoid excessive paraclini-cal examinations, diagnostic errors and unnecessary appendectomies. The systematic scores are the best processes for ordering clinical manifestations and reach the diagnosis.ObjECTIVE: To validate simultaneously the pediatric appendicitis score (PAS) and Alvarado scales for the diagnosis of acute appendicitis in children aged from 4 to 15 years old with acute abdomen in pediatric emer-gencies of a third level hospital in the national health system. MATERIALS AND METhODS: A total of 161 patients aged from 4 to 15 years old were treated at the Vicente Co-rral Moscoso Hospital in the pediatric emergency ser-vice with clinical suspicion of acute appendicitis. They were applied the two scores before the surgery. The diagnosis was confirmed with histology. We compared the diagnostic capacity of PAS and Alvarado, and the proportion of agreement between tests with respect to the gold standard. RESULTS: The sample had a predominance of males. The median age was 12 years, weight 37.5 ± 12.2 kg, height 138.5 ± 15.4 cm and 42% of malnutrition among those that were: emaciation, overweight and obesity. The sensitivity of PAS was higher (97.1 vs 79.8) although with lower specificity (50 vs 59). The negative predictive value of PAS was higher (73.1 vs 31.7). The agreements between histology and tests were higher for PAS (90.7% vs 74.5%). The 99% of phlegmonous appendicitis belon-ged to PAS and the 84% to Alvarado. More false negati-ves were produced with the Alvarado score (P <0.001). CONCLUSION: The PAS score is a reliable and easy diagnostic tool to use for deciding on acute appendi-citis surgery suspected in children. Until the conclusive evidence is available, the use of both scores should be considered as a good clinical practice.