Conduta anestésica em criança com osteogênese imperfeita e hemorragia epidural / Anesthesia management in a child with osteogenesis imperfecta and epidural / Hemorrhage conducta anestésica en niño con osteogénesis imperfecta y hemorragia epidural

Osteogênese imperfeita (OI) é o resultado de uma mutação genética que causa a formação defeituosa ou insuficiente de colágeno. OI pode causar várias complicações anestésicas por causa do manejo difícil das vias aéreas, da presença de deformidade da coluna vertebral, de doenças respiratórias, anomalias cardíacas, distúrbio da função plaquetária, risco de hipertermia, invaginação bacilar, deformidades ósseas e distúrbios metabólicos. A abordagem anestésica de pacientes com OI deve ser feita com cautela, por causa do risco de certas complicações respiratórias. Esses riscos são causados por deformidade do tórax, fraturas ósseas durante o movimento ou mudança de posição, fraturas mandibulares e cervicais relacionadas à intubação, intubação difícil e hipertermia maligna. As técnicas anestésicas com o uso de anestesia venosa total (AVT) e máscara laríngea são adequadas para o manejo de paciente pediátrico com OI. No entanto, essas técnicas ainda não foram mencionadas como úteis em relatos de casos neurocirúrgicos. Neste estudo, apresentamos o uso de AVT e máscara laríngea ProSeal (MLP) em uma criança com OI e hemorragia epidural. Concluímos que a MLP e a AVT podem ser usadas com segurança no manejo anestésico de pacientes com OI e problemas anestésicos graves.

Osteogenesis Imperfecta (OI) results from gene mutation that causes defective or insuffi cient collagen formation. It may cause various anesthetic complications due to the diffi culty in airway management, existence of spinal deformity, respiratory disorders, cardiac anomalies, thrombocyte function disorder, risk of hyperthermia, bacillary invagination, bone deformities and metabolic disorders. The anesthesia management of OI patients should be exercised with caution given certain risks of respiratory disorders. These risks are due to thorax deformity, bone fractures during moving or changing position, mandibular and cervical fractures related with intubation, diffi cult intubation and malignant hyperthermia. The anesthetic technique using Total Intravenous Anesthesia (TIVA) and laryngeal mask airway is suitable for pediatric patient care with OI. However, these techniques have not yet been reported as useful in neurosurgery case reports. In this study, we present the use of TIVA and ProSeal Laringeal Mask in a child with OI and epidural hemorrhage. We came to the conclusion that LMA and TIVA can safely be used in the anesthetic management of OI patients with severe anesthetic problems.

La osteogénesis imperfecta (OI) es el resultado de una mutación genética que causa la formación defectuosa o insufi ciente de colágeno. La OI puede causar varias complicaciones anestésicas a causa del manejo difícil de las vías aéreas, de la presencia de deformidad de la columna vertebral, de enfermedades respiratorias, anomalías cardíacas, trastorno de la función plaquetaria, riesgo de hipertermia, invaginación bacilar, deformidades óseas y trastornos metabólicos. El abordaje anestésico de pacientes con OI debe ser hecho con cautela, ya que existe un riesgo de ciertas complicaciones respiratorias. Esos riesgos son causados por deformidad del tórax, fracturas óseas durante el movimiento o el cambio de posición, fracturas mandibulares y cervicales relacionadas con la intubación, intubación difícil e hipertermia maligna. Las técnicas anestésicas con el uso de anestesia venosa total (AVT) y mascarilla laríngea, son adecuadas para el manejo de paciente pediátrico con OI. Sin embargo, esas técnicas todavía no han sido mencionadas como útiles en relatos de casos neuroquirúrgicos. En este estudio, presentamos el uso de AVT y mascarilla laríngea ProSeal (MLP) en un niño con OI y hemorragia epidural. Concluimos que la MLP y la AVT pueden ser usadas con seguridad en el manejo anestésico de pacientes con OI y problemas anestésicos graves.

Querubismo: aspectos clínicos, radiográficos e terapêuticos* / Cherubism: clinical, radiographic and therapeutic aspects

O Querubismo é uma doença óssea rara, não neoplasica, de caráter hereditário, que acomete crianças com predileção pelo gênero masculino cujas características clínicas são aumento da mandíbula e maxila de maneira bilateral e indolor, que tende a progredir até a puberdade, quando acontece o processo de remissão espontânea. O tratamento para a doença depende do curso clínico, porém não existe nenhum protocolo definindo qual é o melhor tipo de tratamento para cada caso. Sendo assim, fica a critério do cirurgião-dentista avaliar o melhor procedimento para seu paciente