Situs inversus totalis asociado a síndrome de preexcitación ventricular: reporte de un caso / Situs inversus totalis and pre excitation syndrome

Resumen: El situs inversus totalis es la inversión congénita completa de órganos torácicos y abdominales. Se presenta el caso de una paciente de 3 años sin antecedentes médicos previos, a quien en atención primaria, y por un cuadro respiratorio agudo, se evidencia el hallazgo de dextrocardia y burbuja gástrica a derecha en la radiografía de tórax, sospechándose situs inversus totalis. Fue derivada a cardiología infantil donde se confirmó el diagnóstico con un ecocardiograma transtorácico, asociado a un hallazgo de preexcitación ventricular en el electrocardiograma. Una vez resuelto el cuadro respiratorio agudo, la paciente se mantiene controlada de manera periódica en atención primaria y por especialista de manera semestral.

Abstract: Situs inversus totalis is the complete congenital inversion of thoracic and abdominal organs. We present the case of a 3-year-old girl with no previous medical history. When seen with an acute respiratory syndrome, dextrocardia and gastric bubble on the right side led to the diagnosis of Situs inversus. She was referred to infant cardiology where the diagnosis was confirmed with a transthoracic echocardiogram. In addition, the electrocardiogram identified the presence of ventricular preexitation. Once the acute respiratory symptoms subsided, the patient remains controlled periodically in primary care and by a specialist every six months. No episodes of tachycardia have been detected.

Bloqueio atrioventricular total em dextrocardia e doença de Chagas: implante de marcapasso dupla-câmara com upgrade para estimulação biventricular / Complete atrioventricular block in dextrocardia and Chagas disease: implant of a dual chamber pacemaker with upgrade to biventricular stimulation

A dextrocardia é uma anomalia rara e sua associação ao bloqueio atrioventricular total é ainda maisincomum. A cardiopatia chagásica crônica é uma doença endêmica no Brasil, onde o aparecimento dessaarritmia é relativamente frequente (forma arritmogênica). Relatamos o caso de uma paciente de 38 anos de idade submetida a implante de marcapasso dupla-câmara por bloqueio atrioventricular total, portadora de cardiopatia chagásica crônica, que, em seu acompanhamento, apresentou insuficiência cardíaca refratária e necessidade de ressincronização cardíaca, evoluindo com melhora da classe funcional em sua avaliação precoce.

Dextrocardia is a rare anomaly, and its association with complete atrioventricular block is even moreunusual. Chronic Chagasic heart disease is endemic in Brazil, where the onset of this arrhythmia is relatively frequent (arrhythmogenic form). We report a 38-year-old patient with Chagasic heart disease undergoing implantation of a dual chamber pacemaker for complete atrioventricular block, who developed refractory heart failure during the follow-up and required cardiac resynchronization, evolving with improved functional class in the early assessment.

Tetralogy of Fallot in a Case of Dextrocardia with Situs Solitus.

Dextrocardia associated with situs solitus (so called ‘dextroversion’) is a cardiac positional anomaly in which the heart is located in the right hemithorax with its base-toapex axis directed to the right and caudad along with normal anatomical position of other intrathoracic and abdominal viscera. The malposition is intrinsic to the heart and not caused by extracardiac abnormalities. Dextroversion is the second most common type of dextrocardia. In dextroversion, there is a 90% incidence of additional cardiac malformations, including anomalous pulmonary venous return, Tetralogy of Fallot, septal defects, pulmonic stenosis, coarctation of the aorta, and corrected TGA.Here we report a rare case of Tetralogy of Fallot in a 17 year old male with dextroversion.

How standard transesophageal echocardiography views change with dextrocardia.

Dextrocardia with situs inversus is a rare condition. Situs inversus with dextrocardia is also called as "situs inversus totalis". Transesophageal echocardiography (TEE) views in dextrocardia patient are not discussed in the literature. The cardiac position and the cardiac chambers are mirror image of the normal anatomy. Because of this positional change, certain TEE probe and multiplane angle manipulations are required to obtain the recommended views.

Associação entre cardiomiopatia chagásica crônica e dupla lesão mitral reumática em uma paciente com situs inversus totalis / Association between chronic chagasic cardiomyopathy and rheumatic mitral valve double lesion in a patient with situs inversus totalis

No Situs Inversus Totalis, o coração e os órgãos internos apresentam-se como imagem em espelho da sua posição anatômica normal. Trata-se de uma anomalia congênita rara, encontrada em uma a cada 5.000-12.000 indivíduos. As cardiopatias chagásica e reumática são muito comuns no Brasil. Previamente, cardiopatia reumática já foi descrita em associação à cardiopatia chagásica e à dextrocardia. No entanto, a associação dessas três condições num mesmo indivíduo ainda não foi descrita na literatura.

Síndrome de Poland asociado a dextrocardia / Poland syndrome associated to dextrocardia

Se reporta un caso de síndrome de Poland (ausencia del músculo pectoral mayor y braquidactilia en la mano ipsilateral) con dextrocardia, en una mujer. La ausencia del músculo pectoral mayor sin afección del miembro superior puede ser una variante de este síndrome. En la mayoría de los pacientes ocurre en el hemicuerpo derecho, usualmente sin defectos costales. Se reporta debido a la asociación de dos rasgos que no son comunes en el síndrome de Poland, como son su presentación en el lado izquierdo y su asociación con dextrocardia. Asimismo, esta paciente presenta defecto en las costillas que usualmente aparece cuando la anomalía primaria está en el lado izquierdo.

A Poland syndrome case is reported (absence of greater pectoral muscle and brachydactylia in the ipsilateral hand) with dextrocardia, in a woman. The absence of greater pectoral muscle without affection of the superior limb may be a variant of this syndrome. In most of the patients happen in the right hemibody, usually without costal defects. It is reported due to the association of two features that are no common in Poland syndrome, like its presentation in the left side and its association with dextrocardia. Also, this patient presents defect in the ribs that usually appears when the primary anomaly is in the left side.

Associação entre dextrocardia em situs inversus totalis, comunicação interventricular e forma incomum de estenose subaórtica membranosa em paciente adulta / Association between dextrocardia in situs inversus totalis, interventricular communication, and unusual form of membranous subaortic stenosis in adult patient

Descreve-se o caso de uma paciente gestante de 22 anos, com uma associação incomum de anormalidades congênitas: dextrocardia em situs inversus totalis, estenose subaórtica membranosa (ESAM) e comunicação interventricular (CIV) do tipo perimembranosa. A membrana subaórtica estava aderida ao septo, estendendo-se até o anel mitral, sem envolvimento do folheto anterior mitral, apresentando mobilidade independente e obstruindo, significativamente, a via de saída do ventrículo esquerdo. O septo membranoso era aneurismático, protruindo para o ventrículo direito e apresentando comunicação interventricular. A valva aórtica apresentava insuficiência de grau direto discreto a moderado. Os achados foram diagnosticados por ecocardiograma transtorácico, transesofágico e posteriormente, confirmados por estudo hemodinâmico. Não apresentava anomalias ou obstruções coronarianas. Não foi encontrado, na literatura, associação da ESAM com alteração do situs cardíaco.

Revascularização do miocárdio em paciente com situs inversus totalis / Myocardial revascularization in a patient with situs inversus totalis

Relatamos o caso de um paciente com situs inversus totalis associado a coronariopatia obstrutiva em artérias descendente anterior e posterior, coronária direita, primeiro ramo diagonal e ramo marginal esquerdo, quadro condizente com a intervenção de revascularização do miocárdio. Esse procedimento não é freqüente na literatura médica, sendo encontrado apenas um relato na literatura brasileira. A revascularização do miocárdio foi realizada com a artéria mamária interna direita para a artéria descendente anterior, e uma ponte de safena para coronária direita, marginal esquerda, primeiro ramo diagonal e descendente posterior. A cirurgia foi realizada com o auxílio de circulação extracorpórea.

We report the case of a patient with dextrocardia and situs inversus totalis associated with obstructive coronariopathy in the anterior and posterior descending arteries, right coronary artery, first diagonal branch and left marginal branch. The patient underwent coronary artery bypass grafting surgery. This surgery has been rarely reported in literature and we found only one similar case in the national medical literature. The myocardial revascularization was carried out with the right mammary artery for the anterior descending artery. The saphenous vein anastomosed the aorta to the right coronary artery, left marginal branch, fist diagonal branch and posterior descending artery. The surgery was performed with extracorporeal circulation.

Pulmonary artery catheter insertion in a patient of dextrocardia with anomalous venous connections.

In a young adult patient having situs solitus with dextrocardia the attempted pulmonary artery catheter placement for emergency mitral valve replacement required an unduly long length (50cm) of catheter insertion to get into right ventricle and then into pulmonary artery. Although catheter coiling was suspected initially, chest x-ray taken after successfully placement revealed an uncommon congenital anomalous venous connection i.e. right internal jugular opening into left sided superior vena cava then into inferior vena cava after running all along the left border of the heart. With the result, it required to pass 50cm of PA catheter to get into right ventricle in our patient. This emphasizes the need to look for abnormal venous connections during echocardiography and x-ray screening in congenital heart disease. Fluoroscopy is recommended when an unusual length of pulmonary artery catheter insertion is required to enter the pulmonary artery.

Retinitis pigmentosa patients with sickle cell disease and dextrocardia and situs inversus syndrome.

Two cases of retinitis pigmentosa (RP) with associated sickle cell disease in one patient, and situs inversus totalis in the other are reported. To our best knowledge, these associations have never been reported in RP.