Preeclampsia de presentación grave asociada a hígado graso agudo del embarazo / Severe preeclampsia associated with acute fatty liver of pregnancy / Pré-eclâmpsia grave associada a fígado gorduroso agudo da gravidez

La preeclampsia se puede asociar a una patología poco frecuente como es el hígado graso agudo del embarazo. Se reporta el caso clínico de una paciente de 35 años, tercigesta, cursando embarazo gemelar que presenta preeclampsia con elementos de gravedad, asociada a hígado graso agudo del embarazo. Se realiza diagnóstico y tratamiento precoz de ambas patologías, presentando buena evolución materno-fetal.

Preeclampsia can be associated with acute fatty liver of pregnancy, a rare disease. This report describes the case of a 35-year-old patient, gravida 3, pregnant with twins, who presented with severe pre-eclampsia associated with acute fatty liver of pregnancy. Early diagnosis and treatment of both pathologies was performed, resulting in good maternal-fetal evolution.

A pré-eclâmpsia pode estar associada a uma patologia rara, como o fígado gorduroso agudo da gravidez. Neste relato, apresentamos uma paciente de 35 anos, terciária, em gestação gemelar, apresentando pré-eclâmpsia grave, associada a esteatose hepática aguda na gestação. É realizado diagnóstico e tratamento precoces de ambas as patologias, apresentando boa evolução materno-fetal.

Hepatitis aguda por virus E. Presentación de dos casos con evolución clínica diferente / Acute hepatitis due to E virus. Presentation of two cases with different clinical evolution

RESUMEN El virus de la hepatitis E tiene una amplia distribución a nivel mundial. Se presentaron dos casos clínicos en la provincia de Matanzas, con diagnóstico confirmado de hepatitis E mediante la determinación del ARN viral en heces fecales congeladas; a pesar de proceder de áreas de salud distantes, coincidieron en el mismo período de tiempo. El primero de ellos, una gestante asintomática diagnosticada fortuitamente a partir de elevación de enzimas hepáticas de citolisis. Evolucionó satisfactoriamente sin repercusión en su bienestar materno, trasmisión fetal, ni complicaciones perinatales. El segundo, una paciente portadora de síndrome metabólico, con evolución tórpida de su cuadro infeccioso viral, que la llevó a la insuficiencia hepática y a la muerte. Con estos casos se reflejó el amplio espectro de esta enfermedad en cuanto a formas clínicas de presentación y evolución. Se demostró que pueden ocurrir complicaciones en cualquier grupo poblacional, de ahí la importancia de considerarla en el diagnóstico diferencial de las enfermedades infecciosas hepáticas (AU).

ABSTRACT Hepatitis E virus is widely distributed around the world. Two clinical cases occurring in the province of Matanzas were presented, both with diagnosis of E hepatitis confirmed through viral RNA determination in frozen stool; although patients came from faraway health areas, they coincided in the same time period. The first patient, a pregnant asymptomatic woman, was incidentally diagnosed due to an increase of cytolysis liver enzymes. Her evolution was satisfactory without repercussion on maternal wellbeing, fetal transmission, nor perinatal complications. The second patient, a metabolic syndrome carrier, had torpid evolution of a viral infectious disease leading her to liver failure and death. These cases highlighted the wide range of this disease according to its clinical forms of presentation and evolution. It was showed that complications may occur in any population group, in consequence it is important to consider this disease when making the differential diagnosis of liver infectious diseases (AU).

Osteoartropatía hipertrófica hepática en un niño con enfermedad colestática / Hepatic hipertrophic osteoarthropathy in a child with cholestatic disease

La osteoartropatía hipertrófica hepática es una rara entidad que se asocia con enfermedades hepáticas graves, en especial relacionadas con colestasis crónica.Se define por la presencia de hipocratismo digital, reacción perióstica y artritis. Describimos el caso de un paciente con osteoartropatía hipertróficahepática que se desarrolló después de un cuadro de enfermedad hepática con colestasis persistente,quien presentó poliartritis que imposibilitaba ladeambulación. Los signos clínicos y radiológicos desaparecieron después del trasplante hepático.Palabras clave: osteoartropatía hipertrófica, colestasis,niños.

Uso del sistema de soporte hepático extracorpóreo MARS en la falla hepática aguda sobre crónica: caso clínico / Extracorporeal liver support with mars in acute on chronic liver failure: a clinical report

El sistema MARS (“molecular adsorbent recirculating system”) es un sistema de soporte hepático extracorpóreo, con capacidad de eliminar substancias liposolubles ligadas a la albúmina y compuestos hidrosolubles involucrados en la patogenia de la encefalopatía, alteraciones hemodinámicas y metabólicas de la falla hepática aguda. Se presenta un paciente de 53 años con una cirrosis hepática secundaria a infección por virus C de la hepatitis, que desarrolló un carcinoma hepatocelular y un deterioro importante de las funciones hepática y renal, después de dos procedimientos de quimioembolización arterial del tumor. El paciente fue considerado para un trasplante hepático urgente y fue sometido a MARS en espera de la cirugía. Se realizaron 4 sesiones de 24, 12, 8 y 12 horas, respectivamente. Inmediatamente después del primer tratamiento se produjo un descenso significativo de los niveles séricos de bilirrubina, remisión de la encefalopatía hepática, mejoría de la función renal y parámetros hemodinámicos. Cuatro días después de la última sesión se realizó el trasplante hepático sin complicaciones y 20 meses después el paciente está en buenas condiciones. MARS representa una nueva técnica de soporte hepático que puede ser de utilidad en pacientes con cirrosis descompensada en espera de un trasplante de hígado.

Manejo de falla hepática fulminante con MARS (diálisis hepática con albúmina) / Sudden liver failure handling with MARS (hepatic dialysis with albumin)

Clínica Las Condes tiene un activo programa de trasplante hepático. Como parte de éste nos vemos enfrentados cada vez con mayor frecuencia a manejar pacientes con insuficiencias hepáticas fulminantes(IHF). Esta condición aún mantiene elevadísimos niveles de mortalidad. Ultimamente se han desarrollado nuevos procedimientos que buscan remover las toxinas involucradas en esta condición clínica, y así permitirle al paciente ganar tiempo vital a la espera de que su hígado se recupere o bien pueda ser reemplazado por otro órgano. Como parte de ellas se desarrolló el MARS (Molecular Adsorbent Recirculating System), que consiste en someter a la sangre del paciente a una diálisis con Albúmina, para así depurar las toxinas que se acumulan en las IHF. El presente artículo pretende, a través de una experiencia clínica vivida en nuestra institución, revisar el tema de la IHF, las técnicas actualmente disponibles para su manejo y comunicar al resto del equipo médico que contamos con una valiosa herramienta para manejar a los pacientes que no sean referidos con esta grave condición.

Disfunción hepática en sepsis / Hepatic dysfunction during sepsis

La disfunción hepática en sepsis corresponde a la alteración de la función hepatocelular que se produce en el síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (SRIS), se asocia a un mal pronóstico sobre todo cuando se manifiesta en el contexto de falla orgánica múltiple (FOM), y su mortalidad es muy elevada cuando existen más de tres órganos comprometidos. Las manifestaciones clínicas se presentan habitualmente después de la segunda semana de evolución, con elevación discreta de las aminotransferasas, fosfatasas alcalinas y de la gamaglutamiltranspeptidasa, lo más característico es la elevación de la bilirrubina incluso hasta sobre 10 mg/dl lo cual se asocia a un mal pronóstico. Generalmente los valores de protrombina se encuentran conservados, incluso en la etapa tardía de la sepsis. Sin embargo, la disfunción hepática en SRIS se presenta como una alteración global de la función hepática donde la capacidad detoxificadora de toxinas y bacterias está disminuida, y una gran carga de endotoxinas proveniente de la circulación esplácnica perpetúa la cadena inflamatoria que caracteriza al SRIS y a la FOM. No existe una terapia específica para disfunción hepática en sepsis sin embargo son importantes la etapa de reanimación inicial, la terapia antibiótica, también la iniciación precoz de la nutrición enteral para evitar el sobrecrecimiento bacteriano y disminuir la oferta de endotoxinas. Terapias como la proteína C activada recombinante surgen como promisorias, pero deben realizarse estudios controlados para establecer su verdadero lugar como terapia validada en sepsis grave.

Diálisis con albúmina MARS (Molecular Adsorbent Recirculating System) como puente para el trasplante hepático en insuficiencia hepática fulminante: presentación de 3 casos / Albumin dialysis MARS (Molecular Adsorbent Recirculating System) in acute liver failure, before liver transplantation: report of three cases

The most successful therapy for acute liver failure is liver transplantation. However, due to the low number of donors, organ support therapies need to be used as a bridge to liver transplantation. Molecular Adsorbents Recirculating System (MARS) is a dialysis treatment that uses a recirculating dialysate containing albumin. This allows the removal of both hydrosoluble and albumin-related substances. This system improves hepatic encephalopathy, renal dysfunction and some clinical parameters in acute liver failure, but there is no clear decrease in mortality. We report three women aged 23, 21 and 61 years, that were subjected to liver transplantation, in whom this therapy was successfully used.

Insuficiência hepática aguda: bases clínicas, diagnóstico e abordagem terapêutica / Acute liver failure: clinical bases, diagnosis and terapeutic aboard

A insuficiência hepática aguda é um importante problema médico, cujo prognóstico é, em geral, sombrio. No presente artigo este assunto é revisto, a partir da abordagem dos mais interessantes aspectos diagnósticos, clínicos e terapêuticos

Modelos experimentais cirúrgicos de falência hepática fulminante / Surgical experimental models of fulminant liver faillure

Os autores fazem uma revisäo pormenorizada sobre os principais modelos cirúrgicos experimentais de falência hepática fulminante. Abordam aspectos da induçäo experimental das vantagens e desvantagens dos diferentes modelos, tecendo comentários sobre os modelos de induçäo da falência hepática, e das possíveis formas de diagnóstico e tratamento.

Sistema extracorpóreo para soporte de la falla hepática fulminante como puente al trasplante de hígado (xenohemodiafiltración): informe del primer caso clínico con un procedimiento desarrollado en el Hospital Italiano de Buenos Aires / Extracorporeal system for fulminant hepatic failure support as a bridge to liver transplantation (xenohemodiafiltration): case report of a procedure developed at Hospital Italiano in Buenos Aires

Antecedentes: La falla hepática es una causa importante de morbilidad y mortalidad en Unidades de Terapia Intensiva. Las terapias convencionales no son lo suficientemente efectivas. El trasplante hepático es el tratamiento definitivo para esta entidad, pero debido a la falta de donantes se hacía necesario desarrollar una "terapia puente" o de sostén de la vida hasta que aquél se realizara. La xenohemodiafiltración hepática extracorpórea pretende ser el soporte transitorio de un paciente con falla hepática fulminante. Objetivo: Presentamos el primer caso de xenohemodiafiltración hepática extracorpórea. Lugar de aplicación: Hospital Italiano de Buenos Aires. Diseño: Descripción del primer caso clínico de xenohemodialfiltración. Población: Mujer de 42 años portadora de falla hepática fulminante, con grave alteración de la coagulación, déficit de factor V y severa hipertensión intracraneana. Método: El sistema consiste en una circulación cruzada entre un hígado porcino y un paciente con falla hepática fulminante a través de una membrana de poliacrilonitril. Resultados: El procedimiento duró 5 horas y alcanzó mejoras hemodinámicas, bioquímicas y metabólicas. La presión intracraneana disminuyó de 34 a 5 cm H2O, el amoníaco sérico cayó de 673 a 370 ng/dl, ácido láctico de 11 a 5.3 mmol/L y la bilirrubina de 7.4 a 2.5 mg/dl. Los valores hemodinámicos se mantuvieron estables durante el procedimiento. La paciente pudo recibir el trasplante y continúa viva 11 meses después. Conclusiones: La xenohemodiafiltración hepática extracorpórea es un método clínico experimental que puede constituir una terapia clínica alternativa para soporte de pacientes con falla hepática fulminante hasta que se obtenga un órgano apto para trasplante.