Nefropatía por IgA con microangiopatía trombótica / IgA nephropathy with thrombotic microangiopathy

INTRODUCTION: IgA nephropathy is the most common glomerulopathy in the world, it has a wide clinical expression, from asymptomatic to rapidly progressive glomerulonephritis. The definitive diagnosis is renal biopsy, within which the IgA pattern can be identified, including thrombotic microangiopathy. CLINICAL CASE: 28-year-old female patient, with a history of preeclampsia in the last pregnancy, presents high blood pressure, hematuria and proteinuria. Study begins with initially negative results. Renal biopsy confirms IgA nephropathy with thrombotic microangiopathy. DISCUSSION: Vascular damage is underestimated in IgA nephropathy. Thrombotic microangiopathy can be associated with various clinical manifestations, however when it is associated with IgA Nephropathy it is usually associated with proteinuria, arterial hypertension and elevation of creatinine. In the presence of microangiopathy, secondary causes must be ruled out. In general, there is no pathognomonic serological marker. Eventually patients could benefit from the use of eculizumab. CONCLUSION: IgA nephropathy is the most common glomerulopathy worldwide; there is a wide range of clinical presentations, among which thrombotic microangiopathy can be found. This presentation is associated with a higher risk of progression to end-stage renal disease.

INTRODUCCIÓN: La nefropatía por IgA es la glomerulopatía más frecuente en el mundo, tiene una amplia expresión clínica, desde asintomática hasta glomerulonefritis rápidamente progresivas. El diagnóstico definitivo es la biopsia renal, dentro de las cuales se puede identificar el patrón de la IgA, dentro de los cuales está la microangiopatía trombótica. CASO CLÍNICO: Paciente femenina 28 años, con antecedentes de preeclampsia en último embarazo, presenta hipertensión arterial, hematuria y proteinuria. Se inicia estudio con resultados inicialmente negativos. Biopsia renal confirma nefropatía por IgA con microangiopatía trombótica. DISCUSIÓN: En la nefropatía por IgA se subestima el daño vascular. La microangiopatía trombótica se puede asociar con varias manifestaciones clínicas, sin embargo, cuando está asociada a NIgA suele estar asociado con proteinuria, hipertensión arterial y elevación y creatinina. Ante la presencia de microangiopatía, se deben descartar causas secundarias de la misma. En general no existe un marcador serológico patognomónico. Eventualmente los pacientes se podrían beneficiar del uso de eculizumab. CONCLUSIÓN: La nefropatía por IgA es la glomerulopatía más frecuente a nivel mundial, existe una gran gama de presentaciones clínicas, dentro de las cuales se puede encontrar microangiopatía trombótica. Esta última presentación se asocia con mayor riesgo de progresión a enfermedad renal en etapa terminal.

Hematoma subdural agudo espontâneo e hemorragia intracerebral em paciente com microangiopatia trombótica gestacional / Spontaneous acute subdural hematoma and intracerebral hemorrhage in a patient with thrombotic microangiopathy during pregnancy

Pré-eclâmpsia, síndrome HELLP (hemólise, elevação de enzimas hepáticas e plaquetopenia) e fígado gorduroso agudo da gestação são as principais causas de microangiopatia trombótica e disfunção hepática grave durante a gestação, representando um spectrum do mesmo processo patológico. Relatou-se aqui o caso de uma gestante com 35 semanas internada em unidade de terapia intensiva no pós-operatório imediato de cesariana por morte fetal, com náuseas, vômitos e icterícia. Diagnosticaram-se pré-eclâmpsia pós-parto e fígado gorduroso agudo da gestação. Houve evolução tardia com hematoma subdural agudo e hemorragia intracerebral, sendo realizado tratamento neurocirúrgico. A paciente foi a óbito por anemia hemolítica refratária, com sangramento espontâneo em múltiplos órgãos. Pré-eclâmpsia, síndrome HELLP e fígado gorduroso agudo da gestação são processos patológicos que podem se sobrepor e se associar a complicações potencialmente fatais, como a hemorragia intracraniana aqui descrita. Sua detecção e diagnóstico precoces são fundamentais para a instituição de manejo adequado e sucesso do tratamento.

Preeclampsia, HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, and low-platelet count), and acute fatty liver of pregnancy are the main causes of thrombotic microangiopathy and evere liver dysfunction during pregnancy and represent different manifestations of the same pathological continuum. The case of a 35-week pregnant woman who was admitted to an intensive care unit immediately after a Cesarean section due to fetal death and the presence of nausea, vomiting, and jaundice is reported. Postpartum preeclampsia and acute fatty liver of pregnancy were diagnosed. The patient developed an acute subdural hematoma and an intracerebral hemorrhage, which were subjected to neurosurgical treatment. The patient died from refractory hemolytic anemia and spontaneous bleeding of multiple organs. Preeclampsia HELLP syndrome, and acute fatty liver of pregnancy might overlap and be associated with potentially fatal complications, including intracranial hemorrhage, as in the present case. Early detection and diagnosis are crucial to ensure management and treatment success.