ABSTRACT
Los linfomas cardíacos primarios son un subtipo muy poco frecuente de tumor en los cuales la lesión primaria se encuentra en el corazón. Los tumores suelen ser infiltrantes y se localizan en la aurícula derecha, seguidos del pericardio. Su mortalidad es notablemente alta y el diagnóstico tardío es el principal factor para su mal pronóstico. Describimos el caso de un paciente que presentó shock obstructivo por derrame pericárdico profuso causado por un tipo raro de tumor cardíaco primario, un linfoma pericárdico de células T/NK.
Primary cardiac lymphomas are a rare subtype of lymphomas in which the primary lesion is in the heart. The tumors are usually located in the right atria, followed by the pericardium and are frequently infiltrative. Mortality is remarkably high in this group and the delayed diagnosis is the main factor for its poor prognosis. We describe the case of a patient that presented with obstructive shock due to profuse pericardial effuse caused by a rare kind of primary cardiac tumor, a T/NK cell pericardial lymphoma.
Os linfomas cardíacos primários são um subtipo de tumor muito raro, no qual a lesão primária está no coração. Os tumores geralmente são infiltrativos e localizam-se no átrio direito, seguidos pelo pericárdio. Sua mortalidade é notavelmente alta e o diagnóstico tardio é o principal fator que produz seu mau prognóstico. Descrevemos o caso de um paciente que apresentou choque obstrutivo devido a um derrame pericárdico profuso causado por um tipo raro de tumor cardíaco primário, um linfoma pericárdico de células T/NK.
Subject(s)
Humans , Female , Aged , Lymphoma, T-Cell/pathology , Lymphoma, T-Cell/drug therapy , Lymphoma, T-Cell/diagnostic imaging , Heart Neoplasms/pathology , Heart Neoplasms/drug therapy , Heart Neoplasms/diagnostic imaging , Pericardial Effusion/therapy , Pericardial Effusion/diagnostic imaging , Pericardium/pathology , Cardiac Tamponade/therapyABSTRACT
Desde época temprana de la cirugía cardíaca (CC), la fibrilación auricular (FA) ha sido un acompañante frecuente del posoperatorio, y no es esperable su abatimiento en el futuro cercano. La interpretación de su significado clínico se ha modificado en los últimos años, tras conocerse su tendencia recurrente y su asociación con serias complicaciones inmediatas y a largo plazo. Esto deja entrever un nuevo desafío, dejando de ser un problema menor y de consideración puntual en el perioperatorio para constituir un tema de preocupación y seguimiento en el futuro alejado, aún con incertidumbres evolutivas y de manejo. La profilaxis efectiva de esta arritmia, una respuesta lógica al problema, es dificultosa por la multiplicidad de factores de riesgo y lo intrincado de su génesis, todavía no completamente dilucidada, sumadas a la edad creciente de los pacientes intervenidos, la complejidad mayor de los procedimientos, los posibles efectos colaterales de los fármacos empleados y la inexistencia de un algoritmo predictivo confiable que permita racionalizar las medidas preventivas. Además, muchas recomendaciones de las guías de práctica clínica actuales se basan en información obtenida en estudios realizados en la FA primaria, por lo que su adopción en el escenario de la CC ha sido menor a la deseable. Todos estos aspectos son objeto de análisis en esta revisión que finaliza con pautas de manejo práctico de la arritmia en el entorno perioperatorio.
Since an early age of heart surgery, atrial fibrillation has been a frequent companion of the postoperative period, and its decline is not to be expected in the near future. The interpretation of its clinical significance has changed in recent years, after knowing its recurrent trend and its association with serious immediate and long-term complications. This fact unveils a new challenge, as it is no longer a minor problem of consideration restricted to the perioperative period and has become a topic of concern and follow-up in the distant future, still with uncertainties as to its evolution and management. The effective prophylaxis of this arrhythmia, a logical response to the problem, has been difficult by the multiplicity of risk factors and the intricate of its genesis, not yet completely elucidated, added to the increasing age of the patients involved, the greater complexity of the procedures, the possible side effects of the drugs used and the absence of a reliable predictive algorithm that could allow to rationalize preventive measures. In addition, many recommendations from current clinical practice guidelines are based on information obtained from studies in primary atrial fibrillation, so their adoption in the heart surgery scenario has been less than desirable. All these aspects are analyzed in this review, which ends with directives for the practical management of the arrhythmia in the perioperative environment.
Desde os primeiros días da cirurgia cardíaca, a fibrilação atrial (FA) tem sido uma companheira frequente para o pós-operatório, e sua reduçao não é esperada em um futuro próximo. A interpretação de sua significância clínica mudou nos últimos anos, tendo conhecido sua tendência recorrente e sua associação com sérias complicações imediatas e de longo prazo. Este fato mostra um novo desafio, pois deixou de ser um pequeno problema e uma consideração oportuna no perioperatório para constituir um tema de preocupação e acompanhamento em um futuro distante, mesmo com incertezas quanto à sua evolução e gestão. A profilaxia efetiva dessa arritmia, uma resposta lógica ao problema, tem sido cercada pela multiplicidade de fatores de risco e pela intrincação de sua gênese ainda não completamente elucidada, juntamente com a idade crescente dos pacientes envolvidos, a maior complexidade dos procedimentos, os possíveis efeitos colaterais dos medicamentos utilizados e a ausência de um algoritmo preditivo confiável para racionalizar as medidas preventivas. Além disso, muitas recomendações das guias atuais de prática clínica são baseadas em informações obtidas em estudos conduzidos em FA primária, de modo que sua adoção no cenário da cirurgia cardíaca tem sido menos do que desejável. Todos esses aspectos são analisados nesta revisão, que termina com diretrizes práticas de gestão para arritmia no ambiente perioperatório.
Subject(s)
Humans , Atrial Fibrillation/etiology , Atrial Fibrillation/therapy , Atrial Fibrillation/epidemiology , Cardiac Surgical Procedures/adverse effects , Postoperative Period , Atrial Fibrillation/complications , Incidence , Risk Factors , Case Management , Stroke/etiologyABSTRACT
Desde que Edward Heyde vislumbró en 1958 una misteriosa asociación entre estenosis aórtica y hemorragia digestiva han transcurrido seis décadas y se ha suscitado no poca controversia. En la época en que fue propuesta, el estatus técnico y metodológico de la ciencia médica y una interpretación sesgada de su idea original impidieron obtener un sustento estadístico y fisiopatológico que le otorgara un amplio reconocimiento como entidad clínica individual. Los avances en varias disciplinas permitieron demostrar que su frecuencia de presentación excede el efecto del azar, además de esclarecer con precisión y elegancia sus mecanismos fisiopatológicos. Su consolidación como síndrome nos revela una verdadera encrucijada entre la cardiología, la gastroenterología, la hematología y el laboratorio, especialidades involucradas tanto en su proceso de comprensión como en su manejo práctico en la actualidad. Sin embargo, a pesar de tener una incidencia no desdeñable y adquirir un papel central en la conducción clínica de la estenosis aórtica, esta entidad parece haber pasado de ser resistida a relativamente ignorada. Con el objetivo de contribuir a su visibilidad, la presente revisión ofrece un panorama integral sobre el tema, incluyendo una perspectiva histórica de los principales aportes en pos de su conocimiento y un abordaje en profundidad de sus mecanismos, las claves de su detección clínica y su impacto en el manejo de la estenosis aórtica y otras entidades con fisiopatología afín.
Since Edward Heyde perceived in 1958 a mysterious association between aortic stenosis and gastrointestinal bleeding, six decades have passed and no little controversy has arisen. At the time it was proposed, the technical and methodological status of medical science and a biased interpretation of his original idea prevented obtaining a statistical and pathophysiological support that would grant it wide recognition as and individual clinical entity. Advances in several disciplines allowed to demonstrate that its frequency of presentation exceeds the effect of chance, besides clarifying with precision and elegance its pathophysiological mechanisms. Its consolidation as a syndrome reveals a true crossroads between Cardiology, Gastroenterology, Hematology and Laboratory, specialties involved both in its understanding process and in its practical management today. However, despite having a not negligible incidence and acquiring a central role in the clinical conduction of aortic stenosis, this entity seems to have gone from being resisted to relatively ignored. With the objective of contributing to its visibility, this review offers a comprehensive overview of the subject, covering the main historical contributions to its knowledge and approaching in depth its mechanisms, the keys to its clinical detection and its impact on the management of aortic stenosis and other entities with related pathophysiology.
Desde que Edward Heyde imaginou em 1958 uma misteriosa associação entre estenose aórtica e hemorragia gastrointestinal, seis décadas se passaram e não houve pouca controvérsia. Na época em que foi levantada, o estado técnico e metodológico da ciência médica e uma interpretação tendenciosa de sua ideia original impediram a construção de um apoio estatístico e fisiopatológico que lhe concederia amplo reconhecimento como entidade clínica individual. Avanços em diversas disciplinas permitiram demonstrar que sua frequência de apresentação excede o efeito do acaso, além de esclarecer com precisão e elegância seus mecanismos fisiopatológicos. Sua consolidação como síndrome revela uma verdadeira encruzilhada entre Cardiologia, Gastroenterologia, Hematologia e Laboratório, especialidades envolvidas tanto em seu processo de compreensão quanto em sua gestão prática hoje. No entanto, apesar de ter uma incidência não desprezível e adquirir um papel central no manejo clínico da estenose aórtica, esta entidade parece ter passado de resistida para relativamente ignorada. Com o intuto de contribuir para sua visibilidade, esta revisão oferece um panorama abrangente do tema, revendo as principais contribuições históricas ao seu conhecimento e abordando em profundidade seus mecanismos, as chaves para sua detecção clínica e seu impacto na gestão da estenose aórtica e outras entidades com fisiopatologia relacionada.
Subject(s)
Humans , Aortic Valve Stenosis/complications , Angiodysplasia/complications , Gastrointestinal Hemorrhage/etiology , Aortic Valve Stenosis/surgery , von Willebrand Diseases/complications , Angiodysplasia/etiology , Angiodysplasia/therapy , Heart Valve Prosthesis Implantation , Gastrointestinal Hemorrhage/therapyABSTRACT
Resumen: Desde época temprana de la cirugía cardíaca, la fibrilación auricular (FA) ha sido un acompañante frecuente del posoperatorio, y no es esperable su abatimiento en el futuro cercano. La interpretación de su significado clínico se ha modificado en los últimos años, una vez conocidas su tendencia recurrente y su asociación con serias complicaciones inmediatas y a largo plazo. Este hecho deja entrever un nuevo desafío, ya que ha dejado de ser un problema menor y de consideración puntual en el perioperatorio para constituir un tema de preocupación y seguimiento en el futuro alejado, aún con incertidumbres en cuanto su evolución y manejo. La profilaxis efectiva de esta arritmia se ha dificultado por la multiplicidad de factores de riesgo y lo intrincado de su génesis, sumado a la edad creciente de los pacientes intervenidos, la complejidad mayor de los procedimientos, los posibles efectos colaterales de los fármacos empleados y la inexistencia de un algoritmo predictivo confiable que permita racionalizar las medidas preventivas. Además, muchas recomendaciones de las guías de práctica clínica actuales se basan en información obtenida en estudios realizados en la FA primaria, por lo que su adopción en el escenario de la cirugía cardíaca ha sido menor a la deseable. Todos estos aspectos son objeto de análisis en esta revisión, que finaliza con pautas de manejo práctico de la arritmia en el entorno del perioperatorio.
Summary: Since an early age of heart surgery, atrial fibrillation has been a frequent companion of the postoperative period, and its decline is not to be expected in the near future. The interpretation of its clinical significance has changed in recent years, after knowing its recurrent trend and its association with serious immediate and long-term complications. This fact unveils a new challenge, as it is no longer a minor problem of consideration restricted to the perioperative period and has become a topic of concern and follow-up in the distant future, still with uncertainties as to its evolution and management. The effective prophylaxis of this arrhythmia has been difficult by the multiplicity of risk factors and the intricate of its genesis, added to the increasing age of the patients involved, the greater complexity of the procedures, the possible side effects of the drugs used and the absence of a reliable predictive algorithm that could allow to rationalizing preventive measures. In addition, many recommendations from current clinical practice guidelines are based on information obtained from studies in primary atrial fibrillation, so their adoption in the heart surgery scenario has been less than desirable. All these aspects are analyzed in this review, which ends with directives for the practical management of the arrhythmia in the perioperative environment.
Resumo Desde os primeiros días da cirurgia cardíaca, a fibrilação atrial (FA) tem sido uma companheira frequente para o pós-operatório, e sua reduçao não é esperada em um futuro próximo. A interpretação de sua significância clínica mudou nos últimos anos, tendo conhecido sua tendência recorrente e sua associação com sérias complicações imediatas e de longo prazo. Este fato mostra um novo desafio, pois deixou de ser um pequeno problema e uma consideração oportuna no perioperatório para constituir um tema de preocupação e acompanhamento em um futuro distante, mesmo com incertezas quanto à sua evolução e gestão. A profilaxia efetiva dessa arritmia tem sido cercada pela multiplicidade de fatores de risco e pela intrincação de sua gênese, juntamente com a idade crescente dos pacientes envolvidos, a maior complexidade dos procedimentos, os possíveis efeitos colaterais dos medicamentos utilizados e a ausência de um algoritmo preditivo confiável para racionalizar as medidas preventivas. Além disso, muitas recomendações das guias atuais de prática clínica são baseadas em informações obtidas em estudos conduzidos em FA primária, de modo que sua adoção no cenário da cirurgia cardíaca tem sido menos do que desejável. Todos esses aspectos são analisados nesta revisão, que termina com diretrizes práticas de gestão para arritmia no ambiente perioperatório.
ABSTRACT
Resumen: Resulta innegable la importancia de la patología del miocardio como causa de enfermedad y muerte de origen cardíaco. Actualmente, cerca de la mitad de los pacientes que fallecen súbitamente en la niñez y la adolescencia o que reciben un trasplante cardíaco están afectados por una miocardiopatía. No obstante, las enfermedades del miocardio han constituido históricamente un grupo desconcertante, tanto en relación con su origen como en su sistematización nosológica. Identificadas inicialmente con patología inflamatoria y concebidas luego como desórdenes de causa desconocida o manifestación de múltiples enfermedades sistémicas, las miocardiopatías fueron más tarde categorizadas en ciertos patrones de presentación morfológico-funcional y objeto en los últimos 30 años de intensa investigación en el ámbito de las ciencias básicas, que permitió reconocer el origen genético de muchas de estas entidades. Esa nueva información sustentó, ya en este siglo, iniciativas de clasificación por parte de la American Heart Association (AHA) y la European Society of Cardiology (ESC), que a pesar de representar un valioso avance con respecto a intentos previos, muestran áreas de incertidumbre y discrepancias sustantivas que son objeto de debate. Una propuesta más reciente, la clasificación MOGE(S), pone énfasis en la creciente información aportada por la genética molecular y en la implementación de una nosología descriptiva fenotipo-genotipo que posibilite la máxima precisión en la nomenclatura y el diagnóstico clínico. En este capítulo se revisa la evolución de los conceptos que sustentaron las sucesivas clasificaciones publicadas y se analizan las diferencias entre las propuestas de la AHA y la ESC, concluyendo en la necesidad de un abordaje conjunto del problema en pos de una nomenclatura y un ordenamiento taxonómico coherentes y universalmente compartidos.
Summary: The importance of myocardial pathology as a cause of illness and death from cardiac origin is undeniable. Currently, almost half of the patients who die suddenly in childhood and adolescence or receive a heart transplant are affected by cardiomyopathy. However, myocardial diseases have historically constituted a perplexing group, both in relation to their origin and in their nosological systematization. Initially identified with inflammatory pathology, and then conceived as disorders of unknown cause or as a manifestation of multiple systemic diseases, cardiomyopathies were later categorized in certain patterns of morphological and functional presentation, and were object in the last 30 years of intense research in the field of basic sciences, which allowed to recognize the genetic origin of many of these entities. Already in this century, that new information sustained classification initiatives by the American Heart Association (AHA) and the European Society of Cardiology (ESC), which despite being a valuable improvement over previous attempts, exhibit areas of uncertainty and substantive differences that are subject of debate. A more recent proposal, the MOGE (S) classification, stresses on the growing information provided by molecular genetics and on the implementation of a phenotype-genotype descriptive nosology that enables maximum accuracy in nomenclature and clinical diagnosis. This chapter reviews the evolution of the concepts that sustained the successive classifications published, and analyzes the discrepancies between the proposals of the AHA and the ESC, concluding on the need for a joint approach to the problem in order to generate a coherent and universally shared taxonomic arrangement and nomenclature.
Resumo: A importância da patologia miocárdica como causa de doença e morte de origem cardíaca é inegável. Atualmente, cerca de metade dos pacientes que morrem subitamente na infância e adolescência ou que recebem um transplante cardíaco são afetados pela cardiomiopatia. No entanto, historicamente, as doenças do miocárdio têm sido um grupo desconcertante, tanto em relação à sua origem quanto em sua sistematização nosológica. Inicialmente identificadas com patologia inflamatória e, em seguida concebidas como doenças de causa desconhecida ou manifestação de muitas doenças sistêmicas, as cardiomiopatias foram posteriormente categorizadas em certos padrões de apresentação morfofuncional e objeto nos últimos 30 anos de intensa investigação no campo das ciências básicas, o que permitiu reconhecer a origem genética de muitas dessas entidades. Essa nova informação sustentou, já neste século, iniciativas de classificação da American Heart Association (AHA) e da European Society of Cardiology (ESC), que apesar de representar um valioso avanço sobre as tentativas anteriores mostram áreas de incerteza e discrepâncias substanciais que são objeto de debate. Uma proposta mais recente, a classificação MOGE (S), enfatiza a crescente informação fornecida pela genética molecular e a aplicação de uma nosología descritiva fenótipo-genótipo, permitindo a maior precisão no diagnóstico clínico e nomenclatura. Neste capítulo é revista a evolução dos conceitos que sustentaram as classificações sucessivas publicadas, e as diferenças entre as propostas da AHA e da ESC são analisadas, concluindo na necessidade de um abordagem conjunto do problema em busca de uma nomenclatura e ordem taxonômica coerente e universalmente compartilhada.