Aldosterone-Producing Adrenocortical Carcinoma without Hypertension

Although adrenocortical tumors are common, adrenocortical carcinomas are rare. Moreover, aldosterone-producing adrenocortical carcinomas without hypertension are exceedingly rare, with only two previously reported cases.

Hiperaldosteronismo primário: relato de dois casos / Primary hyperaldosteronism: report of two cases

The authors present two cases of Primary Hiperaldosteronism, caused by functioning adenoma of the adrenal's cortex. The two females patients presented classic symptoms of the Conn's disease, especially hypocalemia and hypertension. Both were operated and unilateral adrenalectomy was done, with excelent outcome in one and satisfactory in the other one. It is discussed many aspects related to the incidence, the problems with the diagnosis, indication and surgery treatment.

Cateterismo venoso suprarrenal: indicaciones y limitaciones a propósito de dos casos clínicos / Adrenal venous catheterization in primary hyperaldosteronism: report of two cases

Primary hyperaldosteronism is the most prevalent cause of secondary hypertension. Approximately 10 percentof hypertensive patients may be carriers of this condition. Idiopathic bilateral adrenal hyperplasia (HSBI) and aldosterone producing adenoma (APA) are the most common causes of hyperaldosteronism. To diagnose these conditions, adrenal venous catheterization (CVS) is the test of choice to evaluate functional imagingfindings. The aim of this communication is to demonstrate the usefulness of the CVS in the etiological diagnosis of this condition. We report two patients with primary hyperaldosteronism who were subjected to CVS. A male in whom and abdominal CAT scan showed bilateral adrenal growth, that was severest atthe left side. CVS concluded hyper secretion of aldosterone on the right side, but without suppression of the contralateral gland, corresponding to a bilateral adrenal hyperplasia. A 43 years old male in whom an abdominal CAT scan showed a right adrenal tumor measuring 11 x 5 mm. CVS showed a right lateralization of aldosterone secretion, with suppression of the contralateral gland. The conclusion was the presence of an aldosteronoma, which was excised by laparoscopy with excellent clinical outcome.

Hiperaldosteronismo primário causado por aldosteronoma: problemas no diagnóstico etiológico / Primary aldosteronism caused by aldosteronoma: problems in the etiologic diagnosis

O hiperaldosteronismo primário (HAP) representa importante causa de hipertensão arterial secundária, potencialmente curável, que tem recebido atenção recente em função do aumento de sua prevalência desde a introdução do rastreamento pelo uso da relação aldosterona/atividade plasmática de renina. Apresentamos caso de HAP causado por provável aldosteronoma, coexistente com adenoma adrenal não-funcionante contra-lateral, o que dificultou o diagnóstico etiológico. Discutimos as formas mais apropriadas de rastrear, confirmar o diagnóstico de HAP e diferenciar as suas diversas etiologias, com destaque para o papel do cateterismo de adrenais no diagnóstico diferencial definitivo entre aldosteronoma e hiperaldosteronismo idiopático, com implicações no sucesso terapêutico.

Primary aldosteronism (PA) represents an important cause of secondary hypertension, potentially curable, and it has been receiving particular attention due to its increasing prevalence, after the beginning of the use of plasma aldosterone concentration to plasma renin activity ratio as a screening method. We present a case of PA caused by an aldosteronoma associated with a contralateral nonfunctioning adrenal adenoma, which resulted in difficulties in the final diagnosis. We discuss the most appropriated tests to screen, confirm the diagnosis of PA and define the etiology of the disorder, especially the adrenal veins sampling to distinguish the aldosteronoma and idiopathic hyperaldosteronism and to guide successful treatment.

Tumor suprarrenal y litiasis renal compleja: tratamiento quirúrgico endoscópico en un tiempo / One-stage endoscopic treatment for an adrenal tumor and a complex renal lithiasis: report of one case

Objetivo: Presentamos el caso clínico de un paciente portador de un aldosteroma en la glándula suprarrenal derecha y una litiasis compleja del riñón derecho, ambos resueltos por técnicas endoscópicas en el mismo acto quirúrgico. Material y Método: Paciente de 50 años de edad, con obesidad e historia de hipertensión arterial en tratamiento, a quien se le documentó una litiasis de 2.5 cm., sintomática, localizada en un divertículo calicilar inferior del riñón derecho. Como hallazgo imagenológico se encontró un nódulo de 3 cm. de diámetro en la glándula suprarrenal derecha. La evaluación paraclínica dirigida confirmó el diagnóstico de un hiperaldosteronismo primario. Resultados: Con el paciente en posición de lumbotomía, se creó neumoperitoneo cerrado y se practicó adrenalectomía laparoscópica a través de cuatro puertos. El tiempo operatorio fue de 60 min. Luego el paciente fue posicionado en decúbito dorsal, en litotomía modificada y mediante cistoscopía se colocó cateter ureteral derecho. Bajo control radioscópico, se puncionó el divertículo con aguja 18 G y luego de crear el acceso percutáneo, bajo visión directa se realizó litotripsia endocorpórea y extracción de fragmentos. El tiempo quirúrgico fue de 60 minutos. El paciente fue dado de alta a las 48 horas. El seguimiento prolongado a 30 meses muestra un paciente asintomático, sin recidiva de la litiasis renal y con cifras normales de tensión arterial. Conclusión: En un centro urológico con especialistas entrenados en laparoscopía y endourología, y dotado tecnológicamente con equipamiento urológico y laparoscópico básico, se pueden resolver patologías de alta complejidad mediante técnicas mínimamente invasivas con óptimos resultados médico-quirúrgicos.

Anesthesia and laparoscopic adrenalectomy for primary aldosteronism.

Adrenalectomy is the curative treatment of primary aldosteronism or Conn's syndrome. Laparoscopic adrenalectomy, a new method, should result in less pain and shorter hospitalization. We reported 25 patients who received anesthesia and laparoscopic adrenalectomy from 1995-1999. There were 17 females and 8 males. The mean age was 41.9 years (range 25-59). Ninety-six per cent had hypertension, 76 per cent had weakness of the extremities. When these patients sought medical care, their serum potassium and bicarbonate were 2.4 and 30.9 mEq/l respectively. Before operation, after treatment with spinorolactone, they were 4.3 and 24.4 mEq/l respectively. Associated diseases and cardiovascular abnormalities were reported. General anesthesia was the anesthetic technique of choice. Laparoscopic adrenalectomy was described in detail. Sixteen patients had adenomas on the left adrenal gland, 9 were on the right. Twenty-four patients had unilateral adrenalectomy, one had enucleation of the tumor. The size of the adenoma was 1.8 cm (range 1-3). There was no morbidity or mortality. All patients were discharged on the third postoperative day.

O espectro das síndromes de hipertensäo esteróide na infância e adolescência / Spectrum of steroidal hypertensive syndromes in infancy and adolescence

Hipertensäo artrial näo é privilégio de adultos. Além de causas renais e vasculares, doenças adrenocorticais ou correlatas devem ser consideradas na investigaçäo da criança e do adolescente hipertensos. O receptor mineralocortidóide (MC) pode ser ativado tanto por MC típicos como pelo cortisol, e mesmo funcionar de maneira autônoma, decorrente de distúrbio nos canais de sódio. Assim hiperatividade MC (hipertensäo, hipocalemia e supressäo de renina) pode resultar do excesso de: (1) aldostrona, (2) deoxicorticosterona e (3) cortisol. O primeiro grupo, denominado hiperaldoteronismo primário (HAP), inclui o adenoma, o carcinoma e a hiperplasia produtora de aldosterona, além de causas familiares: HA supressível por dexametasona (ou tipo I)e o tipo II. O segundo grupo engloba os tumores produtores tanto de DOC , como de andrógenos ou estrógenos, e a produçäo de DOC secundária ao excesso de ACTH (síndrome de Cushing, hiperplasia adrenal congênita por deficiência de 11 beta e 17 alfa-hidroxilases e síndrome de resistência periférica ao cortisol). Na síndrome do excesso aparentete de MC, cortisol age como um MC graças à deficiência congênita ou a inibiçäo (pelo alcaçuz) da enzima 11 beta-hidroxisteróide desidrogenase, responsável pela oxidaçäo do corisol em cortisona. Sódio e fluidos podem ser absorvidos nos túbulos renais de forma inapropriada, tanto na síndrome de Liddle (mutaçöes ativadoras do gene do canal epitelial de sódio) como na de Arnold-Healy-Gordon (onde a hiperreabsorçäo de cloretos e sódio no túbulo renal impede a excreçäo de H+ e K+, produzindo hipertensäo com acidose e hipercalemia). Todo este espectro de doenças adrenais hipertnsivas, apesar d pouco prevalentes, deve ser lembrado com possível causa da hipertensäo que pode ocorrer na infância e adolescência.

Avances en el diagnóstico y tratamiento de los tumores de la glándula suprarrenal / Diagnosis and treatment of adrenal gland tumors

Antecedentes: La cirugía de la glándula suprarrenal ha sido tradicionalmente acompañada de una elevada mortalidad, pero nuevas técnicas permiten realizarla en forma más segura. Objetivos: Analizar nuestra experiencia en el diagnóstico y tratamiento de los tumores suprarrenales. Lugar de Aplicación: Servicio de Cirugía General, Hospital Privado de Comunidad. Diseño: Estudio observacional retrospectivo. Población y Métodos: Hemos revisado en forma retrospectiva una serie de 53 pacientes (56 procedimientos quirúrgicos) sometidos a resecciones de tumores de glándula seprarrenal. En total se realizaron 57 seprarrenalectomías (5 bilaterales). Resultados y conclusiones: El tumor más frecuente fue el feocromocitoma. En 13 pacientes hallamos adenomas corticoles, de los cuales 8 fueron Sindromes de Conn. La edad promedio fue de 42 años y 31 fueron mujeres. El 60 por ciento de los enfermos pudieron ser seguidos entre 2 y 180 meses. La suma de RMN, TC y ecografía permitió localizar las lesiones en el 98 por ciento de los casos. La mortalidad de esta serie fue 0 por ciento y la morbilidad fue 9.4 por ciento. En 33 oportunidades se utilizó la vía anterior, en 16 cirugía mininvasiva (laparoscópica) y en 8 la vía lumbar posterior. La vía laparoscópica resulta más costo eficiente en días de internación comparada con las otras (P < 0.01)

Alteraciones en la enzimología de la producción de aldosterona / Alterations in the enzymology of aldosterone production

El último paso para la producción de aldosterona (11-desoxicorticosterona a aldosterona) en mitocondrias de zona glomerulosa de adrenal de rata es catalizado por la enzima CYP11B2. CYP11B1, en zona fasciculata, transforma 11-desoxicorticosterona en corticosterona o 18-hidroxi-11-desoxicorticosterona. CYO11B1 y CYP11B2 tienen alta homología y sus genes se hallan en tándem en el cromosoma 8q22. Mutaciones en el gen de CYP11B2 y recombinaciones genéticas entre éste y el gen de CYP11B1 serían las responsables de las alteraciones en la enzimología de la producción de aldosterona, dando una nueva denominación y explicación a las deficiencias anteriormente conocidas como de CMOI y CMOII

Adrenalectomía a incisión mínima lumbar video asistida / Adrenalectomy at lumbar minimal incision assisted by video

Se presenta una nueva técnica de adrenalectomía a incisión mínima video asistida, que permite efectuar una intervención quirúrgica muy precisa, segura y no traumática. Se destaca la buena tolerancia, disminución del dolor y la rápida deambulación y alta. Este método mixto auna las ventajas de la cirugía abierta y de los métodos endoscópicos percutáneos que utilizan óptimas y cámaras videoscópicas

Adenoma suprarrenal: causa frecuente de hipertensión arterial secundaria / Suprarenal adenoma: frequently cause of second arterial hypertension

Se describe caso de paciente de 41 años de edad con hiperetnsión arterial crónica, cuya presentación es sugestiva de hipertensión arterial secundaria, específicamente hiperaldosteronismo primario. Estudio demuestra tumos suprarrenal izquierdo (adenoma), el que es extirpado quirúrgicamente. Seguimiento posterior comprueba normotensión mantenida. Se destacan elementos clínicos sospechosos de hiperaldosteronismo primario y métodos de estudio a seguir

Adenoma de Conn: una causa de hipokalemia ciclíca / Conn's adenoma: a cause for hypokalemia

Se presenta un caso de hiperaldosteronismo primario debido a un adenoma corticosuprarrenal productor de aldosterona, cuya expresión clínica fue una hipokalemia severa de evolución cíclica. Esta forma inhabitual de presentación, asociada a una dificultad inicial en la demostración de la hipersecreción hormonal, llevó a plantear dudas diagnósticas frente a este caso y a analizar otras posibles causas etiológicas de hipokalemia

Hiperaldosteronismo primário com angina e arritmia / Primary hyperaldosteronism with angina and arrhythmia

Hiperaldosteronismo primário em homem de 43 anos, sabidamente portador de hipertensäo arterial há 2 anos, com comprometimento cardiovascular manifestado por precordialgia, arritmia ventricular e hipocalemia. A tomografia computadorizada evidenciou adenoma da supra renal esquerda. O paciente foi submetido cirurgia para retirada do tumor, permanecendo assintomático, em período de seguimento de 11 meses