Cortical correlates of affective syndrome in dementia due to Alzheimer’s disease / Correlatos corticais da síndrome afetiva na demência da doença de Alzheimer

Neuropsychiatric symptoms in Alzheimer’s disease (AD) are prevalent, however their relationship with patterns of cortical atrophy is not fully known. Objectives To compare cortical atrophy’s patterns between AD patients and healthy controls; to verify correlations between neuropsychiatric syndromes and cortical atrophy. Method 33 AD patients were examined by Neuropsychiatric Inventory (NPI). Patients and 29 controls underwent a 3T MRI scanning. We considered four NPI syndromes: affective, apathy, hyperactivity and psychosis. Correlations between structural imaging and neuropsychiatric scores were performed by Freesurfer. Results were significant with a p-value < 0.05, corrected for multiple comparisons. Results Patients exhibited atrophy in entorhinal cortices, left inferior and middle temporal gyri, and precuneus bilaterally. There was correlation between affective syndrome and cortical thickness in right frontal structures, insula and temporal pole. Conclusion Cortical thickness measures revealed atrophy in mild AD. Depression and anxiety symptoms were associated with atrophy of right frontal, temporal and insular cortices. .

Os sintomas neuropsiquiátricos na doença de Alzheimer (DA) são prevalentes, porém suas relações com padrões de atrofia cortical não são totalmente compreendidas. Objetivos Comparar padrões de atrofia cortical entre DA e controles; verificar se há correlações entre sintomas neuropsiquiátricos e atrofia cortical. Método 33 pacientes com DA foram examinados pelo Inventário Neuropsiquiátrico. Os pacientes e 29 controles foram submetidos à RNM. Consideramos quatro síndromes: afetiva, apatia, hiperatividade e psicose. Correlações entre imagens estruturais e os scores foram feitas pelo Freesurfer. Os resultados foram significantes com um valor de p < 0,05, corrigido para múltiplas comparações. Resultados Pacientes exibiram atrofia nos córtices entorrinais, giros temporal médio e inferior esquerdos, e precuneo bilateralmente. Houve correlação entre síndrome afetiva e espessura cortical em estruturais frontais direitas, ínsula e polo temporal. Conclusão Medidas de espessura cortical revelaram atrofia na DA. Sintomas de depressão e ansiedade foram associados à atrofia dos córtices frontal direito, temporal e ínsula. .

Relationship between cortical microinfarcts and cognitive impairment in Alzheimer disease / Relação entre microinfartos corticais e comprometimento cognitivo em doença de Alzheimer

Cerebrovascular disease and AD pathology co-exist in most dementia cases, and microinfarcts (MIs), particularly if cortical and multiple, play an additive and independent role in AD cognitive impairment. The main cause of cortical MIs ischronic cerebral hypoperfusion but occlusive vascular diseases, embolism and blood-brain barrier disruptions, isolated orcombined, may also play a role. The precise mechanisms by which MIs cause cognitive impairment are not well known, butone plausible explanation is that they are widespread and accompanied by diffuse hypoperfusion, hypoxia, oxidative stress and inflammation, particularly in the watershed areas of the tertiary association cortex, and hence could damage cognitionnetworks and explain many of ADs cognitive and behavioral disturbances. Therefore, it is crucial to control vascular risk factors and avoid uncontrolled use of the antihypertensives, neuroleptics and other sedative drugs frequently prescribed to AD patients.

Doença cerebrovascular e patologia da doença de Alzheimer (DA) coexistem na maioria dos casos de demência, nos quais os microinfartos desempenham papel relevante, aditivo e independente. A principal causa de microinfartos corticais é a hipoperfusão cerebral crônica, porém doenças vasculares oclusivas, embolismo, lesões da barreira hematoencefálica, isolados ou combinados, podem também influir. O mecanismo preciso pelo qual microinfartos comprometem a cognição não são bem conhecidos, entretanto uma explicação plausível seria que eles são extensamente distribuídos e acompanhados de hipoperfusão difusa, hipóxia, estresse oxidativo e inflamação, principalmente nas zonas de fronteiras arteriais do córtex associativo terciário, e deste modo, eles poderiam lesar as redes neurais da cognição e explicar muitos dos transtornos cognitivos e comportamentais da DA. Por isso, é crucial prevenir os fatores de risco vascular e evitar o uso exagerado de anti-hipertensivos, neurolépticos e drogas sedativas frequentemente prescritas para pacientes com DA.

Short-term prognosis for speech and language in first stroke patients / Prognóstico em curto prazo para fala e linguagem em pacientes acometidos de infarto cerebral único

OBJECTIVE: To evaluate the factors that can influence evolution of communication after a first stroke. METHOD: Thirty-seven adult patients were evaluated for speech and language within 72 hours after a single first-ever ischemic brain injury and later on. Patients who were comatose, with decompensated systemic diseases, or history of chronic alcoholism or illicit drug use were not included. Brain CT and/or 2T-MR exams were solicited for topographic correlation. Size of infarct was classified as large or small according to the TOAST classification. RESULTS: Patients who survived had lesser chances of presenting with aphasia or dysarthria 3 months after the stroke if the infarct size was small (p=0.017). Gender, age, schooling, aphasia subtype, infarct side and topography were non-significant in our sample. Subjects with global aphasia or lone cortical dysarthria had a slower evolution. CONCLUSION: Brain injury size was the most influential factor for neurological outcome at 3 months post-stroke.

OBJETIVO: Avaliar os fatores que podem influenciar o desempenho neurolinguístico após um primeiro acidente vascular cerebral isquêmico. MÉTODO: Foram avaliados 37 pacientes quanto a fala e linguagem dentro de 72 horas após um primeiro infarto cerebral e posteriormente. Pacientes comatosos, com doenças sistêmicas descompensadas, história de etilismo crônico ou uso de drogas ilícitas não foram incluídos. TC e/ou RMN-2T cerebrais foram solicitadas para correlação topográfica. Utilizou-se a classificação TOAST para o tamanho do infarto (grande ou pequeno). RESULTADOS: Sobreviventes tiveram menores chances de apresentarem-se afásicos ou disártricos 3 meses após o evento agudo caso o infarto fosse pequeno (p=0.017). Gênero, idade, escolaridade, subtipo de afasia, lado e topografia da lesão cerebral não foram fatores estatisticamente significativos. Pacientes portadores de afasia global ou disartria cortical isolada evoluíram mais lentamente. CONCLUSÃO: O tamanho da lesão cerebral foi o fator mais influente para o desempenho neurolinguístico 3 meses após o evento agudo.

Lexical semantic memory in amnestic mild cognitive impairment and mild Alzheimer's disease

OBJECTIVE: To study lexical semantic memory in patients with amnestic mild cognitive impairment (aMCI), mild Alzheimer's disease (AD) and normal controls. METHOD: Fifteen mild AD, 15 aMCI, and 15 normal control subjects were included. Diagnosis of AD was based on DSM-IV and NINCDS-ADRDA criteria, and that of aMCI, on the criteria of the International Working Group on Mild Cognitive Impairment, using CDR 0.5 for aMCI and CDR 1 for mild AD. All subjects underwent semantic memory tests (Boston Naming-BNT, CAMCOG Similarities item), Rey Auditory Verbal Learning Test (RAVLT), Mini-Mental Status Examination (MMSE), neuropsychological tests (counterproofs), and Cornell Scale for Depression in Dementia. Data analysis used Mann-Whitney test for intergroup comparisons and Pearson's coefficient for correlations between memory tests and counterproofs (statistical significance level was p<0.05). RESULTS: aMCI patients were similar to controls on BNT and Similarities, but worse on MMSE and RAVLT. Mild AD patients scored significantly worse than aMCI and controls on all tests. CONCLUSION: aMCI impairs episodic memory but tends to spare lexical semantic system, which can be affected in the early phase of AD.

OBJETIVO: Estudar a memória léxico-semântica no comprometimento cognitivo leve amnéstico (aCCL), doença de Alzheimer (DA) leve e controles normais. MÉTODO: Incluímos 15 pacientes com DA leve, 15 com aCCL e 15 controles normais, usando os critérios DSM-IV, NINCDS-ADRDA e CDR 1 para DA, e os do International Working Group on Mild Cognitive Impairment, e CDR 0,5 para aCCL. Todos os sujeitos passaram por testes de memória semântica (Teste de nomeação de Boston - TNB, item de Similaridades do CAMCOG), teste de aprendizado auditivo-verbal de Rey (TAAVR), Mini-Exame do Estado Mental (MEEM), testes neuropsicológicos (contraprovas) e Escala Cornell para Depressão em Demência. A análise dos dados usou o teste de Mann-Whitney para comparações entre os grupos e o coeficiente de Pearson para correlação entre testes e contraprovas (nível de significância p<0,05). RESULTADOS: Os pacientes com aCCL foram semelhantes aos controles no TNB e Similaridades, mas inferiores no MEEM e TAAVR. Pacientes com DA leve tiveram performance inferior à de sujeitos com aCCL e controles em todos os testes. CONCLUSÃO: O aCCL prejudica a memória episódica, mas tende a poupar o sistema léxico-semântico, que pode estar afetado na fase inicial da DA.

Theory of mind and the frontal lobes

CONTEXTO: Teoria da mente (TM) é a capacidade de atribuir estados mentais aos outros. Sua organização cerebral não está suficientemente esclarecida, embora a literatura indique que os lobos frontais desempenham papel relevante. OBEJETIVO: Avaliar pacientes com lesões frontais e controles em testes de TM. MÉTODO: Foram estudados 20 pacientes com lesões restritas aos lobos frontais (conforme imagens de CT ou RM) e 10 controles normais em testes de TM (reconhecimento da própria imagem no espelho, falsa crença, TM de 1ª ordem e TM de 2ª ordem), usando como contra-provas testes de outras funções cognitivas. RESULTADOS: Não houve diferença entre pacientes e controles nos testes de TM. Os subgrupos frontais (direito, esquerdo, bilateral) diferiram significativamente no teste de "duplo blefe" (TM 2ª ordem) (p=0,021), sem relação com a fluência verbal (p=0,302) ou memória de evocação tardia (p=0,159). As únicas duas pacientes com déficits em testes TM tinham alterações do comportamento social. CONCLUSÃO: Lesões frontais não implicam necessariamente em transtornos da TM, os quais podem ocorrer quando tais lesões estão associadas a alterações do comportamento social.

Primitive reflexes and cognitive function

CONTEXTO: A prevalência e significado patológico dos reflexos primitivos (RP) no adulto, bem como sua relação com a idade e a cognição, são questões controversas. OBJETIVO: Estudar a relação entre RP e cognição em 30 pacientes com doença de Alzheimer (DA) e 154 sujeitos controles normais. MÉTODO: O diagnóstico de DA baseou-se nos critérios DSM-IV, NINCDS-ADRDA e CAMDEX. Os RP foram quantificados de 0 (ausente) a 1 (leve) ou 2 (acentuado). CASI-S (Cognitive Abilities Screening Instrument -Short Form) foi usado para avaliar o registro, orientação temporal, fluência verbal e evocação. Um teste de cópia de pentágonos foi acrescentado. RESULTADOS: Os RP mais frequentes nos pacientes e controles foram o de sucção (77% e 62%, respectivamente) e "snout" (60% e 27%), seguidos do glabelar (30% e 19%), paratonia (37% e 5%) e palmomentoniano (23% e 5%). Nenhum sujeito controle teve mais que três RP. A frequência dos RP tendeu a aumentar com a idade e a deterioração cognitiva. O reflexo de preensão e o sinal de Babinski foram encontrados apenas nos pacientes com DA. Os RP não se correlacionaram uns com os outros, exceto o reflexo "snout" com o de sucção e com o glabelar.CONCLUSÃO: O achado de reflexo de preensão e sinal de Babinski, ou a presença de mais de três sinais primitivos, particularmente a combinação de paratonia e reflexos "snout", sucção e palmomentoniano, são sugestivos de disfunção cerebral, especialmente quando esses sinais são acentuados e acompanhados de déficits de orientação, evocação, fluência verbal e praxia construcional.

Validation of the Brazilian version of mini-test CASI-S

OBJETIVO: Determinar a acurácia do CASI-S no diagnóstico de demência. MÉTODO: O CASI-S (Cognitive Abilities Screening Instrument - Short Form) foi aplicado em 43 pacientes com doença de Alzheimer (DA) e 74 controles normais. O diagnóstico de DA baseou-se no DSM-IV, NINCDS-ADRDA e CAMDEX. O CASI-S inclui: registro, orientação temporal, fluência verbal (animais quadrúpedes em 30s), e evocação (3 palavras). O escore máximo é 33 pontos. Foi adicionado um teste de cópia de 2 pentágonos. RESULTADOS: A curva ROC mostrou acurácia de 0,87, com erro padrão de 0,032, e intervalo de confiança de 95% entre 0,795 e 0,925. O ponto de corte para déficit cognitivo foi 23 pontos, com sensibilidade de 76,7%, especificidade de 86,5%, valor preditivo (VP) positivo de 5,68, e VP negativo de 0,27. Para sujeitos com 70 anos ou mais, o ponto de corte foi 20, com sensibilidade de 71,4% e especificidade de 97,1%. CONCLUSION: O CASI-S é um teste prático, com alta especificidade, particularmente em indivíduos com idade acima de 70 anos. O teste de cópia dos pentágonos não melhorou sua acurácia.

Whipple's disease with neurological manifestions: case report

A doença de Whipple (DW) é distúrbio multissistêmico raro causado pelo bacilo Tropheryma whipplei. O envolvimento do sistema nervoso central é um aspecto clássico da doença, sendo observado em 20 a 40% dos pacientes. Relatamos o caso de homem de 62 anos com DW que desenvolveu manifestações neurológicas durante sua evolução, com o objetivo de discutir os sinais e sintomas mais comuns e destacar os critérios diagnósticos e propostas terapêuticas mais recentes.

Demência na população de pacientes do Hospital das Clínicas da Unicamp / Dementia in patients of UNICAMP University Hospital

OBJETIVO: Descrever subtipos de demência em pacientes atendidos no HC-UNICAMP. METODO: No período 1989-1998, foram admitidos 261 pacientes com demência (89,7% estudados retrospectivamente, e 10,3% prospectivamente); idade 63,5 anos (±13,2) e educação 3,6 anos (±3,9; 25% analfabetos). O diagnóstico de demência e seus subtipos baseou-se no DSM-IV, CAMDEX, NINCDS-ADRDA, NINDS-AIREN/ADDTC, Lund-Manchester, tap-teste liquórico, exames laboratoriais e de neuroimagem. RESULTADOS: Sessenta e cinco pacientes (24,9%) tinham demência vascular, 62 (23,7%) Alzheimer, 28 (10,7%) hidrocefálica, 29 (11,1%) pseudodemência depressiva, 12 (4,6%) pós-traumática, 9 (3,4%) frontotemporal, 14 (5,4%) demência mista e 38 (14,5%) causas diversas ou desconhecidas. A demência foi mínima ou leve em 123 pacientes (47,1%), moderada em 45 (36,4%) e grave em 43 (16,5%). CONCLUSÃO: A proporção de demência vascular foi 24,9%, Alzheimer 23,7%, e hidrocefalia de pressão normal 10,7%, contrastando com a da literatura (20-30%, 50% e 1-4%, respectivamente), provavelmente por se tratar de casos admitidos num hospital terciário. Estudos epidemiológicos são necessários para avaliar a real proporção das síndromes demenciais na população

Congenital destructive hemispheric lesions and epilepsy: clinical features and relevance of associated hippocampal atrophy

We studied the clinical, EEG and MRI findings in 19 patients with epilepsy secondary to congenital destructive hemispheric insults. Patients were divided in two groups: 10 with cystic lesions (group 1), and 9 with atrophic lesions (group 2). Seizure and EEG features, as well as developmental sequelae were similar between the two groups, except for the finding that patients of group 2 more commonly presented seizures with more than one semiological type. MRI showed hyperintense T2 signal extending beyond the lesion in almost all patients of both groups, and it was more diffuse in group 2. Associated hippocampal atrophy (HA) was observed in 70 percent of group 1 patients and 77.7 percent of group 2, and it was not correlated with duration of epilepsy or seizure frequency. There was a good concordance between HA and electroclinical localization. The high prevalence of associated HA in both groups suggests a common pathogenesis with the more obvious lesion. Our findings indicate that in some of these patients with extensive destructive lesions, there may be a more circumscribed epileptogenic area, particularly in those with cystic lesions and HA, leading to a potential rationale for effective surgical treatment

De novo psychogenic seizures after epilepsy surgery: case report

The occurrence of de novo psychogenic seizures after epilepsy surgery is rare, and is estimated in 1.8 per cent to 3.6 per cent. Seizures after epilepsy surgery should be carefully evaluated, and de novo psychogenic seizures should be considered especially when there is a change in the ictal semiology. We report a patient with de novo psychogenic seizures after anterior temporal lobe removal for refractory temporal lobe epilepsy. Once psychogenic seizures were diagnosed and psychiatric treatment was started, seizures stopped.

Ressonância magnética e características clínicas em adultos com doenças desmielizantes monofásicas: encefalomielite aguda disseminada ou uma variante da esclerose múltipla? / Magnetic resonance imaging and clinical features in adults with monophasic demyelinating disease: acute disseminated encephalomyelitis or a variant of multiple sclerosis?

A encefalomielite aguda disseminada (ADEM) é doença monofásica inflamatória difusa do sistema nervoso central, que geralmente ocorre após infecção ou vacinação. Neste estudo, apresentamos a análise da ressonância magnética (RM), líquor e aspectos clínicos de quatro pacientes com diagnóstico presuntivo inicial de ADEM. O achado de lesões desmielinizantes na RM foi importante, mas não por si só suficiente para o diagnóstico definitivo. O seguimento clínico e realização de RM de controle, para excluir o aparecimento de novas lesões e reavaliar as anteriores, assim como análises liquóricas, foram impotantes para o diagnóstico diferencial com outras doenças desmielinizantes, particularmente a esclerose múltipla. Além disso, mostramos que a introdução precoce de metilprednisolona foi eficaz tanto para a melhora do quadro clínico quanto para redução ou desaparecimento das lesões na RM.

The predictive value of cerebrospinal fluid tap-test in normal pressure hydrocephalus

Eighteen patients (mean age of 66.5 years) with normal pressure hydrocephalus (NPH) underwent a ventrículo-peritoneal shunt surgery. Prior to operation a cerebrospinal fluid tap-test (CSF-TT) was performed with measurements of gait pattern and psychometric functions (memory, visuo-motor speed and visuo-constructive skills) before and after the removal of 50 ml CSF by lumbar puncture (LP). Fifteen patients improved and 3 were unchanged after surgery. Short duration of disease, gait disturbance preceding mental deterioration, wide temporal horns and small sulci on CT-scan were associated with good outcome after shunting. There was a good correlation between the results of CSF-TT and shunt surgery (X2=4,11, phi=0.48, p<0.05), with gait test showing highest correlation (r=0.99, p=0.01). In conclusion, this version of CSF-TT proved to be an effective test to predict improvement after shunting in patients with NPH.

Associaçäo singular de síndrome de Kallmann e cisto aracnóide da fossa média: relato de caso / Singular association of Kallmann syndrome and arachnoid cyst of the middle fossa: report of a case

O hipogonadismo hipogonadotrófico pode resultar de diferentes anomalias do sistema nervoso central, apresentando sinais clínicos que dependem da idade de aparecimento, bem como do grau de deficiência gonadrotrófica e de sua associaçäo com outras deficiências hipofisárias. Relatamos o caso de um raz de 18 anos com atraso puberal, retardo de crescimento estatural a partir de 10 anos e história de dificuldade de aprendizado escolar. Ao exame apresentava discreto aspecto eunucóide, 162 cm de altura (z score = 2,17), estadiamento puberal GII, PII, testículos de 4 cm3. A avaliaçäo complementar demonstrou níveis pré-puberais de testosterona, megateste com resposta normal, exceto ao teste de estímulo com GnRH agudo e prolongado. CT de crânio mostrou cisto aracnóide da fossa média esquerda com extensäo supra-selar. Foi feito o diagnóstico de hipogonadismo hiponadotrófico provavelmente secundário à compressäo pelo cisto aracnóide e por isso, optou-se por derivaçäo cisto-peritoneal. Após a cirurgia näo houve retomada do desenvolvimento puberal, sendo entäo verificada anosmia bilateral e, portanto, diagnosticada Síndrome de Kallmann, que foi confirmada pelos achados da RNM, embora os resultados hormonais näo sejam totalmente compatíveis com a referida síndrome. Näo encontramos na literatura descriçäo da associaçäo entre Síndrome de Kallmnann e cisto aracnóide e acreditamos que neste caso os resultados da avaliaçäo hormonal possam ser devidos a tal associaçäo que provocou adicionalmente uma disfunçäo hipofisária