Síndrome de leiomiomatose cutânea e uterina múltipla: relato de três casos clínicos / Multiple cutaneous and uterine leiomyomatosis syndrome: report of three clinical cases

A síndrome de Reed ocorre em mulheres com múltiplos leiomiomas cutâneos e leiomiomatose uterina. Relatam-se três casos de pacientes do sexo feminino, acompanhadas em hospital universitário, com pápulas e nódulos eritêmato-acas- tanhados dolorosos em membros superiores e tórax, agravados por frio, pressão e estresse, e associados a miomatose uterina. Foram realizados diversos tratamentos prévios, sem sucesso, tais como: aplicação de corticoterapia e toxina botulínica intralesional, bloqueadores de canais de cálcio, neuromoduladores e analgésicos orais. Foi, então, realizado tratamento cirúrgico, com melhora dos sintomas. O co- nhecimento e o esclarecimento dessa síndrome é fundamental para estabelecer a relação com miomatose uterina e câncer de células renais, para que, então, a partir da lesão de pele, se faça o rastreio das demais neoplasias, diagnóstico precoce e a educação em saúde.

Reed syndrome occurs in women with multiple cutaneous leiomyomas and uterine leiomyomatosis. We report the case of three female patients followed at a university hospital with painful erythematous-brown papules and nodules on the upper limbs and chest, aggravated by cold, pressure, stress, and associated with uterine myoma- tosis. Several previous unsuccessful treatments were performed, such as the applica- tion of corticotherapy and intralesional botulinum toxin, calcium channel blockers, neuromodulators, and analgesics. Surgical treatment was performed with the im- provement of symptoms. Knowledge and clarification of this syndrome are essential to establish a relationship between uterine myomatosis and renal cell neoplasm, so that, after the skin lesion, screening for other neoplasms, early diagnosis, and health education can be carried out.

Leiomiomatosis benigna metastásica: reporte de caso clínico / Benign intraperitoneal metastatic leiomyomatosis: a case report

Benign intraperitoneal metastatic leiomyomatosis is a rare benign disease that is observed when a leiomyoma is present in the peritoneal surface. Women who have undergone hysterectomy for leiomyomas are most commonly affected. Patients are usually asymptomatic at presentation, being frequently an incidental finding in imaging studies. Ultrasound and CT play an important role in the diagnosis. The lesions are histologically identical to their uterine counterparts. There are different theories about the pathogenesis of the disease, including peritoneal seeding after laparoscopic hysterectomy. Others support the hypothesis of multiple independent foci of smooth muscle proliferation. Treatment, as in uterine leiomyomatosis, is generally conservative. We report a 53-year-old hysterectomized woman with intraperitoneal leiomyomas detected in a routine physical examination as mobile abdominal masses who underwent successful laparoscopic resection.

Pelvic Intravenous Leiomyomatosis - Case Report / Leiomiomatose intravenosa pélvica - caso clínico

Abstract Introduction Intravenous leiomyomatosis is a benign and rare condition that can result in cardiac events with fatal outcomes when left untreated. Intravenous leiomyomatosis is probably underestimated because the diagnosis is easily missed. We present a case of an intravenous leiomyomatosis without extra-pelvic involvement, with a brief review of this pathology. Case Report 46-year-old woman submitted to hysterectomy and bilateral adnexectomy because of a pelvic mass detected in ultrasound. During the surgery, intravenous leiomyomatosis diagnosis was suspected. Pathological analysis confirmed this suspicion. Further imaging exams were performed without detecting any anomalies related to this condition. The patient remained with no evidence of disease after one year of follow-up. Conclusion Intravenous leiomyomatosis is a rare condition that can lead to serious complications. Early diagnosis followed by an appropriate treatment is very important to patient outcome, and underdiagnoses can be counteracted if the gynecologist is aware of this entity.

Resumo Introdução A leiomiomatose intravenosa é uma condição benigna, rara, que pode resultar em eventos cardíacos, podendo ser fatal quando não tratada. Esta patologia está provavelmente subestimada, uma vez que facilmente não é diagnosticada. Neste artigo, apresentamos um caso de leiomiomatose intravenosa sem envolvimento extrapélvico, com uma breve revisão da patologia. Relato de Caso Mulher de 46 anos de idade, submetida a histerectomia e anexectomia bilateral após detecção ecográfica de massa pélvica. Durante a cirurgia, houve a suspeita de leiomiomatose intravenosa, e o exame anátomo-patológico confirmou o diagnóstico. A paciente foi submetida a outros exames de imagem, não sendo detectada qualquer anomalia relacionada com a patologia. Após um ano de followup, a paciente manteve-se sem evidência de doença. Conclusão A leiomiomatose intravenosa é uma condição rara que pode levar a complicações graves. O diagnóstico precoce e o tratamento adequado são muito importantes para o prognóstico da paciente, e os subdiagnósticos podem ser evitados se o ginecologista estiver ciente dessa entidade.

Tumor intracardíaco como presentación de leiomiomatosis intravascular / Intracardiac tumor as presentation of intravascular leiomyomatosis

Presentamos un caso de leiomiomatosis intravascular que se extiende a cavidades cardiacas derechas, siendo tratado mediante cirugía en un tiempo.

We present a case of an intravenous leiomyomatosis extending into the right cardiac chambers, which was treated by one stage surgery.

Leiomiomatose endovenosa: abordagem anestésica a propósito de um caso clínico / Anesthetic approach for a clinical case of intravenous leiomyomatosis: case report / Leiomiomatosis endovenosa: abordaje anestésico a propósito de un caso clínico

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Descrevemos a abordagem anestésica a propósito de um caso clínico de leiomiomatose endovenosa, com invasão da veia cava inferior e extensão à aurícula direita, tratada com êxito por meio de abordagem cirúrgica. RELATO DE CASO: Doente do sexo feminino, 45 anos, aparentemente estável até duas semanas antes da ida à urgência, altura em que iniciou cansaço e dispneia. Fez ecocardiograma, no qual se constatou massa intracardíaca. Por isso, fez tumorectomia eletiva na transição veia cava-aurícula direita e ventrículo direito. À histologia, a peça operatória evidenciou sugestividade de leiomioma uterino. Posteriormente, para avaliar a extensão, fez-se tomografia computadorizada, que demonstrou extensão à veia cava inferior e ao ovário esquerdo. Foi então proposta para histerectomia total, anexetomia esquerda e salpingectomia direita, remoção de leiomioma intravenoso e colocação de filtro definitivo na veia cava inferior. Neste artigo descreve-se a abordagem anestésica com particular ênfase na correção das necessidades hídricas, bem como na evolução no pós-operatório, e salientam-se possíveis contributos à abordagem futura de casos semelhantes. CONCLUSÕES: O diagnóstico pré-operatório de leiomiomatose endovenosa é extremamente difícil. O tratamento consiste na extração cirúrgica. Esse procedimento envolve importantes perdas hemáticas e, por isso, condicionou a preparação pré-operatória. No intraoperatório a fluidoterapia foi fulcral e a monitoração invasiva se assumiu como preponderante no auxílio do equilíbrio hidroeletrolítico da doente. A existência de um laboratório de análises clínicas acessível e com resposta rápida e avaliação gasimétrica próxima foi determinante. A unidade de cuidados intensivos equipada com ventilador para os cuidados pós-operatórios revelou-se outra necessidade decorrente deste caso.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: The aim of this study was to describe the anesthetic approach in a case of intravenous leiomyomatosis with invasion of the inferior vena cava and extension to the right atrium, successfully treated with surgical approach. CASE REPORT:Female patient, 45 years old, apparently stable until two weeks before the admission to the emergency department with complaints of fatigue and dyspnea. Echocardiogram was performed, which detected an intracardiac mass. Therefore, elective tumorectomy was performed in the vena cava-right atrium and right ventricle transition. Histological examination of the specimen suggested uterine leiomyoma. Subsequently, to assess the extent, computed tomography was done and showed extension to the inferior vena cava and left ovary. Hysterectomy, left adnexectomy and right salpingectomy, removal of intravenous leiomyoma, and permanent filter placement in the inferior vena cava were proposed. In this article, we describe the anesthetic approach with particular emphasis on the correction of fluid requirements, as well as postoperative evolution, and we highlight possible contributions to future approach of similar cases. CONCLUSIONS: Preoperative diagnosis of intravenous leiomyomatosis is extremely difficult. Treatment consists of surgical removal. This procedure involves major blood loss and, therefore, preoperative preparation was conditioned: intraoperative fluid therapy was central and invasive monitoring considered predominant to assist in fluid and electrolyte balance of the patient; the existence of a clinical laboratory accessible and with rapid response and blood gas assessment was crucial; the intensive care unit equipped with ventilator for postoperative care proved to be another requirement resulting from this case.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: Describimos aquí el abordaje anestésico a propósito de un caso clínico de leiomiomatosis endovenosa, con invasión de la vena cava inferior y extensión a la aurícula derecha, que tuvo éxito por medio de un abordaje quirúrgico. RELATO DE CASO: Mujer enferma, de 45 años, aparentemente estable hasta dos semanas antes de su llegada a urgencias, en que debutó con cansancio y disnea. Hizo el ecocardiograma en que se comprobó masa intracardiaca. Por eso, se procedió a la tumorectomía electiva en la transición vena cava-aurícula derecha y ventrículo derecho. En la histología, la pieza operatoria mostró una sugestión de leiomioma uterino. Posteriormente, para evaluar la extensión, se realizó la tomografía computadorizada, que arrojó una extensión a la vena cava inferior y al ovario izquierdo. Entonces se propuso la histerectomía total, anexetomía izquierda y salpingectomía derecha, retirada de leiomioma intravenoso y colocación de filtro definitivo en la vena cava inferior. En este artículo, describimos el abordaje anestésico dándole un énfasis particular a la corrección de las necesidades hídricas, como también a la evolución en el posoperatorio, destacando posibles aportes al abordaje futuro de casos parecidos. CONCLUSIONES: El diagnóstico preoperatorio de leiomiomatosis endovenosa es extremadamente difícil. El tratamiento consiste en la extracción quirúrgica. Ese procedimiento involucra importantes pérdidas hemáticas y por eso, condicionó la preparación preoperatoria. En el intraoperatorio la fluidoterapia fue fundamental y la monitorización invasiva se asumió como preponderante en el auxilio del equilibrio hidroelectrolítico del enfermo. La existencia de un laboratorio de análisis clínicos accesible y con una respuesta rápida y una evaluación de la gasometría fue determinante. La unidad de cuidados intensivos equipada con ventilador para los cuidados postoperatorios fue otra necesidad originada por este caso.

Leiomiomatosis peritoneal diseminada y embarazo / Leiomyomatosis peritonealis disseminata and pregnancy

Se presenta el caso clínico de una mujer de 33 años con una leiomiomatosis peritoneal diseminada (LPD) diagnosticada durante cirugía por tumor anexial. Al siguiente año se embaraza. Durante la cesárea efectuada a las 38 semanas, se observa una exacerbación de la enfermedad con sospecha de malignización por lo que se efectúa una histerectomía total más salpingooforectomía bilateral y resección de sólo algunos nodulos de la cavidad abdominal. La biopsia diferida confirma el diagnóstico de LPD. A la fecha completó 8 años de seguimiento sin evidencias clínicas ni imágenes de persistencia.

We report the clinical case of 33 years-old woman with leiomyomatosis peritonealis disseminata (LPD) whose diagnosis becomes evident during a surgery for adnexal tumor. The next year she gets pregnant. During the cesarean section performed at 38 weeks' gestation, it is observed a disease exacerbation with malignant characteristics. Because of that, a total hysterectomy takes place. It is performed a bilateral salpingo-oophorectomy and resection of only some nodules of the abdominal cavity. The deferred biopsy confirms the LPD diagnosis. By this time she has completed 8 years of clinical follow-up without clinical evidences or images of persistence.

Surgical treatment of multiple intracardiac and pulmonary artery tumor implants embolic from uterine intravascular leiomyomatosis

Intravenous uterine leiomyomatosis is the invasion of the para-uterine veins by bundles of benign uterine muscle. These muscle bundles can grow and extend directly to pelvic organs or embolize to the right cardiac chambers or pulmonary artery. We report a patient who presented with two large mobile atrial masses that were seen on echocardiography. She was treated by excision of a 18cm mass from the right atrium, two masses from the right ventricle and a huge mass from the pulmonary artery. The tricuspid valve that was rendered insufficient, was repaired by the creation of PTFE neo chordae. Two weeks later a massively enlarged uterus, ovaries, a paracolic and three intraluminal masses in the inferior vena cava were removed. The patient recovered well. One year after surgery she was asymptomatic and no masses are seen in her echocardiogram. The tricuspid valve was competent. Patients presenting with cardiac tumors from intravenous uterine leiomyomatosis must undergo aggressive surgical management to achieve a cure. We recommend a two stage (thoracic and abdominal) approach.

Unusual abdominal tumors with intracardiac extension. Two cases with successful surgical resection

Abdominal tumors that can grow through vascular lumen and spread to the right heart are rare. Although these tumors have different histologic aspects, they may cause similar abdominal and cardiac symptoms and are a serious risk factor for pulmonary embolism and sudden death when they reach the right atrium and tricuspid valve. The best treatment is radical surgical resection of the entire tumor using cardiopulmonary bypass with or without deep hypothermia and total circulatory arrest. We report the cases of two patients, the first with leiomyosarcoma of the inferior vena cava and the other with intravenous leiomyomatosis of the uterus that showed intravascular growth up to right atrium and ventricle, who underwent successful radical resection in a one-stage procedure with the use of cardiopulmonary bypass. We discuss the clinical and histologic aspects and imaging diagnosis and review the literature

Miomatosis de localización poco frecuente / Leiomyomata uteri of rare location

Se describen tres casos de pacientes en edad reproductiva, portadoras de miomatosis uterina de localización poco común. Pacientes de 37 años, con sangrado genital anormal, secundario a tumor cervical; ameritando HTA en 1993. Un año después se le efectuá exéresis de tumor que dependía de pared vaginal anterior. Paciente de 16 años que acude al servicio de Ginecología con diagnóstico de Bartholinitis. Se realizó exéresis de tumor en región vulvar. Paciente de 35 años con incontinencia urinaria de esfuerzo, hematuria y sensación de cuerpo extraño en vagina, la cual correspondía a tumor que dependía de uretra. Por lo que se realizó exéresis de dicho tumor. En los tres casos descritos se enviaron los tumores extirpados a estudio histopatológico; resultado; Miomatosis: vulvar, vaginal y uretral respectivamente

Leiomiomatosis peritoneal diseminada con degeneración maligna: informe de un caso / Disseminated peritoneal leiomyomatosis with malignant degeneration. report of a case

La leiomiomatosis peritoneal diseminada (LPD) es una rara enfermedad o estado de causa desconocida, caracterizada por el desarrollo de numerosos nódulos a través de toda la cavidad peritoneal la cual aparece durante la edad reproductiva, especialmente con el embarazo o asociada con la exposición a anticonceptivos orales. Histológicamente los nódulos tienen la apariencia de leiomiomas benignos. Se piensa que la LPD está originada de la metaplasia de las células mesenquimatosas multipotenciales submesoteliales. El tratamiento de este trastorno ha sido la castración quirúrgica, se supone que remueve el estímulo hormonal necesario para el crecimiento del tumor. Solamente dos casos de leiomiomatosis peritoneal diseminada maligna han sido comunicados. Aquí se presenta un caso más de LPD con degeneración maligna, la cual es extremadamente rara de presentarse

Histerectomía vaginal asistida por laparoscopía en el hospital Dr. Sótero del Río / Vaginal histerectomy assisted by laparoscopy at Dr. Sótero del Río hospital

Se analizan 23 casos de histerectomía vaginal asistida por laparoscopía, realizadas en el hospital Dr. Sótero del Río entre junio de 1994. Los promedios de edad, paridad, antecedentes de cirugías previas y patología asociada no difieren de la población general de pacientes del servicio. Los resultados obtenidos en nuestra serie revelan que el procedimiento presenta ventajas comparativas respecto de la histerectomía abdominal clásica al acortar la estadía intrahospitalaria, mejorar el manejo del dolor postoperatorio y la mecánica ventilatoria y contribuye a un mas rápido retorno a la actividad laboral. Las complicaciones observadas son las habituales, sin embargo, es imprescindible un entrenamiento previo adecuado en cirugía laparoscópica y cirugía vaginal, de modo que estas complicaciones sean limitadas a un mínimo