RESUMEN
Polyp is a descriptive term used with reference to any mass of tisue that projects outward from the normal surface of th gastrointestinal tract. Morson and col. classified this disorder in 1962 in two categories: non-neoplasic (hamartomas) and neoplasic (tubular, villous and mixed). At preent, they are classified between polypoid formations termed serrated polyps, out of whom some can be assigned as potentially malignant. The author of this report describe successively the foloowing conditions: mlignant colorectal polyps, are those presenting an invasive carcinoma, that is with penetration through the muscularis mucosae, involving the regional lymph nodes. Other types: intestinal polyposis, familial adenomatous polyposis Turcot syndrome (malingnant tumors of the central nervous system associated with familial polyposis of the colon) juvenile polyposis; Cowden disease: described since the disease suffered by the patient Rachel Cowden (also termed as multiple hamartomas syndrome) hereditary and preneoplasic with autosomic and dominant transmission, Peutz-Jeghers syndrome: hereditary disease with autonomic and dominant transmission, characterized by a harmatous gastrointestinal polyposis with melanin pigmentation of the skin, and melanin spots of the bucal mucous membrane. Bleeding and anemia are frequent complications. Syndrome of De Ruvalcalva-Myre-Smith: associates hamartosus polyposis juvenile and other disorders as macrocephalia, psychomotor madurative delay and pigmentary changes of the genitalia, and Cronkhite-Canada syndrome, a generalized gastrointestinal polyposis, even those considered benign, can suffer by different causes, a malignant transformation. The author also refers the surgical manament, adenomas and malignant transformation and the development of carcinogenesis. The genetic of adenomas and colerectal cancer, are also considered.
Asunto(s)
Humanos , Colectomía , Neoplasias/patología , Pólipos del Colon/clasificación , Poliposis Adenomatosa del Colon/patología , Poliposis Intestinal/terapia , Síndrome de Hamartoma Múltiple/cirugía , Síndrome de Hamartoma Múltiple/terapia , Síndrome de Peutz-Jeghers/terapiaAsunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Preescolar , Niño , Adolescente , Síndrome de Peutz-Jeghers/diagnóstico , Síndrome de Peutz-Jeghers/terapia , PediatríaRESUMEN
El Síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) es una entidad que se hereda con carácter autosómico dominante y se caracteriza por lesiones hiperpigmentadas, sobretodo en labios y mucosa oral y pólipos hamartomatosos intestinales. Describimos el caso de una niña de 5 a 10m, hospitalizada en nuestro servicio por anemia y un cuadro suboclusivo intestinal en varias oportunidades, llamando la atención los hallazgos de piel y mucosas como manifestaciones precoces que deben oroentar hacia el diagnóstico, evaluación y tratamiento temprano del SPJ. Se realiza una revisión de la literatura.
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Anemia , Síndrome de Peutz-Jeghers/diagnóstico , Síndrome de Peutz-Jeghers/terapia , Manejo de la EnfermedadRESUMEN
Two additional cases of Peutz-Jeghers syndrome are described. One of them, a 19 year-old female, is a sporadic case, whereas in the other case, also a 19 year-old female, there are two members of the family with the Peutz-Jeghers syndrome. A review of some salient features of this entity is made. These include clinical presentation, histopathological features, malignant potencial and treatment
Asunto(s)
Adulto , Humanos , Femenino , Pólipos/patología , Síndrome de Peutz-Jeghers/terapiaRESUMEN
Se presentan tres pacientes con síndrome de Peutz- Jeghers. En dos de ellos su primera manifestación clínica fue la invaginación del intestino delgado. En el tercer paciente el diagnóstico se hizo por la presencia de las lesiones mucocutáneas típicas. En todos ellos se demostró la presencia de los pólipos en el tránsito de estómago e intestino delgado o en el enema baritado o la endoscopía alta a la colonoscopía. Algunos pólipos fueron extirpados durante este último procedimiento. Se destaca la utilidad de la polipectomía endoscópica