Una década de atención al paciente con miocardiopatía hipertrófica / A decade of care to patients with hypertrophic cardiomyopathy

Introducción: La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad derivada de una alteración genética autosómica dominante que produce un aumento de la masa del ventrículo izquierdo, obstructiva o no. Es la principal causa de muerte súbita en adultos jóvenes. Objetivo: Mostrar la prevalencia de la miocardiopatía hipertrófica en la práctica del Cardiocentro Pediátrico William Soler y sus formas de presentación. Métodos: Estudio observacional longitudinal retrospectivo de serie de casos. Se resumieron variables demográficas y clínicas en los ingresos realizados durante 10 años de los pacientes con diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica y se analizaron según correspondieran con pruebas para variables cualitativas y cuantitativas. Resultados: Se identificaron 21 pacientes; 12 con características obstructivas y 9 no obstructivas. No hubo predominio de sexo. La media de edad de diagnóstico y de debut clínico de los pacientes con enfermedad obstructiva fue significativamente menor que las edades de los pacientes sin obstrucción del tracto de salida izquierdo. El diagnóstico fue posible en más de 50 por ciento de los casos por sospecha por soplo o por pesquisa. El tratamiento quirúrgico permitió la reducción significativa del gradiente en el tracto de salida izquierdo. El propranolol fue el betabloqueador más usado acorde a consensos internacionales. No hubo fallecidos en la serie estudiada. Conclusiones: La miocardiopatía hipertrófica tiene una baja prevalencia en la práctica cardiopediátrica. Los síntomas tempranos se corresponden con la variedad obstructiva. Su diagnóstico temprano y el tratamiento específico, permite garantizar mejor calidad y expectativa de vida a los portadores de esta afección(AU)

Introduction: Hypertrophic cardiomyopathy is a disease derived from autosomal dominant genetic alteration that causes an increase in the mass of the left ventricle, and can be obstructive or not. It is the leading cause of sudden death in young adults. Objective: Show the prevalence of hypertrophic cardiomyopathy and its forms of presentation in the practice of the William Soler Pediatric Cardiocenter. Methods: Retrospective, observational, longitudinal study of a case series. Demographic and clinical variables were summarized in the admissions made during 10 years of patients diagnosed with hypertrophic cardiomyopathy whom were analyzed as appropriate with qualitative and quantitative variable testing. Results: 21 patients were identified; 12 with obstructive characteristics and 9 with non-obstructive ones. There was no predominance of sex. The average diagnostic age and clinical onset of patients with obstructive disease was significantly lower than the ages of patients without obstruction of the left outflow tract. Diagnosis was possible in more than 50 percent of cases by suspicion due to a murmur or by investigation. Surgical treatment allowed a significant reduction in the gradient of the left outflow tract. Propranolol was the most widely used beta-blocker according to international consensus. There were no deaths in the series studied. Conclusions: Hypertrophic cardiomyopathy has a low prevalence in cardiopediatric practice. Early symptoms correspond to the obstructive variety. Early diagnosis and specific treatment ensure better quality and life expectancy for carriers of this condition(AU)

Enteropatía perdedora de proteínas en pacientes con corazón univentricular / Protein-losing enteropathy found in patients with univentricular heart

INTRODU: la enteropatía perdedora de proteínas puede aparecer en la evolución de los pacientes con corazón univentricular que sobreviven a la derivación cavopulmonar total. Una vez que se diagnostica, la mortalidad es alta. OBJETIVO: identificar los posibles factores de riesgo de esta complicación. MÉTODOS: se realizó un estudio de cohorte prospectivo de la evolución en 74 pacientes con derivación cavopulmonar total, intervenidos en el Cardiocentro Pediátrico "William Soler", desde enero de 1992 hasta enero de 2011. RESULTADOS: el tiempo promedio de evolución fue de 8 años. Sufrió enteropatía perdedora de proteínas 8,1 % de los pacientes. Se presentó con mayor frecuencia en los operados con la técnica intratrial, en los operados con más de 6 años de edad, y en quienes sufrieron derrames pleurales persistentes en el posoperatorio inmediato. Se encontró relación significativa entre la enteropatía y la disfunción ventricular posoperatoria, con RR= 11,45 (IC: 95 %: 2,37 a 55,16). El análisis multivariado identificó a la disfunción ventricular como factor de riesgo. CONCLUSIÓN: la detección de disfunción ventricular en la evolución del paciente con derivación cavopulmonar debe orientar el tratamiento, en aras de evitar la aparición de enteropatía perdedora de proteínas.

INTRODUCTION: protein-losing enteropathy may occur in the progression of patients with univentricular heart, who survived total cavopulmonary shunt. Once diagnosed, the mortality rate of the condition is high. ONJECTIVE: to identify the possible risk factor of this complication. METHODS: a prospective cohort study of the progression of 74 patients with total cavopulmonary shunt was conducted from January 1992 through January 2011. They had been operated on at "William Soler" pediatric cardiac center. RESULTS: the average time of progression was 8 years. In this group, 8.1 % of patients suffered protein-losing enteropathy that was more frequently seen in patients operated on by the intraatrial technique, aged over 6 years and in those suffering persistent pleural effusion in the immediate postoperative period. Significant statistical relation was found between enteropathy and postoperative ventricular dysfunction with RR= 11.45 (CI: 95 %: 2.37 to 55.16). The multivariate analysis showed that the ventricular dysfunction was a risk factor. CONCLUSIONS: Detection of the ventricular dysfunction in the progression of a patient with cavopulmonary shunt should guide the treatment to avoid occurrence of protein-losing enteropathy.

Morbilidad y mortalidad posoperatoria en niños con corazón univentricular según diagnóstico morfológico / Postoperative mortality and morbidity found in children with univentricular heart according to the morphological diagnosis

Introducción: la atresia tricuspídea es la cardiopatía congénita cianótica que motiva mayor indicación de cirugía univentricular. El tratamiento quirúrgico consiste en separar las circulaciones sistémica y pulmonar a través de una derivación cavopulmonar total (proceder de Fontan). Objetivo: comparar la evolución posoperatoria del proceder de Fontan entre enero de 1990 y diciembre de 2010 en relación con el diagnóstico morfológico. Métodos: se ordenaron en 2 grupos de estudio (AT: atresia tricuspídea y No AT: con diagnóstico diferente a atresia tricuspídea). Las variables cualitativas y cuantitativas se analizaron a través de las pruebas chi cuadrado y t de student para un nivel de significación £ 0,05. Resultados: presentaron atresia tricuspídea 31 pacientes y 61 no atresia tricuspídea. En el posoperatorio 68 pacientes presentaron complicaciones, 23 con atresia tricúspidea (74,2 por ciento) y 45 con diagnóstico diferente a atresia tricuspídea (73,7 por ciento). Treinta pacientes presentaron efusiones pleurales persistentes durante el posoperatorio, 11 (35,5 por ciento) y 19 (31,4 por ciento) para la atresia tricúspidea y con diagnóstico diferente a atresia tricuspídea respectivamente. Fallecieron 18 enfermos, sin diferencia significativa entre ambos grupos. Durante el seguimiento, la causa de morbilidad más frecuentes fue por capacidad funcional disminuida de forma moderada o grave, en 13 pacientes con atresia tricúspidea (44,8 `por ciento) y en 20 (44,4 por ciento) en el otro grupo (p= 1). Conclusiones: el proceder de Fontan es una opción quirúrgica que permite la supervivencia de los pacientes con corazón univentricular asociada a morbilidad posoperatoria a largo plazo. El diagnóstico morfológico de atresia tricuspídea no se relaciona con la morbilidad y mortalidad

Introduction: tricuspid atresia is the cyanotic congenital heart disease that more frequently involves the indication of univentricular heart surgery. The surgical treatment consists of separating the systemic circulation from the pulmonary one through total cavopulmonary shunt (Fontan procedure). Objective: to compare the evolution of Fontan procedure postoperatively from January 1990 to December 2010 with the morphological diagnosis. Methods: the children were divided into 2 study groups (Triscupid atresia and Triscupid atresia-free with diagnosis different from that of tricuspid atresia). Chi square and Student's tests helped to analyze qualitative and quantitative variables for significance level £ 0.05. Results: tricuspid atresia was observed in 31 patients and 61 tricuspid atresia-free. In the postoperative period, 68 patients suffered complications, 23 with tricuspid atresia (74.2 percent) and 45 diagnosed with a disease other than tricuspid atresia (73.7 percent). Thirty patients had persistent pleural effusions during the postoperative period, 11 (35.5 percent) and 19 (31.4) in the tricuspid atresia group and in the tricuspid atresia-free group respectively. Eighteen patients died and no significant association was found in neither of the groups. During the follow-up, the most frequent cause of morbidity was reduced functional capacity either moderate or severe in 13 patients with tricuspid atresia (44.8 percent) and in 20 children (44.4 percent)from the other group (p= 1). Conclusions: Fontan procedure is a surgical option that allows the survival of patients with univentricular heart associated to long-term postoperative morbidity. The morphological diagnosis of tricuspid atresia is not related to morbility and mortality