Carcinoma sarcomatoide hepático primario metastásico, una neoplasia infrecuente / Primary hepatic sarcomatoid carcinoma, an unusual case

Resumen El carcinoma sarcomatoide primario hepático es un tumor agresivo que representa el 0.4-0.7% de todas las neoplasias primarias hepáticas. Se asocia a hepa topatía por virus hepatotropos, es más prevalente en la población asiática y en su histología se evidencian componentes de carcinoma y sarcoma. No posee carac terísticas clínicas ni imagenológicas patognomónicas y su diagnóstico se realiza en base a los hallazgos de la anatomía patológica e inmunohistoquímica. La cirugía en estadio localizado representa la única modalidad terapéutica con impacto en la sobrevida. Reportamos el caso de una paciente de 72 años, coreana, con an tecedentes de hepatopatía crónica por virus B, a quien se le diagnosticó un carcinoma sarcomatoide hepático primario con metástasis ósea y ganglionares.

Abstract Primary hepatic sarcomatoid carcinoma is a very ag gressive tumor, representing 0.4-0.7% of all primary he patic neoplasms. The disease is associated with liver dis ease due to hepatotropic viruses and is more prevalent in Asians. Histology shows sarcomatous and carcinoma components. It does not have pathognomonic clinical or imaging characteristics and its diagnosis is based on the pathological and immunohistochemistry findings. Surgery could prolong survival in localized stages. We report the case of a 72-year-old Korean patient with a history of chronic liver disease due to B virus, who was diagnosed with primary hepatic sarcomatoid carcinoma with bone and lymph node metastases.

Insuficiencia suprarrenal relativa en pacientes cirróticos / Adrenal insufficiency in cirrhotic patients

La insuficiencia suprarrenal relativa (ISR) es frecuente en pacientes cirróticos con sepsis grave, asociándose a un pobre pronóstico. Se desconoce su importancia en condiciones de enfermedad estable. El objetivo del trabajo ha sido evaluar la prevalencia de la ISR en una serie de pacientes cirróticos estables y su relación con el deterioro de la función hepática. Se determinó el impacto de la ISR en la supervivencia y se correlacionaron los niveles entre el cortisol basal en plasma y saliva en sujetos controles y cirróticos. Fueron incluidos 47 pacientes ambulatorios y 16 controles. La funcionalidad del eje hipotalámico-pituitario-suprarrenal se valoró mediante la prueba de estimulación con 250 μg de ACTH sintética EV, definiendo la ISR como delta cortisol < 9 μg/dl. Respecto al grado de deterioro de la función hepática, 22 tenían un Child-Pugh ≤ 8 y 25 pacientes = 9. La prevalencia de ISR fue de un 22%, siendo significativamente más elevada en aquellos con mayor deterioro de la función hepática (8/32 vs. 3/13, p < 0.05). Se observó correlación entre el cortisol salival y el plasmático basal (r = 0.6, p < 0.0004). Por último, la supervivencia fue más elevada en los pacientes sin ISR al año (97%) y a los tres años (91%) que aquellos que desarrollaron esta complicación (79 % y 51%, p < 0.05, respectivamente). En resumen, la prevalencia de ISR es elevada en los pacientes con cirrosis estable y se relaciona con un deterioro de la función hepática y una mayor mortalidad.

Relative adrenal insufficiency (RAI) is a common finding in cirrhotic patients with severe sepsis, and increased mortality. Its significance is unknown in stable conditions. The aim of this study was to evaluate the prevalence of RAI in stable cirrhotic patients at different stages of the disease. Also, the impact of RAI on the survival was evaluated and basal cortisol levels between plasma and saliva was correlated in control subjects and cirrhotic patients. Forty seven ambulatory patients and 16 control subjects were studied. RAI was defined as a serum cortisol increase of less than 9 μg/dl from baseline after the stimulation with 250 mg of synthetic ACTH. Twenty two had Child-Pugh ≤ 8 and 25 = 9. The prevalence of RAI in patients with stable cirrhosis was 22%. A higher incidence of RAI was observed in patients with a Child-Pugh = 9 (8/32) than in those with ≤ 8 (3/13, p < 0.05). A correlation between salivary cortisol and basal plasma cortisol (r = 0.6, p < 0.0004) was observed. Finally, survival at 1 year (97%) and 3 years (91%) was significantly higher without RAI than those who developed this complication (79% and 51%, p < 0.05, respectively). In summary, the prevalence of RAI is frequent in patients with stable cirrhosis and that it is related to the severity of liver diseaseand increased mortality.

Tumores malignos de novo en el trasplante hepático experiencia de un centro en la Argentina

El objetivo del presente trabajo ha sido evaluar la incidencia y las características clínicas de los tumores aparecidos de novo en los pacientes sometidos a trasplante hepático, como así también su supervivencia. Para ello, analizamos en forma retrospectiva los 168 trasplantes hepáticos realizados en 159 pacientes adultos en el período mayo 2006 hasta mayo 2014, encontrando una incidencia de neoplasia de novo de 7.5% (n = 12). La edad media en el momento del diagnóstico fue de 63 ± 7 años. Las neoplasias más frecuentes fueron las de piel no melanoma y adenocarcinomas. El 50% de las neoplasias se desarrollaron en el segundo y tercer año postrasplante. El tipo de inmunosupresión no influyó en el tipo de tumor; sin embargo, debemos destacar que la mayor parte de los pacientes recibieron tacrolimus, micofenolato y/o corticoides. El tiempo medio de seguimiento tras el diagnóstico del tumor fue 25 ± 29 meses (0-76), y la tasa de mortalidad fue de un 41% (5/12 pacientes IC95%,15-72).La supervivencia global luego del trasplante a 1 y 5 años, calculada por análisis de Kaplan-Meier, fue de 83 y 55%, respectivamente. Los tumores de novo son frecuentes luego del trasplante hepático y presentan un patrón evolutivo diferente al de la población general. Teniendo en cuenta esta evolución más agresiva, es fundamental el seguimiento periódico en estos pacientes para realizar un diagnóstico lo más precoz posible.

The aim of the present study was to evaluate the incidence and clinical features of de novo tumors in patients undergoing liver transplantation in our center as well as to assess survival. We retrospectively analyzed 168 liver transplantations (159 patients) performed from May 2006 to May 2014. The incidence of de novo tumors was 7.5% (n = 12). The mean age at diagnosis was 63 ± 7 years. The most frequent neoplasms were non melanoma skin tumors and adenocarcinomas. Fifty percent of the tumors developed in the second and third year after transplantation. Type of immunosuppression did not influence tumoral type, although most patients receive tacrolimus in combination with mycofenolate and/or corticoids. The mean duration of follow-up after diagnosis of the tumor was 25 ± 29 months (range 0-76) and the mortality was 41%. The actuarial probability of survival at 1 and 5 years was 83 and 55%, respectively. De novo tumors are frequent after liver transplantation and their clinical course differs from that in the general population. Because their clinical course is more aggressive, regular follow up of these patients is essential for early diagnosis.