Tromboendarterectomía pulmonar en hipertensión pulmonar tromboembólica crónica. Experiencia binacional Uruguay-Argentina / Pulmonary thromboendarterectomy in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Binational experience Uruguay-Argentina / Tromboendarterectomia pulmonar na hipertensão pulmonar tromboembólica crônica. Experiência binacional Uruguai-Argentina

Introducción: La tromboendarterectomía pulmonar (TEA) es la principal herramienta terapéutica en hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC), potencialmente curativa. Se analiza la experiencia de 13 años de TEAs de pacientes uruguayos en el marco del convenio con el Hospital Universitario Fundación Favaloro (HUFF-Argentina). Metodología: Estudio analítico, observacional y retrospectivo de todas las TEAs realizadas entre 2011 y 2023. Resultados: Se realizaron 15 TEAs. 46 ± 17 años, 67% hombres. Diez pacientes tenían antecedentes de enfermedad tromboembólica previa y 8 hipercoagulabilidad. El tiempo desde el inicio de los síntomas al diagnóstico fue de 36 (22-78) meses. Ochenta por ciento se encontraba en CF III, con una distancia total recorrida en la prueba de la marcha de 6 minutos de 375 (272-458) metros, severidad ecocardiográfica (TAPSE/PAPs 0,22 ± 0,08 mm/mmHg) y hemodinámica (RVP 11 ± 5 UW) que mejoraron significativamente en el posoperatorio temprano. La mortalidad intrahospitalaria fue del 20% que se mantuvo en el seguimiento de 34 (7-97) meses excepto un paciente que murió por una nueva embolia de pulmón a los 3 años. Todos los fallecidos tenían una hemodinamia preoperatoria significativamente más grave (RVP 19 ± 6 UW, índice cardíaco 1,5 ± 0,4 L/min/m2). Seis sobrevivientes (50%) presentaron HP residual asociada a una mayor PAPm y RVP preoperatorias y menor recuperación funcional y ecocardiográfica a corto plazo (P <0,05), dos de los cuales recibieron terapia específica posterior al procedimiento. Conclusiones: La TEA determinó mejoría clínica, ecocardiográfica y hemodinámica. Seis supervivientes (50%) normalizaron la hemodinamia de reposo. La severidad hemodinámica preoperatoria dado por las lesiones obstructivas y microangiopatía distales se asoció con una alta tasa de complicaciones y mortalidad perioperatorias. La reducción del retardo en el diagnóstico y tratamiento junto con una mayor tasa de TEAs/año podrían reducir las complicaciones y mejorar el pronóstico.

Summary Introduction: Pulmonary thromboendarterectomy (PTE) is the main therapeutic tool for chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH), and is potentially curative. The experience of 13 years of PTEs on Uruguayan patients under the agreement with the University Hospital Fundación Favaloro (HUFF-Argentina) is analyzed. Methodology: Analytical, observational, and retrospective study of all PTEs performed between 2011 and 2023. Results: Fifteen PTEs were performed. Age was 46 ± 17 years, 67% male. Ten patients had a history of prior thromboembolic disease, and 8 had hypercoagulability. The time from symptom onset to diagnosis was 36 (22-78) months. Eighty percent were in NYHA Functional Class III, with a total distance walked in the 6-minute walk test of 375 (272-458) meters, echocardiographic severity (TAPSE/sPAP 0,22 ± 0,08 mm/mmHg), and hemodynamic severity (PVR 11 ± 5 WU) which significantly improved in the early postoperative period. In-hospital mortality was 20% and remained at a follow-up of 34 (7-97) months, except for one patient who died from a new pulmonary embolism at 3 years. All deceased patients had significantly more severe preoperative hemodynamics (PVR 19 ± 6 WU, cardiac index 1,5 ± 0,4 L/min/m²). Six survivors (50%) presented with residual PH associated with higher preoperative mPAP and PVR and lower short-term functional and echocardiographic recovery (P <0,05), two of whom received specific therapy post-procedure. Conclusions: PTE resulted in clinical, echocardiographic, and hemodynamic improvement. Six survivors (50%) normalized resting hemodynamics. Preoperative hemodynamic severity due to distal obstructive lesions and microangiopathy was associated with a high rate of perioperative complications and mortality. Reducing the delay in diagnosis and treatment and a higher rate of PTEs/year could reduce complications and improve prognosis.

Introdução: A tromboendarterectomia pulmonar (TEP) é a principal ferramenta terapêutica na hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTEC), potencialmente curativa. Analisa-se a experiência de 13 anos de TEPs em pacientes uruguaios no âmbito do convênio com o Hospital Universitário Fundação Favaloro (HUFF-Argentina). Metodologia: Estudo analítico, observacional e retrospectivo de todas as TEPs realizadas entre 2011 e 2023. Resultados: Foram realizadas 15 TEPs. Idade de 46 ± 17 anos, 67% homens. Dez pacientes tinham antecedentes de doença tromboembólica prévia e 8 hipercoagulabilidade. O tempo desde o início dos sintomas até o diagnóstico foi de 36 (22-78) meses. Oitenta por cento encontravam-se em Classe Funcional III, com uma distância total percorrida no teste de caminhada de 6 minutos de 375 (272-458) metros, gravidade ecocardiográfica (TAPSE/sPAP 0,22 ± 0,08 mm/mmHg) e hemodinâmica (RVP 11 ± 5 UW) que melhoraram significativamente no pós-operatório precoce. A mortalidade intra-hospitalar foi de 20% e manteve-se no seguimento de 34 (7-97) meses, exceto um paciente que faleceu por uma nova embolia pulmonar aos 3 anos. Todos os falecidos apresentavam hemodinâmica pré-operatória significativamente mais grave (RVP 19 ± 6 UW, índice cardíaco 1,5 ± 0,4 L/min/m²). Seis sobreviventes (50%) apresentaram HP residual associada a maior PAPm e RVP pré-operatórias e menor recuperação funcional e ecocardiográfica a curto prazo (P <0,05), dois dos quais receberam terapia específica pós-procedimento. Conclusões: A TEP resultou em melhora clínica, ecocardiográfica e hemodinâmica. Seis sobreviventes (50%) normalizaram a hemodinâmica de repouso. A gravidade hemodinâmica pré-operatória devido a lesões obstrutivas e microangiopatia distal foi associada a uma alta taxa de complicações e mortalidade perioperatória. A redução do atraso no diagnóstico e tratamento juntamente com uma maior taxa de TEPs/ano poderia reduzir as complicações e melhorar o prognóstico.

Prevalencia de infecciones asociadas al donante en receptores de trasplante pulmonar

Resumen La complicación infecciosa es la más frecuente posterior a un trasplante. Existe una limitada descripción respecto a la prevalencia de infecciones asociadas al donante (IAD) en receptores de trasplante de pulmón (TxP). Hay reportes de dicha situación de un 7,6%, con documentación de fracaso profiláctico de 5,6%. Objetivo: estimar la frecuencia de infecciones asociadas al donante tras el TxP y su desenlace en términos de supervivencia global (SG). Materiales y métodos: estudio observacional, descriptivo, llevado a cabo en un centro trasplante de Argentina entre los meses de enero 2018 a junio 2020. Se incluyó a todos los pacientes trasplantados en dicho intervalo, y se contabilizaron a todos aquellos con IAD definida/probada. Resultados: en el periodo antedicho se realizaron 65 TxP en 64 individuos (un caso se realizó trasplante y posterior retrasplante en el mismo periodo de estudio). La mediana de edad fue de 39 (12 - 72) años. La fibrosis quística constituyó el principal motivo de TxP (26,2%). En 61/65 (94%) se aislaron gérmenes de muestras biológicas procedentes del donante: en el líquido de conservación 78,6%, secreciones del donante 73,7%, muestras quirúrgicas 21,3% y en hemocultivos 4,9%. Se identificaron IAD en 2/61 casos (prevalencia de 3,1%; IC 95% 0,4-10,7%), con una mediana de SG postrasplante de 12 meses, y una SG del 98,4% (IC 95% 91,7 - 99,9%). Conclusión: la prevalencia de IAD en receptores de TxP en la presente serie fue del 3,1%, superior a lo documentado en trasplantes de órganos sólidos en general (< 1%), aunque menor a la encontrada en los pocos reportes publicados (7,6%).

Prevalence of Donor-Associated Infections in Lung Transplant Recipients

Abstract The infectious complication is the most common condition after a transplantation. There is a limited description regarding the preva lence of donor-associated infections (DAIs) in lung transplant (LTx) recipients. There are reports of DAIs in LTx recipients of 7.6%, with documented prophylactic failure of 5.6%. Objective: to estimate the frequency of donor-associated infections after lung transplantation and their outcome in terms of overall survival (OS). Methodology: an observational, descriptive study, carried out in a transplant center in Argentina between January 2018 and June 2020. The study included all the patients who underwent a transplantation within such period and those with defined/proven DAIs. Results: during the aforementioned period, 65 LTx were performed in 64 individuals (one patient underwent transplantation and subsequent retransplantation in the same study period). The median age was 39 (12-72) years. Cystic fibrosis was the main reason for transplantation (26.2%) In 61/65 cases (94%), germs were isolated from biological samples collected from the donor: 78.6% in the preservation liquid, 73.7% in donor secretions, 21.3% surgical samples, and 4.9% blood cultures. Donor-associated infections were identified in 2/61 cases (prevalence of 3.1%; 95% CI: 0.4-10.7%), with a median posttransplant OS of 12 months, and an OS of 98.4% (95% CI: 91.7-99.9%). Conclusion: the prevalence of DAIs in LTx recipients in the present series was 3.1%: higher than the figures documented for solid organ transplants in general (< 1%), but lower than the numbers found in the few published reports (7.6%).

Retrasplante pulmonar con cross-match positivo en trasplante pulmonar primario complicado con rechazo mediado por anticuerpos / Lung Retransplantation with Positive Crossmatch in Primary Lung Transplantation Complicated by Antibody-Mediated Rejection

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) representa el 2,6% de los trasplantes pulmonares (TP), con una mediana de supervivencia condi cional (desde los 30 días del TP) de 9,8 años. Son frecuentes, el rechazo celular agudo (ACR) y la disfunción crónica del injerto (CLAD), mientras que es infrecuente el rechazo mediado por anticuerpos (AMR). El retrasplante pulmonar (RTP) constituye el 4% del TP mundial, debido a complicaciones en la vía aérea, disfunción primaria del injerto, ACR y CLAD. Mujer de 22 años, portadora de HAP idiopática (HAPI) desde el año 2013, trasplantada bipulmonar (TBP) en enero de 2018. A los 16 meses presentó neumonía adquirida en la comuni dad. En una internación posterior, presentó ACR y a pesar de pulsos de metilprednisolona, progresó a requerimientos de cánula de alto flujo y ventilación mecánica no invasiva hospitalaria, caída del VEF1, y tomografía de tórax con vidrio esmerilado difuso y engrosamiento irregular reticular del intersticio subpleural; interpretándose como CLAD a predominio de síndrome de bronquiolitis obliterante (BOS), con presencia de anticuerpos específicos contra el donante (DSA). En enero de 2020 se realizó nuevo TP y ante cross-match positivo, se realizó plasmaféresis y reposición de IgG. Al mes del egreso, no se observaron signos de rechazo en control de biopsias transbronquiales. Entre 2 y 10% de los pacientes con indicación primaria de TP por HAPI son sometidos a retrasplante pulmonar (RTP). La presencia de DSA y el miss-match de HLA, no son contraindicaciones para el RTP.

Pulmonary arterial hypertension (PAH) represents 2.6% of lung transplantations (LT), with a conditional median survival (from 30 days after LT) of 9.8 years. Acute cellular rejection (ACR) and chronic lung allograft dysfunction (CLAD) are common; whereas the antibody-mediated rejection (AMR) is not. Lung retransplantation (LR) accounts for 4% of global LTs for complications in the airways, primary allograft dys function, ACR and CLAD. 22-year-old woman with idiopathic PAH (IPAH) since 2013, who underwent a double-lung transplantation (DLT) in January 2018. 16 months after transplantation she presented community-acquired pneumonia. During a subsequent hospitalization, she presented ACR. Despite the fact that she received pulse methylprednisolone, she required high-flow cannula therapy and hospital non-invasive mechanical ventilation; the FEV1 was reduced and she underwent a chest tomography with diffuse ground glass opacities and irregular reticular thickening of the subpleural interstitium; interpreting the predominance of BOS (bronchiolitis obliterans syndrome) as CLAD, with presence of donor-specific antibodies (DSA). In January 2020, she received a new DLT and due to a positive crossmatch, she was treated with plasmapheresis and IgG replacement. One month after hospital discharge, no signs of rejection were observed at the BTB (bone-patellar tendon-bone) control. Between 2 to 10% of patients with primary indication of LT for IPAH are subjected to lung retransplantation (LR). The presence of DSA and HLA (human leucocyte antigen) mismatch aren't contraindications to LR.

Collaborative registry of pulmonary hypertension in Argentina (RECOPILAR). Final analysis / Registro colaborativo de hipertensión pulmonar en Argentina (RECOPILAR): análisis final

Abstract The epidemiology of pulmonary hypertension (PH), especially pulmonary arterial hypertension (PAH), has not been evaluated in our country, therefore there is no reference parameter to establishing the representativeness of this information in the national order. This registry represents the first collaborative effort to provide a knowledge base of this disease, including 5 scientific societies that represent different specialties (pediatrics, rheumatology, pulmonology and cardiology) with data from 23 Argentine provinces. These efforts involved five societies of various adult (cardiology, rheumatology, and pulmonology) and pediatric (cardiology) specialties. Subjects were grouped (1-5) in accord with the 2013 Nice classification. A total of 627 patients (mean age, 50.8±18 years; women, 69.2%) were recruited. Incident cases accounted for 53%. Functional class III-IV accounted for 69% at time of diagnosis and 33.4% at time of inclusion. Distributions in groups 1-5 were 63.6%, 15.9%, 8.3%, 9.7%, and 2.4%, respectively. Treatment consisted of diuretics (51.2%), mineralocorticoid receptor antagonists (44.7%), digoxin (16.6%), anticoagulants (39.2%), renin-angiotensin antagonists (15.5%), beta blockers (15.6%), and calcium channel blockers (8%). Rates of specific therapies usage in PAH vs. non-PAH group were 80.5% vs. 40.8% (phosphodiesterase-5 inhibitors: 71% vs. 38.6%; endothelin receptor antagonists: 54.4% vs. 14.5%; prostanoids: 14.3 vs. 3.1%; all p < 0.001). Three-year survival in PAH and non-PAH differed significantly (82.8% vs. 73.3%; p = 0.001). In the Argentine RECOPILAR registry, the clinic-epidemiologic profile was that of advanced-stage disease. Diagnostic workups and therapeutics interventions, including use of specific therapy for PAH, were consistent with current recommendations. Despite delays in diagnosis, survival was aligned with other contemporary registries.

Resumen La epidemiología de la hipertensión pulmonar (HP), especialmente la arterial (HAP), no ha sido evaluada en nuestro país, por lo cual no existe un parámetro de referencia para establecer la representatividad de esta información en el orden nacional. El presente registro representa el primer esfuerzo colaborativo para una base de conocimiento de esta enfermedad, incluyendo 5 sociedades científicas que representan a distintas especiali dades médicas (pediatría, reumatología, neumonología y cardiología) con datos de 23 provincias argentinas. Los sujetos se agruparon (1-5) de acuerdo con la clasificación de Niza de 2013. El seguimiento se completó en 583 pacientes (93%) un año después del final de la inscripción. Se incluyeron 627 pacientes (edad media, 50.8 ± 18 años; mujeres, 69.2%). Los casos incidentes representaron el 53%. La clase funcional III-IV representaba 69% en el momento del diagnóstico y 33.4% en el momento de la inclusión. Las manifestaciones clínicas fueron disnea (81.8%), fatiga (54.1%), síncope (10.8%), dolor torácico (14.7%), palpitaciones (20.9%) e insuficiencia cardíaca (20.4%). Las tasas de uso de terapias específicas en la hipertensión arterial pulmonar (HAP) frente al grupo sin HAP fueron del 80.5% frente al 40.8%. La supervivencia a tres años en los subconjuntos de HAP y no HAP difirió significativamente (82.8% vs. 73.3%; p = 0.001). En el registro RECOPILAR argentino, que aborda principalmente la HAP, el perfil clínico-epidemiológico fue el d e una enfermedad en estadios avanzados. El diag nóstico y las intervenciones terapéuticas, incluido el uso de terapia específica para la HAP, fueron consistentes con las recomendaciones actuales.

Trasplante pulmonar en Uruguay: avances en curso para la consolidación del programa / Lung transplant in Uruguay: progress in motion for the consolidation of the program / Transplante pulmonar no Uruguai: avanços atuais para a consolidação del programa

Introducción: en Uruguay funciona desde el año 2003 un programa de trasplante pulmonar (TP) mediante un convenio binacional con la República Argentina, con Fundación Favaloro, centro regional de referencia. Objetivos: describir los resultados del programa y herramientas en curso para mejorar la procuración pulmonar en Uruguay. Material y método: estudio descriptivo, retrospectivo, entre 2003 y 2017. Recopilación de datos del registro electrónico y análisis mediante SPSS. Resultados: ingresaron a lista 70 pacientes, 27 fueron trasplantados, 95% se reinsertaron a actividades sociales o laborales. Las etiologías fueron enfisema (33%), fibrosis quística (26%) y fibrosis pulmonar idiopática (11%). Las complicaciones más frecuentes fueron infecciones respiratorias y alteraciones de la vía aérea. La mortalidad postrasplante es 34% y la supervivencia mediana condicional supera los ocho años. La elevada mortalidad en lista (32%) impulsó el establecimiento de nuevas estrategias de procuración pulmonar. Destacamos: seguimiento longitudinal de pacientes, modificación de umbral de convocatoria, realización de maniobras de reclutamiento alveolar, realización sistemática de fibrobroncoscopía; minimización de tiempos de traslado y entrenamiento de equipo quirúrgico uruguayo para ablación. La procuración pulmonar pasó de 0 por millón de población (pmp) en 2014 y 2015 a 1,8 pmp en 2017. Conclusiones: el Programa Uruguayo de Trasplante Pulmonar ha tenido importantes avances. Los últimos dos años han sido claves para el crecimiento de la procuración pulmonar. Los resultados, la sobrevida y la morbimortalidad son comparables a los descritos internacionalmente. Las perspectivas a futuro serán consolidar el programa en un centro de referencia y realización de ablación e implante en nuestro territorio. (AU)

Introduction: a program for Lung Transplant (LT) has been operative in Uruguay since 2003, by means of a bi-national agreement with Fundación Favaloro, a regional reference center in Argentina. Method: descriptive, retrospective study performed between 2003 and 2017. Data in the electronic register was compiled and analyzed using SPSS (Statistical Package for the Social Sciences). Results: 70 patients were entered in the list, 27 of which underwent transplant surgery, 95% of them resumed social like and/or work. Etiologies included emphysema (33%), cystic fibrosis (26%) and idiopathic pulmonary fibrosis (11%). The most frequent complications were respiratory infections and alterations in the airway. Post-transplant mortality is 34% and conditional median survival is higher than 8 years. The increased mortality in the list (32%) encouraged development of new strategies for lung procurement. The following facts are pointed out: longitudinal follow-up of patients, modification of the calling threshold, the performance of alveolar recruitments maneuvers, the systematic performance of fibrobroncoscopy, minimization of transport times and training of the Uruguayan surgical team for ablation. Lung procurement increased from 0 per million of population (pm) in 2014 to 1.8 pmp in 2017. Conclusions: the Uruguayan program for LT has evidenced significant progress. The last two years have been essential for the increase of lung procurement. Results, survival and morbi-mortality are comparable to those described globally. Future perspectives will focus on consolidating the program in a reference center and performing ablation and implants in our country.

Introdução: desde 2003 funciona no Uruguai um programa de Transplante Pulmonar (TP) através de um convenio binacional com Argentina, com Fundación Favaloro, centro regional de referência. Objetivos: descrever os resultados do programa e as ferramentas que estão sendo utilizadas para melhorar a procuração pulmonar no Uruguai. Materiais e métodos: estudo descritivo, retrospectivo do período 2003-2017. Coleta de dados do registro eletrônico e análise com o programa SPSS. Resultados: ingressaram à lista 70 pacientes; 27 foram transplantados dos quais 95% voltaram a atividades sociais e/ou de trabalho. As etiologias foram enfisema (33%), fibrose cística (26%) e fibrose pulmonar idiopática (11%). As complicações mais frequentes foram as infecções respiratórias e alterações da via aérea. A mortalidade pós-transplante foi de 34% e a sobrevida mediana condicional foi superior a 8 anos. Dada la elevada mortalidade na lista de espera (32%) novas estratégias de procuração pulmonar foram estabelecidas. Destacamos: seguimento longitudinal dos pacientes, modificação do umbral de convocatória, realização de manobras de recrutamento alveolar, realização sistemática de fibrobroncoscopia, minimização dos tempos de traslado e capacitação da equipe uruguaia de cirurgia em ablação. A procuração pulmonar passou de 0 por milhão de habitantes (pmp) em 2014 e 2015 a 1.8 pmp em 2017. Conclusões: o Programa Uruguaio de TP mostrou importantes avanços. Os últimos 2 anos foram fundamentais para o crescimento da procuração pulmonar. Os resultados, a sobrevida e a morbimortalidade são comparáveis aos descritos na literatura internacional. As perspectivas para o futuro são consolidar o programa em um centro de referência e a realização de ablação e implante no nosso território.

Identificar la enfermedad crónica de montaña en Jujuy (Argentina) / Identify chronic mountain disease in Jujuy (Argentina)

Introducción: La enfermedad crónica de montaña (ECM) o Enfermedad de Monge es un síndrome clínico observado en personas que vivieron largo tiempo en grandes altitudes. Se caracteriza por eritrocitosis excesiva, hipoxemia, presencia o no de hipertensión pulmonar o insuficiencia cardíaca o ambas, con o sin patología pulmonar. Este síndrome incluye cefalea, alteraciones neurológicas, trastornos del sueño y del aparato digestivo, astenia y disnea. Hasta nuestro conocimiento, no hay referencias bibliográficas que describan esta enfermedad en habitantes de la provincia de Jujuy en la República Argentina. Objetivo: Describir una serie de casos de presentación típica de enfermedad crónica de montaña en habitantes en localidades de altura, de la provincia de Jujuy. Material y método: Diseño de estudio: Estudio descriptivo, de serie de casos, transversal. Población de estudio: Se evaluaron 8 pacientes durante el período comprendido entre los años 2010 y 2011, con diagnóstico de enfermedad crónica de montaña; todos residentes de localidades de altura de la referida provincia. La edad promedio fue de 46 ± 15 años, representando el sexo masculino el 87.5% de esta serie. No se aplicaron criterios de inclusión y exclusión, los pacientes no firmaron consentimiento informado. Lugar: Todos los pacientes fueron evaluados en la región de Humahuaca (2900 metros sobre el nivel del mar). Para esta altitud la oximetría de pulso esperada es de 92%; esta población de estudio mostró, en promedio, un valor de SpaO2 inferior. Se calculó el score de Qinghai, diseñado para clasificar la severidad de la enfermedad crónica de montaña el cual, además, permite comparar casos de enfermedad crónica de montaña entre diferentes regiones. Este score considera una variedad de síntomas y la concentración de hemoglobina. Resultados: El 87.5% de los participantes tenía un índice de masa corporal ≥ 25 kg/m², de los cuales el 71.4% eran obesos (≥ 30 kg/m²). Se constataron un caso de várices de vena safena externa con úlceras en ambos miembros inferiores y un evento de varicorragia grave; un caso de enfermedad pulmonar obstructiva crónica con enfisema en la tomografía computada de tórax; un caso de síndrome metabólico y síndrome de apnea hipopnea obstructiva del sueño. Un paciente presentaba elevación de la presión sistólica del ventrículo derecho (44 mmHg) evaluado por ecocardiograma Doppler con SpaO2 promedio en reposo de 89%. En un paciente se encontró hiperuricemia (10.81 mg/dl); y en otro se completó la evaluación hematológica mediante medulograma observándose aumento de la serie eritroblástica con maduración preservada. La espirometría fue normal en todos los participantes, excepto en el paciente con diagnóstico de EPOC. Se realizó en todos una prueba de marcha de los 6 minutos en aire ambiente. Conclusiones: Esta serie permite describir las características de pacientes con diagnóstico de enfermedad crónica de montaña con criterios clínicos y score específico, en habitantes de altura de la provincia de Jujuy. En este sentido son necesarias políticas de salud acordes a la región montañosa donde se habitan estos individuos y disponer de tecnología adecuada para lograr un diagnóstico precoz y tratamiento adecuado.

Fenotipos de disfunción crónica del injerto pulmonar / Phenotypes of chronic pulmonary graft dysfunction

En la actualidad el rechazo crónico en el trasplante pulmonar incluye diferentes formas de presentación clínica englobadas bajo el término "disfunción crónica de injerto", por sus siglas en inglés (CLAD, Chronic lung allograft dysfunction). Se han diferenciado dos fenotipos de CLAD, expresión de rechazo crónico, con presentación clínicoimagenológica, anatomo-patológica y evolutiva diferente. La disfunción crónica del injerto pulmonar con fenotipo obstructivo, correspondiente a la bronquiolitis obliterante (BO) / síndrome de bronquiolitis obliterante (SBO), y la de fenotipo restrictivo correspondiente al síndrome restrictivo del injerto (RAS, restrictive allograft syndrome)1. Se presentan dos casos clínicos de trasplante bipulmonar con disfunción crónica del injerto pulmonar que ejemplifican los fenotipos de rechazo crónico bajo las formas de SBO y RAS, respectivamente. Ambos pacientes recibieron un retrasplante pulmonar. La anatomía patológica de los pulmones explantados confirmó el diagnóstico en ambos casos

Broncoscopía en el trasplante de pulmón / Bronchoscopy in lung transplantation

La principal limitante para la supervivencia a largo plazo del trasplante pulmonar (TxP) es el rechazo crónico del injerto, siendo su forma más frecuente la bronquiolitis obliterante1. La prevalencia es muy variable y depende de múltiples factores, algunos inherentes al paciente trasplantado y su patología de base, y otros relacionados con la experiencia del centro de trasplante en lo referido a la técnica quirúrgica, los cuidados posoperatorios inmediatos y el manejo de las complicaciones posteriores. Cuatro de los principales factores de riesgo para desarrollar síndrome de bronquiolitis obliterante (BOS) pueden diagnosticarse utilizando métodos endoscópicos e incluyen: episodios reiterados de rechazo agudo, bronquiolitis linfocítica, reflujo gastroesofágico e infecciones del parénquima pulmonar, en especial por citomegalovirus (CMV). Por otra parte, existen otros condicionantes de morbimortalidad en la historia del TxP que muchas veces coexisten con el BOS. Las complicaciones de la vía aérea (CVA) ocupan un lugar preponderante entre las causas de morbimortalidad e incluyen: estenosis -la más frecuente-, infecciones, granulomas endobronquiales, dehiscencia de suturas, fístulas bronquiales y traqueobroncomalasia. En la actualidad existe un enorme esfuerzo desde los centros de trasplante para disminuir el impacto de las complicaciones, reducir la incidencia de rechazo crónico y optimizar el manejo cotidiano de los pacientes al menor costo económico posible. Cada centro desarrolla su experiencia y expone sus resultados. Existen en la bibliografía desde diferentes esquemas propuestos de inmunosupresión y de profilaxis antimicrobiana, hasta distintas estrategias de seguimiento endoscópico3. El objetivo es siempre prolongar la supervivencia del paciente y disminuir la morbilidad asociada

Fenotipos de disfunción crónica del injerto pulmonar: experiencia de un centro de referencia / Phenotypes of Pulmonary Chronic Graft Dysfunction: Experience of a Reference Center

Introducción: El trasplante pulmonar es una opción terapéutica válida para enfermedades pulmonares en estadío terminal. La sobrevida se encuentra relacionada al desarrollo de rechazo crónico que se presenta en el 50 - 55% de los pacientes a los 5 años del trasplante. Los fenotipos de disfunción pulmonar crónica del injerto pulmonar (DPCI) son el síndrome de bronquiolitis obliterante y el síndrome restrictivo. Objetivo principal: Demostrar nuestra experiencia en pacientes con diferentes fenotipos de rechazo pulmonar crónico. Objetivo secundario: Dar a conocer las diferencias clínicas y hallazgos tomográficos que diferencian los diferentes fenotipos DPCI. Materiales y métodos: Se procedió a revisar las historias clínicas de todos los pacientes trasplantados pulmonares con sospecha clínica o diagnóstico histológico de DPCI y se las analizó. Dicha sospecha se estableció en base a la espirometría. Para el síndrome de bronquiolitis obliterante, una caída de VEF1 mayor o igual al 20% del valor máximo, registrado en 2 tomas separadas por al menos 3 semanas. Para el síndrome restrictivo, una caída persistente de a CVF mayor o igual al 10% asociado o no a caída de VEF1, registrado en 2 tomas separadas por al menos 3 semanas. Resultados: De 359 trasplantes pulmonares realizados en 21 años se estableció el diagnóstico de DPCI en 59 pacientes (16,4%). Se identificó gran predominio del síndrome de bronquiolitis obliterante en el 93% de los pacientes; el restante 7% correspondió al síndrome restrictivo. Pudimos establecer que el mayor porcentaje de pacientes trasplantados pulmonares desarrollan DPCI a los 3 años post cirugía (31%) y el tiempo medio de mortalidad desde el diagnóstico fue de 2 años. Ninguno de nuestros pacientes presentó reversibilidad del SBO con el tratamiento con azitromicina. De los 59 pacientes con DPCI, 7 de ellos fueron re trasplantados, lo que representa el 12% de los casos.

Introduction: Lung Transplantation is a valid therapeutic option for end-stage lung diseases. The survival is related to the development of chronic graft dysfunction, which occurs in 50-55% of patients at 5 years after transplantation. The phenotypes of chronic rejection are bronchiolitis obliterans syndrome and restrictive syndrome. Main objective: Describe our experience in patients with different phenotypes of pulmonary chronic graft dysfunction. Secondary objective: Identify the CT fndings and clinical differences which distinguish the different phenotypes of pulmonary chronic graft dysfunction. Materials and Methods: We proceeded to review and analyze the medical records of all patients with lung transplant and suspected pulmonary chronic graft dysfunction. The clinical manifestations and spirometry parameters or histological diagnosis of chronic rejection were registered. Results: The study included 359 lung transplants performed in 21 years. Pulmonary chronic graft dysfunction diagnosis was established in 59 patients (16.4%). Bronchiolitis obliterans syndrome was present in 93% of these patients; restrictive syndrome was present in the remaining 7%. The highest percentage of lung transplant patients who developed pulmonary chronic graft dysfunction took place at 3 years after surgery (31%) and the median time to death from diagnosis was 2 years. None of our patients presented reversibility of bronchiolitis obliterans syndrome after treatment with azithromycin. Re-transplantation was performed in 7 (12%) of the 59 patients with pulmonary chronic graft dysfunction.

Recomendaciones sobre el uso de oxigenoterapia en situaciones especiales / Recommendations on the Use of Oxygen Therapy in Special Situations

La hipoxemia crónica severa se define por la presencia de una presión parcial de oxígeno arterial inferior a 60 mmHg. La oxigenoterapia, es decir el uso terapéutico del oxígeno, consiste en su administración a concentraciones mayores de las que se encuentran en el aire ambiente, con la intención de tratar o prevenir las manifestaciones de la hipoxia. Cuando se prescribe y se usa correctamente, ha demostrado que mejora la sobrevida en pacientes con EPOC e hipoxemia. Ha sido establecido que la oxigenoterapia a largo plazo representa el único tratamiento que mejora la evolución de pacientes con EPOC en etapa avanzada. En particular, dos estudios clave, el NOTT (Nocturnal Oxygen Therapy Trial) y el MRC (British Medical Research Council) hace más de 30 años han demostrado que la oxigenoterapia usada más de 15 horas por día, mejora la sobrevida de pacientes con EPOC severo más hipoxemia en reposo. A pesar de que este concepto se ha extendido por analogía a la insuficiencia respiratoria crónica originada por otras enfermedades respiratorias y no respiratorias, la eficacia de la oxigenoterapia continua no está demostrada claramente en otras entidades. Considerando que el 25% de las prescripciones de oxigenoterapia en nuestro medio no corresponden a pacientes con EPOC e hipoxemia, la Asociación Argentina de Medicina Respiratoria encomendó a un grupo de médicos neumonólogos argentinos la elaboración de la presente normativa, redactada a modo de guía sencilla, sobre el uso de la oxigeno-terapia en “situaciones especiales”, basada en nivel de evidencia por el sistema Grade.

The severe chronic hypoxemia is defined as an arterial partial oxygen pressure measuring less than 60 mmHg. Oxygen therapy is defined as the therapeutic use of oxygen; it consists in oxygen administration at higher concentrations than room air concentrations, to prevent or treat hypoxia. The right use of oxygen therapy has clearly shown to improve survival in hypoxemic chronic obstructive pulmonary disease (COPD) patients. It is well known that long-term oxygen therapy (LTOT) is the only treatment that has been proved to improve the late course of chronic obstructive pulmonary disease. Specially, two landmark studies, the Nocturnal Oxygen Therapy Trial (NOTT) and the British Medical Research Council (MRC) study conducted in the late 1970s have clearly demonstrated that LTOT (when used for more than 15hours/day) improves survival rates in patients with severe COPD associated with hypoxemia at rest. Although this concept has been extended by analogy to chronic respiratory failure caused by respiratory and non-respiratory diseases, continuous oxygen therapy has not been shown to be equally effective in other disorders. Because of 25% of patients who receive oxygen therapy do not have COPD with hypoxemia, the Argentine Association of Respiratory Medicine established a task force of pneumonologists to recommend guidelines about oxygen therapy in “special situations”, based on the level of evidence of the Grades System.

Resultados tempranos y alejados del trasplante pulmonar en el enfisema avanzado / Early and Late Results of Lung Transplantation in Advanced Emphysema

Introducción y objetivos: El enfisema constituye la indicación más frecuente de trasplante pulmonar (TP). El propósito del presente trabajo fue evaluar las características demográficas y funcionales de pacientes con enfisema y analizar la supervivencia. Métodos: Estudio observacional analítico de 84 pacientes con enfisema que recibieron TP entre junio 1994 y marzo 2012. Se utilizó el método de Kaplan-Meier para analizar la supervivencia. Resultados: Se realizaron 84 TP en 84 pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) por enfisema avanzado, todos fumadores, 11 (13%) padecían déficit de alfa-1 antitripsina (DA1AT); 70 trasplantes unipulmonares (TUP) (83%) y 14 trasplantes bipulmonares (TBP) (17%); 69 en situación electiva (82%) y 15 en emergencia/urgencia (18%). Edad promedio: 54,95 ± 6,10 años, 54 hombres (64%). Volumen espiratorio forzado en el primer segundo (VEF1) 0,60 ± 0,28 L (20 ± 9%); capacidad vital forzada (CVF) 1,78 ± 0,62 L (46 ± 16%); presión arterial pulmonar media (PAPm) 21,08 ± 5,79 mmHg; presión parcial de oxígeno arterial (PaO2) 67,54 ± 12,27 mmHg; presión parcial de dióxido de carbono arterial (PaCO2) 46,40 ± 8,04 mmHg; distancia recorrida en prueba de marcha de 6 minutos (PM6M) 225,59 ± 113,67 m. La mortalidad hospitalaria (MH) fue 16% (13/84). La supervivencia global a 1, 3, 5, 7 y 10 años: 67%, 53%, 40%, 27% y 13%. Supervivencia condicional a 3, 5, 7 y 10 años: 79%, 59%, 41% y 20%. Conclusiones: El TP es una opción terapéutica en enfisema avanzado. Este trabajo muestra características y supervivencia de pacientes con EPOC trasplantados en Hospital Universitario Fundación Favaloro (HUFF).

Introduction and objectives: Emphysema is the most frequent indication of lung transplantation (LT)). The aim of this paper is to evaluate the demographic and functional characteristics of patients with emphysema and to analize survival. Methods: Observational and analytic study of 84 patients with emphysema who were transplanted between june 1994 and march 2012. Kaplan-Meier method was used to analyze survival. Results: 84 (40%) out of 212 transplanted patients had diagnosis of emphysema; 11 (13%) of them with diagnosis of alfa-1 antitrypsin defcit. Seventy of them (83%) were single lung transplantation and 14 (17%) double lung transplantation; 69 in elective situation (82%) and 15 in emergency/urgency situation (18%). Mean age: 54, 95 ± 6, 10 years, 54 male (64%). Baseline characteristics were: forced expiratory volume in first second (FEV1) 0,60 ± 0,28 L (20 ±9%); forced vital capacity (FVC) 1,78 ± 0,62 L (46 ± 16%); mean pulmonary artery pressure (map) 21,08 ± 5,79 mmHg; mean partial artery oxygen pressure (PaO2) 67,54 ± 12,27 mmHg; mean partial carbon dioxide pressure (PaCO2) 46,40 ± 8,04 mmHg, Six minute walk test (6MWT) distance was 225,59± 113,67 m. In-hospital mortality was 16% (13/84). Global survival at 1, 3, 5, 7 y 10 years was 67%, 53%, 40%, 27% y 13% respectively. Conditional survival at 3, 5, 7 y 10 years was 79%, 59%, 41% y 20% respectively. Conclusions: lung transplantation is a therapeutic option in advanced emphysema. This paper shows characteristics and survival of COPD patients who underwent lung transplantation in the University Hospital Foundation Favaloro.

Rechazo en trasplante pulmonar: ¿cómo evaluarlo por tomografía computada multidectector? / Lung Transplant Rejection: How to Evaluate by Multidetector Computed Tomography?

El trasplante pulmonar es una opción terapéutica válida para mejorar la sobrevida de pacientes con enfermedades respiratorias en fase avanzada. La supervivencia tras el trasplante de pulmón ha mejorado en gran medida como resultado de los avances en la técnica quirúrgica, la cuidadosa preservación de órganos de donantes, las mejoras en la terapia inmunosupresora y el reconocimiento precoz de complicaciones con el uso de técnicas de imagen. Nuestro objetivo es proporcionar una guía radiológica del rechazo agudo y crónico del trasplante pulmonar. Se describirán los hallazgos por tomografía computada multidetector (TCMD).

Lung transplantation is a valid therapeutic option to prolong survival in patients with end-stage pulmonary disease. Survival after lung transplantation has greatly improved as a result of advances in surgical techniques, careful preservation of donor organs, progress in immunosuppressive therapy, and the use of imaging techniques for an early recognition of complications. Our goal is to provide a radiology guide of acute and chronic rejection of lung transplants. The fndings of multidetector computed tomography (MDCT) studies are described.

Veinte años de experiencia en trasplante pulmonar: Complicaciones de la vía aérea: Rol de la tomografía computada multidetector / Twenty-Year Experience in Lung Transplantation: Complications of the Airways. The Role of Multidetector Computed Tomography

Introducción: Las complicaciones de la vía aérea (CVA) en pacientes trasplantados pulmonares ocupan una causa importante de morbimortalidad; llegan a presentarse (hasta en el 18% de los mismos). Se incluyen la dehiscencia, la estenosis y la malasia. Objetivo: Demostrar nuestra experiencia en pacientes con CVA sometidos a trasplante pulmonar. Objetivo secundario: Demostrar la utilidad de la tomografía computada multidetector (TCMD) para el diagnóstico y control post tratamiento de las CVA. Materiales y métodos: Se analizaron las historias clínicas de pacientes trasplantados pulmonares con diagnóstico broncográfico de CVA. Además se compararon los hallazgos tomográficos de estos pacientes con el de las FBC. Resultados: De 325 trasplantes realizados en 20 años, 65 (20%) de ellos presentaron alguna CVA. Se reportó estenosis en 51 pacientes (78,5%); malasia en un 15% y dehiscencia en un 13,5%. Los pacientes con estenosis o malasia recibieron dilatación endoscópica; 33 de ellos presentaron re estenosis, por lo que a 30 se les implantó un stent. Las dehiscencias fueron tratadas con corrección quirúrgica, stents o cierre con Histoacryl. De los 30 pacientes con sospecha de CVA a los que se les realizó TCMD, esta demostró ser diagnóstica en el 100% de los casos. Conclusión: Las CVA deben sospecharse en caso de disnea, fiebre o empeoramiento de la clase funcional con caída del volumen espiratorio forzado en 1 segundo (VEF1). La TCMD con reconstrucciones multiplanares o 3D demostró alta certeza para el diagnóstico de las CVA, planeamiento de su terapéutica y control posterior de la misma.

Introduction: The complications of airways in lung transplant recipients are an important cause of morbidity and mortality, reaching up to 18% of patients according to various reports. Dehiscence, stenosis and malacia are included. Objective: Describe our experience in patients with complications of airways after lung transplantation. Secondary Objective: Demonstrate the usefulness of multidetector computed tomography for the diagnosis, treatment and monitoring of airways complications in lungs transplanted patients. Materials and Methods: The medical records of lungs transplanted patients with bronchographic diagnosis of the airways complications were reviewed and analyzed. Furthermore CT findings of these patients were compared with the bronchoscopy diagnosis to determine their utility. Results: Among 325 lung transplants performed in 20 years, 65 (20%) showed airways complications. The most frequently reported complications were stenosis in 51 patients (78.5%), malacia (15%) and dehiscence (13.5%). All patients with stenosis or malacia received first a therapeutic endoscopic dilatation; 33 of them had re-stenosis and in 30 patients a stent was implanted. Dehiscences were treated with surgical intervention, stenting or closing with Histoacryl. In 30 patients with clinical suspicion of significant airways complications, MDCT proved to be diagnostic in 100% of cases. Conclusion: The airways complications should always be suspected in cases of dyspnea, fever or worsening functional class associated with spirometry forced expiratory volume decline in one second. Also, MDCT with multiplanar and 3D reconstructions showed high accuracy for diagnosis, therapy planning and subsequent control.

Hipertensión arterial pulmonar: Registro de un centro de referencia en Argentina / Pulmonary Arterial Hypertension. A Registry at a Reference Centre in Argentina Introduction and objectives

Introducción y objetivos: En Argentina, no se conocen datos de pacientes con hipertensión pulmonar (HP) con diagnóstico de certeza. El propósito del presente registro fue conocer las características de nuestra población de pacientes con HP del Grupo I de la clasificación de Dana Point 2008, hipertensión arterial pulmonar (HAP), estudiar la supervivencia y las variables asociadas a mayor mortalidad. Métodos: Estudio de cohorte de 134 pacientes admitidos por primera vez en el consultorio de HP de nuestra institución en el período comprendido entre enero/2004 y marzo/2012. Se excluyeron 9 pacientes; total analizado: 125 pacientes. Resultados: Edad promedio: 34 ± 15,7 años y la relación mujer/hombre: 3,8/1. Las etiologías más prevalentes fueron la HAP idiopática (HAPI) (61, 48.8%), asociadas a cardiopatías congénitas (35, 28%) y a colagenopatías (18, 14.4%). La supervivencia libre de trasplante o muerte fue de 63.2%; a 12, 24 y 36 meses la supervivencia fue del 94% (IC95% 88-97), 90% (IC95% 83-94) y 83% (IC95% 75-89), respectivamente. Las variables basales asociadas a mayor mortalidad y/o trasplante fueron la disnea clase funcional III/IV (OR 3.6 IC95% 1.5-8.9, p < 0.01), la distancia recorrida en la prueba de la caminata de 6 minutos menor de 380 m (OR 2.7 IC95% 1.1-6.5 p = 0.023) y el derrame pericárdico (OR 4.2 IC95% 1.3-14.6 p = 0.021). Conclusiones: Esta serie muestra las características y supervivencia actuales de pacientes con HP en un centro de referencia en Argentina. Variables de fácil obtención y reproducción permitieron estratificar subgrupos de mayor riesgo de muerte y/o trasplante en el seguimiento.

Introduction and objectives: There are no data on outcome of patients with pulmonary hypertension (PH) in Argentina. The objective of this registry was to assess the characteristics of patients with PH belonging to the Group I Dana Point's 2008 classification, pulmonary arterial hypertension (PAH), and to identify variables associated with outcomes. Methods: One hundred and thirty four patients were analyzed in a consecutive sequence. After excluding nine patients, 125 patients were analyzed. Results: The patients mean age was 34 years (SD±15,7) and the female/male ratio was 3.8/1. The most prevalent aetiologies were: idiopathic PAH (IHAP) (61, 48.8%), PH associated to congenital heart disease (35, 28%) and PH associated to connective tissue disease (18, 14.4%). Overall survival, excluding transplantation, was 63.2%; at 12, 24 and 36 months survival was 94% (CI 95% 88-97), 90% (CI 95% 83-94) and 83% (CI 75-89), respectively. Baseline variables associated to increased mortality or need for transplantation were functional class III/IV (NYHA) (OR 3.6 CI 95% 1.5-8.9, p <0.01), 6 minute-walk test distance shorter than 380 m (OR 2.7 CI 95% 1.1-6.5 p = 0.023) and pericardial effusion (OR 4.2 CI 95% 1.3-14.6 p = 0.021). Conclusion: This series shows characteristics and survival of patients with pulmonary arterial hypertension at a reference centre in Argentina. Some readily available variables allowed us to stratify subgroups at a higher risk of death and/or transplantation during the follow up.

Trombolisis farmacológica y mecánica en tromboembolismo pulmonar submasivo / Pharmacological and mechanical thrombolysis in submassive pulmonary embolism

La enfermedad tromboembólica pulmonar, en sus formas aguda, subaguda o crónica, presenta dificultades para su tratamiento y tiene elevada morbimortalidad. La gravedad del evento agudo y su potencial compromiso sobre la función del ventrículo derecho necesitan estrategias terapéuticas, a veces combinadas, para cambiar el curso de la enfermedad a favor de la supervivencia del paciente. Las trombolisis farmacológica y mecánica son instrumentos útiles para tratar un evento embólico pulmonar agudo grave. Se presenta el caso de una joven que desarrolló una embolia pulmonar submasiva de instalación subaguda en quien la terapia combinada y secuencial trombolítica, farmacológica y mecánica, fue exitosa.

Thromboembolic pulmonary disease is challenging for physicians when diagnosed in acute, sub-acute and chronic clinical patients, not only due to its morbi-mortality, but also because of its complex therapeutic management. Severity of the acute condition and potential commitment of right ventricular systolic function require therapeutic strategies, sometimes combined, in order to change the disease´s course, optimizing patient survival. Pharmacological and mechanical thrombolysis are useful therapeutic tools for patients suffering from severe acute pulmonary embolism. This study refers to a young woman who developed a sub-massive pulmonary embolism, of sub-acute onset. She underwent the combined sequential therapeutic strategy of pharmacological and mechanical thrombolysis with successful outcome.

Centros de referencia en hipertensión pulmonar: Documento elaborado por miembros de la sección circulación pulmonar de la AAMR / Pulmonary Hypertension Referral Centers

Recientes avances logrados en el diagnóstico, manejo clínico y terapéutico de la hipertensión pulmonar (HP) han resultado en una mejoría significativa de la sobrevida de los pacientes que padecen esta enfermedad. La complejidad de la HP, particularmente en sus variantes hipertensión arterial pulmonar (HAP) e hipertensión pulmonar por enfermedad tromboembólica crónica (HPTEC), requiere el abordaje de un equipo multidisciplinario especializado en el tema, con experiencia en diagnóstico, seguimiento y opciones terapéuticas de la misma. Las sociedades científicas internacionales recomiendan la creación de centros de referencia en hipertensión pulmonar (CRHP) definidos como "una unidad asistencial que se caracteriza por su competencia específica en la atención de personas con HP, para lo cual cuenta con la infraestructura necesaria y recursos humanos de alta especialización". Criterios de derivación de pacientes al CRHP son, entre otros, una presión sistólica de arteria pulmonar estimada superior a 50 mmHg, sospecha de HPTEC, y pacientes con tratamiento apropiado para HP que no evolucionan adecuadamente. La unidad debe disponer de recursos humanos calificados, infraestructura adecuada para diagnóstico específico, incluyendo el servicio de hemodinamia con realización de cateterismo derecho y prueba aguda de vasoreactividad pulmonar. De no disponer la Institución de capacidad para cirugía de tromboendarterectomía pulmonar, trasplante pulmonar o cardio-pulmonar, debería proveer los medios necesarios para una pronta derivación a centros que aporten dichas prestaciones cuando sean requeridas.

Major advances in diagnosis, clinical management and therapeutic strategies led to a significant survival increase for patients with pulmonary hypertension (PH). Disease complexity, specially pulmonary arterial hypertension (PAH) and that related to chronic thromboembolic disease (CTEPH), requires a multidisciplinary approach. International scientific associations recommend the organization of specifically trained, skilled medical teams, acting as "Referral Centers". These units may combine both the highest qualified human resources and up-dated technical background to provide the best medical assistance for these patients. Main criteria for patients referral should be: an estimated systolic pressure over 50 mmHg, suspicion of chronic pulmonary thromboembolism and treatment failures in known hypertensive patients. In addition to a high qualified personnel, the center should allow accessibility to a hemodynamic laboratory for catheterization procedures, including pulmonary vasoreactive tests. Moreover, in cases that thromboendarterectomy or pulmonary transplantation are not available at site, prompt referral to a more complex should be immediately provided.

Hipertensión pulmonar grave reversible asociada al uso de dasatinib en un paciente con leucemia mieloide crónica / Reversible Severe Pulmonary Arterial Hypertension Associated to Dasatinib in a Chronic Myeloid Leukaemia Patient

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad rara caracterizada por un incremento progresivo de las resistencias vasculares pulmonares que lleva a la falla cardíaca derecha y muerte prematura. La enfermedad puede ser idiopática o asociada a otras condiciones como la hipertensión portal, el virus de la inmunodeficiencia humana, las enfermedades del tejido conectivo, las cardiopatías congénitas con cortocircuitos de izquierda a derecha o asociadas a diferentes toxinas o drogas. Se han realizado avances en el tratamiento farmacológico enfocados en el remodelado de la vasculatura pulmonar. En este sentido, se encuentran en evaluación los inhibidores de la tirosina kinasa (ITK). El imatinib es un ITK selectivo aprobado para el tratamiento de la leucemia mieloide crónica (LMC) que ha demostrado beneficios en el tratamiento de la HAP en estudios de fase II. Paradójicamente, el ITK dasatinib, también aprobado para el tratamiento de la LMC, ha sido asociado a HAP, falla ventricular derecha y a derrame pleural, lo que sugiere la posibilidad de un efecto adverso a nivel pulmonar vinculado con esta droga.

Pulmonary arterial hypertension is a rare disease that is characterized by a progressive increase in vascular pulmonary resistance, chronic right ventricle failure and premature death. Pulmonary arterial hypertension can be either idiopathic or associated to other conditions such as portal hypertension, human immunodeficiency virus, connective tissue diseases, congenital systemic-to-pulmonary shunts or associated to different drugs/toxins. Encouraging progress has been made by targeting the main vasoproliferative aspects of the disease. Tyrosine kinase inhibitors (TKI) are promising emerging therapeutics. Imatinib, a selective TKI approved for the treatment of chronic myeloid leukaemia, has demonstrated some efficacy in treating pulmonary arterial hypertension in a phase II study. However, the TKI dasatinib, also approved for therapy of chronic myeloid leukaemia, has been linked to reversible pulmonary arterial hypertension and right ventricular failure, with pleural effusion, suggesting the possibility of drug-related pulmonary arterial hypertension.

Tromboendarterectomía en hipertensión pulmonar tromboembólica crónica: reporte del primer caso clínico en Uruguay / Thromboendarterectomy in chronic thromboembolic pulmonary hypertension of the first clinical case report in Uruguay

La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) es una entidad subdiagnosticada y de alta morbimortalidad si no se accede a un tratamiento adecuado.El centellograma V/Q confirma la naturaleza tromboembólica de la hipertensión pulmonar (HP), pero es la arteriografía convencional el estudio que valora la topografía de los trombos y su accesibilidad a cirugía. El cateterismo cardíacoderecho confirma la HP, su severidad, y brinda parámetros de gran valor pronóstico. La HPTEC es la única etiología de hipertensión pulmonar con posibilidad de un tratamiento quirúrgico potencialmente curativo a través de la tromboendarterectomía pulmonar (TEE).Se reporta el primer caso de nuestro país de HPTEC tratada con TEE y evolución exitosa.

Chronic thromboembolic pulmonary hypertension ( CTEPH) is a delayed diagnosed disease with high morbidity and mortality, especially when untreated. Ventilation/perfusion lung scan confirms the thromboembolic etiology, but pulmonary angiography is still the gold standard diagnostic procedure for defining the extension and location of the disease and surgical indication. Right heart catheterization provides accurate prognostic and disease severity information. Pulmonary endarterectomy represents a potentially curative option in eligible patients.

Tratamiento de la compresión del tronco de la arteria coronaria izquierda en pacientes con hipertensión pulmonar / Treatment of compression of the left main coronary artery in patients with pulmonary hypertension

La angina de pecho es un síntoma frecuente en pacientes con hipertensión pulmonar (HP) de cualquier etiología. Aunque su fisiopatología no está aclarada, las causas propuestas son: la isquemia subendocárdica por aumento del estrés parietal del ventrículo derecho, la dilatación de la arteria pulmonar por incrementos transitorios de la presión pulmonar y la compresión extrínseca del tronco de la arteria coronaria izquierda (TCI) por la arteria pulmonar (AP) dilatada. Se presentan tres casos que muestran la relación entre la angina de pecho y la compresión del TCI en pacientes con HP asociada a cardiopatías congénitas, tratados mediante implante de stent coronario.

Chest pain is a frequent symptom in patients with pulmonary hypertension of any etiology. Its pathophysiology has not been clearly established, the proposed causes are ischemia due to increased right ventricle wall stress, transient increased pulmonary hypertension resulting in acute pulmonary artery dilatation and external compression of the left main coronary artery (LMCA) by a dilated pulmonary artery. We report and discuss here three cases where the association between chest pain and compression of the LMCA by a dilated pulmonary artery could be shown, and they were treated with coronary stenting.