Diagnóstico prenatal y posnatal de anomalías del tracto urinario / Pre- natal and post-natal diagnosis of urinary tract anomalies

Introducción: El ultrasonido prenatal aporta una magnífica forma de introducirnos en la patofisiología renal humana, pero es incapaz de detectar todas las anomalías. Objetivos: Identificar las principales anomalías de riñón y tracto urinario en pacientes con diagnóstico prenatal o posnatal de estas anomalías. Métodos: Se incluyeron en el estudio todos los pacientes que llegaron remitidos al servicio de Nefrología del Hospital Pediátrico Docente William Soler entre el 1ero. de octubre de 2015 y el 30 de septiembre de 2017, por haberse detectado alteraciones en el ultrasonido prenatal durante el seguimiento de un embarazo normal y aquellos en los que después del nacimiento se comprobó alguna anormalidad en forma incidental o por síntomas relacionados. Se programó seguimiento clínico, imagenológico y terapéutico de acuerdo con la anomalía detectada. Resultados: El estudio incluyó 81 pacientes, 65 con diagnóstico prenatal y 16 con hallazgo posnatal. El sexo masculino estuvo representado por el 66,7 por ciento y la anomalía más frecuente estudiada resultó la displasia renal multiquística (23,4 por ciento). En segundo lugar, el diagnóstico morfológico correspondió a dilataciones del tracto urinario, que en su estudio posnatal se clasificaron como hidronefrosis (20,9 por ciento), pielectasias (17,4 por ciento) y reflujo vesicoureteral (7,4 por ciento). Conclusiones: El ultrasonido prenatal para la detección de anomalías de riñón y tracto urinario es un proceder diagnóstico de gran utilidad porque permite prepararnos para enfrentar estas anomalías antes que presente síntomas relacionados y además puede proporcionar una adecuada información a los padres. No todas las anomalías congénitas se detectan mediante ecografía prenatal(AU)

Introduction: The prenatal ultrasound provides a great way to introduce us to the human renal pathophysiology, but is unable to detect all of the anomalies. Objectives: To identify the main anomalies of the kidney and urinary tract in patients with prenatal or postnatal diagnosis of those. Methods: There were included in the study all the patients who were referred to the Nephrology Service of William Soler Pediatric Teaching Hospital from October 1, 2015 to September 30, 2017 being detected alterations in the prenatal ultrasound during the follow-up of a normal pregnancy and those in which after birth any abnormality was found incidentally or by related symptoms. Clinical, imaging and therapeutic follow-up were scheduled in accordance with the anomaly detected. Results: The study included 81 patients, 65 with prenatal diagnosis and 16 with post-natal finding. The male sex was represented by the 66.7 percent and the most common anomaly studied was the multicystic dysplastic kidney (23.4 percent). Secondly, the morphological diagnosis corresponded to dilations of the urinary tract, which in the post-natal study were classified as hydronephrosis (20.9 percent), pyelectasis (17.4 percent) and vesicoureteral reflux (7.4 percent). Conclusions: The prenatal ultrasound for the detection of kidney and urinary tract´s anomalies is a diagnosis of great utility because it allows us to prepare to face these anomalies before they present related symptoms and it can also provide adequate information to parents. Not all congenital anomalies are detected by prenatal ultrasound(AU)

Divertículo calicial y su diagnóstico incidental / Calyceal diverticulum and its incidental diagnosis

Introducción: El divérticulo calicial se detecta en 0,21 a 0.60 por ciento de los urogramas excretores. Objetivos: Describir una paciente con diagnóstico incidental de esta anomalía y su seguimiento durante 11 años. Presentación del caso: Durante la realización de un urograma excretor para el estudio de una hidronefrosis en una niña de siete años de edad, se detectó un divertículo calicial en el riñón contralateral y después de 11 años de seguimiento ultrasonográfico no se ha demostrado modificación ni complicación del divertículo. Conclusiones: El divertículo calicial es una anomalía congénita que puede mantenerse sin complicaciones durante años por lo que debe tratarse conservadoramente(AU)

ABSTRACT Introduction: Calyceal diverticulum is detected in 0,21 percent to 0.60 percent of excretory urogram. Objectives: To describe a patient with an incidental diagnosis of this anomaly and her follow up during 11 years. Case presentation: During the performance of an excretory urogram for studying a hydronefrosis in a seven years old girl, a calyceal diverticulum was detected in the contralateral kidney; and after 11 years of ultrasonographic follow-up there has been no modifications or complication related with the diverticulum. Conclusions: Calycial diverticulum is a congenital anomaly that can last years without presenting complications. That is why it must be treated conservatively(AU)

Aplicación de las plaquetas en la extrofia vesical / Use of platelet in bladder exstrophy

La extrofia vesical es una anomalía congénita grave del tracto urinario inferior que afecta la vejiga, los huesos pelvianos, la pared abdominal, los genitales externos, el perineo y, en algunos casos, el intestino. Los tratamientos convencionales están basados en técnicas quirúrgicas, para lograr reconstruir la vejiga, los genitales y cerrar el defecto de la pared. Se presenta el caso de una niña de 3 años de edad, en la que el tratamiento quirúrgico se había aplicado en 6 ocasiones sin resultados. Se decidió combinar el tratamiento quirúrgico con la aplicación de medicina regenerativa. Se le aplicó lisado de plaquetas en la pared de la vejiga y los bordes de la pared abdominal a razón de 1 mL semanal, durante 4 semanas. Se logró la regeneración de los tejidos que permitió afrontar los bordes de dichas estructuras y realizar la técnica quirúrgica convencional. Como resultado se logró cierre total de vejiga, uretra y pared abdominal, sin fístulas entre estas estructuras ni al exterior. La utilización del lisado de plaquetas favorece el crecimiento y regeneración de los tejidos que componen el tracto urinario. La cirugía puede ser una solución definitiva, después de haber aplicado los factores de crecimiento plaquetarios, que preparan el tejido en cuanto a calidad y cantidad, favoreciendo el afrontamiento de los bordes, la cicatrización y disminuyendo las complicaciones posquirúrgicas(AU)

Bladder exstrophy is a severe congenital anomaly of lower urinary tract that affects the bladder, pelvic bones, abdominal wall, external genitalia, perineum and in some cases intestine. Conventional treatments are based on surgical techniques, in order to reconstruct bladder, genitals and close wall defect. We present a case of a 3 year old girl, in which surgical treatment was applied 6 times without results. It was decided to combine the surgical treatment with application of regenerative medicine. It was applied platelet lysate in the bladder wall and the edges of the abdominal wall at the rate of 1 mL weekly for 4 weeks, achieving tissue regeneration. It enabled to face the edges of those structures and perform conventional surgical technique. As a result, we achieved a total closure of bladder, urethra and abdominal wall, without fistulas either between these structures or outside. Therefore the use of platelet lysate promotes growth and tissue regeneration comprising the urinary tract, decreasing number of interventions, time exposition structures of the abdominal cavity, and post surgical complications such as fistulas(AU)

Evolución de niños con anomalías del tracto urinario y propuesta de interrupción del embarazo / Progress of children with urinary tract anomalies and proposal of pregnancy cessation

Introducción: el ultrasonido diagnóstico prenatal realizado en los embarazos normales ha demostrado que por cada 500 embarazos debe aparecer una anomalía importante del tracto urinario. En diferentes situaciones puede sugerirse o recomendarse la interrupción del embarazo, que puede ser aceptado o rechazado por los padres. Objetivos: comparar el diagnóstico pre y posnatal, y valorar la evolución en 8 pacientes en los que se propuso la interrupción, pero el embarazo continuó. Resultados: en 6 de los fetos se propuso la interrupción por el diagnóstico de hidronefrosis bilateral; en uno, por quistes renales bilaterales, y en otro por hidronefrosis unilateral y displasia renal multiquística contralateral. En 2 recién nacidos hubo coincidencia total entre el diagnóstico prenatal y el posnatal, en uno con reflujo de alto grado se encontró ureterohidronefrosis bilateral en el estudio prenatal, mientras que en 2 solamente hidronefrosis; un paciente tiene megauréter bilateral no obstructivo, y otro pielectasia bilateral. En el feto que se plantearon los quistes renales bilaterales, el estudio posnatal mostró un doble sistema excretor derecho con el superior obstruido, y reflujo vesicoureteral grado III del inferior con riñón izquierdo normal. Durante el tiempo de seguimiento la conducta médica varió de acuerdo con el diagnóstico posnatal. Al concluir el período de seguimiento, un paciente tiene una enfermedad renal crónica etapa 3, y los 7 restantes tienen función renal conservada. Conclusiones: la indicación de interrupción del embarazo por el diagnóstico ultrasonográfico prenatal de una anomalía renal o de tracto urinario tiene un margen de error que es necesario seguir estudiando y buscar indicadores de alto riesgo vital, porque los factores predictivos no están bien precisados

Introduction: prenatal ultrasound diagnosis performed in normal pregnancies has shown that one significant urinary tract anomaly occurs per 500 pregnancies. Under different circumstances, termination of pregnancy may be suggested or recommended, which may be accepted or rejected by parents. Objectives: to compare the pre-and postnatal diagnoses, and to assess the progress in 8 patients who were recommended to terminate their pregnancies, but they rejected this idea. Results: in 6 cases, the termination of pregnancy was suggested on account of bilateral hydronephrosis diagnosis in their fetuses; in one case due to bilateral renal cysts diagnosis and in the other case due to unilateral hydronephrosis and contralateral multicystic renal dysplasia. There was full agreement between the prenatal and postnatal diagnoses in 2 newborns; in a neonate with high grade reflux, the prenatal study revealed bilateral ureterohydronephrosis whereas this study showed just hydronephrosis for other two fetuses. One patient has non-obstructive bilateral megaureter and the other presents bilateral pyelectasy. The fetus with bilateral renal cysts presented, according to the postnatal study, a double right excretory system, being the upper obstructed and the lower with grade III vesicoureteral reflux, but his left kidney was normal. In the follow-up period, the medical behavior varied according to the postnatal diagnoses. Upon finishing this period, one patient had phase III chronic renal disease and the other seven had preserved renal function. Conclusions: the indication of termination of pregnancy based on the prenatal ultrasonographic diagnosis of a renal or urinary tract anomaly has an error index that must be further studied, and it is necessary to look for high life risk indicators because the predictive factors are not well detailed

Displasia renal multiquística, ¿tratamiento conservador o nefrectomía?: is it appropriate to follow the conservative treatment or nephrectomy? / Multicystic renal dysplasia

Introducción: la displasia renal multiquística es una anomalía relativamente frecuente en la que aún se mantienen algunas discrepancias en la conducta médica a seguir. Objetivos: analizar la evolución de los quistes en un grupo de pacientes con diagnóstico prenatal de esta anomalía, en los que se siguió una conducta médica conservadora y expectante. Métodos: durante el período comprendido entre el 1º de enero de 1996 y el 30 de junio de 2011, se recibieron en la consulta de Nefrología del Hospital Pediátrico Universitario "William Soler", 22 recién nacidos o lactantes, en los que, durante el seguimiento de un embarazo normal, se diagnosticó una displasia renal multiquística u otra anomalía, que al estudiarse después del nacimiento, se demostró la displasia. En todos los pacientes se realizó ultrasonido renal al llegar al hospital y se hizo gammagrafía estática (99m tecnecio-DMSA) para precisar función renal del lado afectado y valorar las características del riñón contralateral. En todos los casos se siguió una conducta conservadora y expectante, y en 21 de estos niños se logró el objetivo de este estudio. Resultados: hubo predominio del sexo masculino en 60 %, del riñón izquierdo en 77 % y la forma "típica" de displasia en el 80 %. En 6 pacientes se encontraron otras anomalías asociadas. En 3 fetos se presentó involución prenatal de los quistes, la involución total entre 3 y 72 meses se observó en 9 (50,0 % de los estudiados después del nacimiento), mientras hubo involución parcial en 6 (33,3 %) y no hubo variación en 3 (16,7 %). Conclusiones: el tratamiento conservador debe ser la elección inicial en todo paciente con displasia renal multiquística, ya que la involución total se logra en la mayoría de los casos en un período relativamente corto.

Introduction: multicystic renal dysplasia is a relatively frequent anomaly that still arouses some discrepancies about the medical behaviour to be followed. Objectives: to analyze the evolution of cysts in a group of patients prenatally diagnosed with this anomaly, with whom a conservative and expectant medical behaviour was adopted. Methods: from January 1st, 1996 to June 30th, 2011, the nephrology service of "William Soler" university pediatric hospital assisted 22 newborns and infants, who were diagnosed with multicystic renal dysplasia or other anomaly during the normal pregnancy follow-up, but later dysplasia was confirmed after birth. All these patients underwent renal ultrasound on arrival at hospital, and then static gammagraphy (99m technetium-DMSA) to see the renal function of the affected side and to assess the characteristics of the contralateral kidney. A conservative and expectant behaviour was observed for all the cases; the objective of this study was attained in 21 of these children. Results: males prevailed in 60 % of patients, left kidney was affected in 77 % of cases and the "typical" form of dysplasia was present in 80 % of them. Six infants presented with other related anomalies. There was prenatal regression of cysts in three children, total regression ranging 3 to 72 months in 9 infants (50 % of the infants under study after birth) whereas partial regression occurred in 6 cases (33.3 %) and 3 did not change their condition (16.7 %). Conclusions: the conservative treatment should be the initial choice for every patient with multicystic renal dysplasia since total regression is possible in most of cases in a relatively short period of time.

Anomalías del tracto urinario detectadas prenatalmente: conducta diagnóstica postnatal / Anomalies of the urinary tract detected prenatally: diagnostic postnatal behavior

La utilización sistemática del ultrasonido materno-fetal en el seguimiento del embarazo normal ha demostrado una anomalía congénita por cada 100 embarazos; 20 por ciento de las mismas afectan el tracto urinario.Identificar las anomalías del tracto urinario detectadas prenatalmente y orientar su estudio, seguimiento y conducta médica ante cada situación.Estudio postnatal de los niños que fueron remitidos al servicio de Nefrología por habérsele detectado alguna anomalía del tracto urinario mediante el ultrasonido materno-fetal.Entre enero 1ro. de 2004 y diciembre 31 de 2006, se recibieron 72 niños con diagnóstico prenatal de anomalía del tracto urinario; 10 abandonaron el seguimiento antes de arribar a un diagnóstico definitivo y en 62 se llegó a diagnóstico, conformándose el siguiente cuadro: hidronefrosis: 21 (39,9 por ciento), pielectasias: 17 (27,4 por ciento) reflujo vesicoureteral: (16,1 por ciento), agenesia10 agenesia renal unilateral: 4 (6,4 por ciento), doble sistema colector: 3 (4,8 por ciento), displasia renal multiquística: 2 (3,2 por ciento), valvas de uretra posterior: 2 (3,2 por ciento) y otras: 3 (4,8 por ciento).Las anomalías dilatantes (hidronefrosis, pielectasias y reflujo vesicoureteral) son las más frecuentemente detectadas mediante el ultrasonido materno-fetal (48/62 = 83,4 por ciento), pero otras anomalías también pueden detectarse prenatalmente y requieren un estudio y seguimiento postnatal adecuados.

Systematic utilization of maternal-fetal ultrasonograh in the follow-up of normal pregnancies had shown one congenital abnormality per100 pregnancies; 20 percent of them affect the urinary tract.To identify the type of anomalies of the urinary tract detected by prenatal ultrasonograh and to guide its study, follow-up, and medical management in each. Postnatal study of children who were refered to Nephrology service after maternal-fetal ultrasograph anomaly detected during fetal period. Whithin January 1st, 2004 and December 31st, 2006, we received 72 children with prenatal diagnosis of urinary tract anomalies:10 left the follow-up before to obtain definitive diagnosis and in 62 the study was completed and arrived to diagnosis, conforming the following pictures: hydronephrosis: 21 (39,9 percent), pielectasis: 17 (27,4 percent), vesicoureteral reflux: 10 (16,1 percent), unilateral renal agenesis: 4 (6,4 percent), double colecting system: 3 (4,8 percent), multicystic dysplastic kidney: 2 (3,2 percent), posterior urethral valves: 2 (3,2 percent), and others anomalies: 3 (4,8 percent).Dilatating anomalies (hydronephrosis, pielectasis, and vesicoureteral reflux) are the most frequently urinary tract anomalies detected using ultrasonograh study during pregnacies (48/62 = 83,4 percent), but others anomalies may be detected and need adequate study and follow-up.

Hidronefrosis prenatal en doble sistema excretor / Hidronefrosis prenatal in double system excretor

Con la introducción del ultrasonido materno-fetal en el seguimiento sistemático del embarazo normal se detectan anomalías congénitas en el 1 por ciento de los fetos, el 20 por ciento de las cuales corresponden al tracto urinario. Se realizó el estudio de recién nacidos y lactantes con hidronefrosis prenatal, cuyos ultrasonidos materno-fetales demostraron la presencia de un doble sistema excretor. Para este propósito todos los recién nacidos y lactantes con hidronefrosis detectada prenatalmente, y doble sistema excretor diagnosticado antes o después del nacimiento, fueron seguidos mediante ultrasonografía renal evolutiva, uretrocistografía miccional, gammagrafía estática o dinámica y, en algunos casos, mediante urograma excretor. Hallamos doble sistema excretor en 7 de los 182 pacientes (3,8 por ciento) con anormalidades del tracto urinario diagnosticadas antes del nacimiento. El diagnóstico fue prenatal solo en uno de los fetos (31 semanas de embarazo). La dilatación hidronefrótica fue ligera en dos fetos y grave en cinco. La hidronefrosis obedeció a diferentes causas. Se realizó nefrectomía polar superior en los casos de ectopia ureteral y de uréter superior obstruido, reimplantación en un ureterocele, y en otro se comprobó la ruptura espontánea mediante endoscopia. Los restantes pacientes se trataron sintomáticamente. La hidronefrosis detectada antes del nacimiento mediante ultrasonografía materno-fetal puede estar asociada a un doble sistema excretor. La dilatación hidronefrótica asociada a un doble sistema puede deberse a diferentes causas, y es necesario estudiar cuidadosa y sistemáticamente a estos niños y tratarlos adecuadamente, porque cada uno puede necesitar una conducta diferente.

With the introduction of the maternofetal ultrasound in the systematic follow-up of normal pregnancy, congenital anomalies are detected in 1 percent of the fetuses, 20 percent of which correspond to the urinary tract. The newborns and infants with prenatal hydronephrosis were studied. The maternofetal ultrasound showed a double excretory system. To this end, all the newborns and infants with prenatally detected hydronephrosis and double excretory system diagnosed before or after birth were followed up by evolutive renal ultrasonography, micturition urethrocystography, static or dynamic scintigraphy and, in some cases, by excretory urogram. Double excretory system was found in 7 of the 182 patients (3.8 percent) with abnormalities of the urinary tract diagnosed before birth. Diagnosis was prenatal in just one of the fetuses (31 weeks of pregnancy). Hydronephrotic dilatation was mild in two fetuses and severe in five. Hydronephrosis had different causes. Upper polar nephrectomy was performed in those cases of ureteral ectopy and obstructed upper ureter, reimplantation in one ureterocele, whereas in another it was confirmed the spontaneous rupture by endoscopy. The rest of the patients were symptomatically treated. The hydronephrosis detected before birth by maternofetal ultrasonography may be associated with a double excretory system. Hydronephrotic dilatation associated with a double excretory system may have different causes, and it is necessary to study carefully and systematically these children and to treat them adequately, since each of them may need a different conduct.